瀰漫性肺間質纖維化是由多種原因引起的肺間質的炎症性疾病，病變主要累及肺間質，也可累及肺泡上皮細胞及肺血管。病因有的明確，有的未明。明確的病因有吸人無機粉塵如石棉、煤；有機粉塵如黴草塵、棉塵；氣體如煙塵、二氧化硫等；病毒、細菌、真菌、寄生蟲感染；藥物影響及放射性損傷。本病屬中醫“咳嗽”、“喘證”、“肺瘻”等範疇。
臨床表現
起病隱匿，進行性加重。表現為進行性氣急，乾咳少痰或少量白黏痰，晚期出現以低氧血癥為主的呼吸衰竭。查體可見胸廓呼吸運動減弱，雙肺可聞及細溼羅音或捻發音。有不同程度紫紺和杵狀指。晚期可出現右心衰竭體徵。
診斷
1、進行性氣急、於咳、肺部溼羅音或捻發音。
2、x線檢查：早期呈毛玻璃狀，典型改變瀰漫性線條狀、結節狀、雲絮樣、網狀陰影、肺容積縮小。
3、實驗室檢查：可見ESR、LDH增高，一般無特殊意義。
4、肺功能檢查：可見肺容量減少、彌散功能降低和低氧血癥。
5、肺組織活檢提供病理學依據。本病應注意與喘息性支氣炎鑑別。
治療
治療肺間質纖維化也和治療其它難度大的疾病一樣是一個工程。治療目的：爭取可逆部份和時間，控制病情發展，改善症狀，提高生存質量。臨床最常見的是與自身免疫性疾病相關的肺泡炎和肺間質纖維化。可以先於自免疫病出現，也可以在自身免疫病發病數年之後出現。早期常常被作為肺部感染治療。
值得注意的是，當診斷為肺間質纖維化時，人們懷疑其可逆性，往往放棄治療努力。其實早期大部分是肺泡炎和部分纖維化並存，其肺泡炎是完全可以逆轉的。被炎症侵襲的肺泡的修復過程就是吸收和纖維化的過程，其恢復正常肺組織還是纖維化取決於壞死的組織碎片是否能夠被完全吸收。如果不能，就會被纖維組織取代。所以當肺部出現損害之後應該儘早進行規範的治療，以免出現更多的不可逆的纖維化組織，造成肺功能的損害。這一點對醫生和患者都同樣重要。
西醫藥治療
1、激素治療：強的鬆30--40毫克，分2-3次口服，逐漸減量至維持量，5-lO毫克，1日1次。
2、治療併發症：抗感染治療，根據病原菌選擇抗生素。
3、支氣管擴張劑：氨茶鹼、舒喘靈等。
4、氧療：適用於晚期患者。
中醫藥治療
1、肺氣虛損：咳喘聲低、易疲乏，自汗畏風，易感冒，舌淡苔白，脈細弱。
治法：補益肺氣，止咳定喘。
方藥：生黃芪30克，生白朮、杏仁、紫菀、款冬花、地龍各10克、防風6克，太子參15克，炙麻黃6克，生甘草6克。
中成藥：玉屏風顆粒。
2、氣陰兩虛，痰淤阻肺：乾咳無痰或少痰，喘息氣短，動則加甚，神疲乏力，口乾咽燥，五心煩熱，腰痠膝軟，舌淡紅、首薄白或少苔，脈細滑或細弱。
治法：補肺滋腎，化痰活血。
方藥：太子參、熟地、山萸肉、山藥、茯苓各15克，麥冬30克，五味子10克，丹皮10克，澤瀉10克，生黃芪30克，百合30克，胡桃肉15克，丹蔘30克，紫菀10克，川貝粉6克（沖服）。
中成藥：生脈飲口服液、六味地黃丸。
3、脾腎陽虛，淤血內阻：咳喘無力，動則加甚，呼多吸少，下肢浮腫，形寒肢冷，麵灰脣紫，舌質淡胖、苔薄白，脈沉細無力。
治法：健脾溫腎，化痰活血。
方藥：熟附於10克、肉桂5克、熟地15克、山萸肉15克、山藥15克、茯苓15克、丹皮10克、澤瀉，0克、生黃芪30克、丹蔘30克、紫菀10克、杏仁10克、地龍10克、仙靈脾10克。
中成藥：人蔘健脾丸，金匱腎氣丸。
預防與調養
1、注意避寒保暖，防止受涼感冒。
2、避免接觸病因明確的異物。
3、注意飲食營養。
4、人蔘、蛤蚧、川貝粉、紅花、冬蟲夏草適量，研粉人膠囊，適量服用，或每日食用核桃仁2-3個。體可見胸廓呼吸運動減弱，雙肺可聞及細溼羅音或捻發音。有不同程度紫紺和杵狀指。晚期可出現右心衰竭體徵。
病因
彌慢性肺間質纖維化是由多種原因引起的肺間質的炎症性疾病，病變主要累及肺間質，也可累及肺泡上皮細胞及肺血管。病因有的明確，有的未明。
1、環境因素：有吸入無機粉塵如石棉、煤 ; 有機粉塵如黴草塵、棉塵；還有煙塵、二氧化硫等有毒氣體的吸入。
2、病毒、細菌、真菌、寄生蟲等引起的反覆感染，常為此病急性發作的誘因，又是病情加重的條件。
3、藥物影響及放射性損傷。
4、繼發於紅斑狼瘡等自身免疫性疾病。
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