特發性肺間質纖維化係指原因不明的下呼吸道的瀰漫性炎症性疾病。炎症侵犯肺泡壁和臨近的肺泡腔，造成肺泡間隔增厚和肺纖維化。肺泡上皮細胞和毛細血管內皮細胞，其至小氣道和小血管也可受累。
診斷：
1、進行性呼吸困難、咳嗽咳痰、肺部溼羅音或捻發音。
2、高分辨CT檢查：可見網狀陰影、蜂窩狀改變、斑片狀陰影等。
3、未發現任何致病原因。
4、肺功能檢查：限制性通氣功能障礙、彌散功能下降。
5、肺組織活檢提供病理學依據。
治療：
治療肺間質纖維化也和治療其它難度大的疾病一樣是一個工程。
治療目的：
爭取可逆部份和時間，控制病情發展，改善症狀，提高生存質量。值得注意的是，當診斷為肺間質纖維化時，人們懷疑其可逆性，往往放棄治療努力。其實早期大部分是肺泡炎和部分纖維化並存，其肺泡炎是完全可以逆轉的。被炎症侵襲的肺泡的修復過程就是吸收和纖維化的過程，其恢復正常肺組織還是纖維化取決於壞死的組織碎片是否能夠被完全吸收。如果不能，就會被纖維組織取代。所以當肺部出現損害之後應該儘早進行規範的治療，以免出現更多的不可逆的纖維化組織，造成肺功能的損害。
生活中的注意事項：
1、要保證有足夠的休息，還要注意保暖，避免受寒，預防各種感染。
2、房間要安靜，保持清潔衛生，空氣要清新、溼潤、流通，避免煙霧、香水、空氣清新劑等帶有濃烈氣味的刺激因素，也要避免吸入過冷、過幹、過溼的空氣。
3、飲食必