近年來，特發性肺間質纖維化(現在稱特發性間質性肺炎 )發病率有增高的趨勢，一是大氣汙染、菸民增多、病毒肆虐抗生素的濫用等，二是醫學水平和國民的生活水平的提高，醫療保健意識提高，就診率增加。
也有部分醫務工作者，特別是基層醫務人員對特發性間質性肺炎的認識不足，對2002年後美國胸科學會和歐洲呼吸病學會對特發性間質性肺炎所達成的共識缺乏瞭解，以至於在臨床中經常和支氣管擴張、肺結核、慢性支氣管炎等慢性疾病混為一談，更有一些廣播電視廣告中是非不分，概念混淆，讓人啼笑皆非。
使廣大百姓不辨真偽，盲目治療盲目用藥，致使藥物性肺損傷更加嚴重，浪費錢財，延誤治療，損害身體。因此筆者撰文淺析特發性間質性肺炎之纖維化與支氣管擴張之纖維化的區別，並提示廣大醫患朋友，正確診斷疾病，才能對症下藥。
支氣管擴張，是指由支氣管及其周圍組織的慢性炎症所導致的中等大小的支氣管壁肌肉和彈性組織的破壞，這些損傷的組織為纖維結締組織所代替，致使支氣管壁僵化和管腔擴大，形成不可逆性擴張和變形。
特發性肺間質纖維化是一種原因不明、以瀰漫性肺泡炎和肺泡結構紊亂，最終導致肺組織纖維化為特徵的疾病，由於異常的炎症反應和過度修復，導致膠原蛋白沉積、纖維母細胞過度增生形成纖維化改變。
這兩種疾病在影像學表現上有相似之處，如何鑑別，簡單做一下歸納：
一、首先，由於病變部位不同，支氣管擴張病變在CT上顯示沿肺紋理分佈，有較明顯的走向性，並且由於病變部位在中等大小的氣道，一般不會累及到近胸膜處;下葉多於上葉，左下葉最常見，結核所致支氣管擴張一般在結核好發部位的右上葉或左上尖後段。
特發性肺間質纖維化以肺泡病變為主，或及末梢氣道，貼近胸膜，包括葉間裂胸膜。病理改變多為雙側瀰漫性，相對對稱，單側分佈少見。病變多分佈於基底部、周邊部或胸膜下區。
二、支氣管擴張的病理改變是支氣管管腔異常擴大，管壁增厚，片中所見纖維條索樣高密度影相對較粗大，擴大的管腔內有時由於分泌物較多可見液平面，如存在典型的囊狀擴張的支氣管，則可以呈現出葡萄徵、戒指徵等改變，而柱狀擴張則出現典型的的雙軌徵;由於支氣管擴張的早期病理改變是支氣管壁和肺泡間大量淋巴細胞集聚，所以此期所見可能並非典型的支擴改變，而僅呈現出沿支氣管分佈的區域性的炎性滲出改變，需要注意。
特發性肺間質纖維化由於肺泡壁及細支氣管壁纖維化，小葉間隔的增厚、水腫或纖維化，可見線條影，分佈紊亂，無明確的走向，相對較細密，或網格影，晚期纖維化呈現典型的囊狀影或蜂窩樣改變。若肺泡腔被炎性細胞、炎性分泌物充塞、肺泡壁明顯增厚即可構成小結節影，融合則可形成片狀影。如果處在滲出期，病變部位會呈現出磨玻璃影，臨床上一般此期對症用藥，有可能逆轉病情。
三、特發性肺間質纖維化由於結締組織增生，牽拉周圍氣道，會造成繼發性的支氣管擴張，但由於支氣管管壁本身無明顯的炎性水腫及其引起的結構改變，所以這種支氣管擴張的管壁較薄，界限較為清晰，而由於纖維化病變分佈及程度不同，對氣道的牽拉並不是均勻一致的，故這種支氣管擴張的管腔相較於支氣管擴張症的管腔來講不是那麼規則。
2009年歐洲呼吸學會關於IPF高分辨CT表現分級，不符合IPF者：中上葉為主、支氣管血管周圍為主，支氣管肺段實變，過多磨玻璃樣改變，瀰漫性微結節，多發囊性變(遠離蜂窩肺)。
四、除了影像學之外，全面確切的瞭解病情也是重點：
1、病史：
多數支氣管擴張的患者在童年有麻疹、百日咳或支氣管肺炎遷延不愈的病史，以後常有呼吸道反覆發作的感染，這種反覆的感染促使疾病的發生和發展。先天性發育缺損及遺傳因素引起的支氣管擴張較少見。支氣管擴張一般病史較長，起病緩慢，逐漸加重，感染是誘因。
肺間質纖維化致病原因複雜，包括吸入各種粉塵、有毒氣體、環境汙染物如汽油、煙霧、動物皮毛等，還可以繼發於免疫系統的疾病以及過量使用某些藥物如化療藥物等等。另有相當一部分無明確原因，稱特發性肺間質纖維化(特發性間質性肺炎)。反覆感染可以加重病情發展。
2、症狀：
支氣管擴張的典型症狀為慢性咳嗽、咳大量膿痰和反覆咯血。除非合併嚴重感染，一般不會導致嚴重的低氧血癥。
特發性肺間質纖維化典型表現為進行性加重的呼吸困難、刺激性乾咳，合併感染時可出現咳痰、發熱等，一般很少出現胸痛、咯血。
3、體徵：
支氣管擴張體徵無特異性，但肺部任何部位的持續性固定溼可能提示支氣管擴張(這種溼羅音相對重濁)，部分病人(1/3)可有杵狀指(趾)。
特發性肺間質纖維化可聽到特徵性的吸氣相溼羅音velcro羅音，或稱“拉呢絨鏈”聲。
由於兩者不同的發病機制和病理特點，治療原則上有本質的區別，臨床上需要根據各種手段做出快速準確的判斷以針對性用藥。
下附兩例病例，希望對臨床診治有些提示意義：
病例一
患者女，50歲，反覆咳嗽、咯痰8年，加重1月。查體：口脣輕度紫紺，頸靜脈怒張，左上肺可聞及大中水泡音，左下肺聞及溼羅音，無明顯Velcro羅音。
既往診斷為肺間質纖維化，治療上主要以蟲草製劑控制病情，症狀加重時以抗生素治療，收效可，無激素應用史。就診於我處，診為支氣管擴張並感染、慢性支氣管炎。
左肺下葉背段、左肺上舌段及右肺上葉後段、右肺下葉背段可見囊狀影、點片狀高密度影
左肺上葉前段肺紋理增粗、紊亂，左肺上葉前段、左肺下葉背段、右肺上葉散在小網格狀、小片狀高密度模糊影。右肺中葉外側段近胸膜處見片狀高密度影，內見支氣管充氣徵。
右肺中葉內側段及肺門的位置，出現了團簇樣的改變，正如前文提到的葡萄徵或戒指徵，管壁較厚，右肺下葉背段周邊部位散在囊狀影。
病例一總結：整張片子的主要病變分佈在中上肺葉，下葉累及較少，沿支氣管血管分佈，累及肺段，無明顯以胸膜為基底的病變。從影像學特點來看，並不符合肺間質纖維化的診斷標準。
病例二：
患者男，60歲，反覆咳嗽、憋喘10餘年，痰少色白質粘或無痰，憋喘呈進行性加重。查體：呼吸音低，雙下肺可及velcro羅音。
診斷為特發性肺間質纖維化，每於呼吸道感染後症狀加重，抗生素、激素聯合應用症狀緩解，病情穩定後口服激素，並逐漸減量，現服用中藥控制症狀。
雙肺上葉見蜂窩樣改變，以胸膜為基底，左側尤甚。
雙肺下葉肺紋理增粗紊亂，瀰漫性纖維條索狀影，區域性呈網格狀，病變主要在雙肺周邊部位及基底部，雙側分佈較對稱。
病例二總結：整張片子病變以雙肺下葉為主，以胸膜為基底，雙側對稱分佈，呈現細纖維條索樣高密度影，呈囊狀、網格狀。雙肺上葉病變呈蜂窩狀，但與支氣管擴張的囊狀病變有較明顯的差別，纖維條索狀影緻密紊亂，未見明顯擴張的支氣管管腔，整個病灶較乾燥，略顯皺縮。
以上是筆者對於支氣管擴張、特發性肺間質纖維化臨床診斷，尤其是影像學鑑別診斷上的一點心得，希望對臨床工作有所幫助。
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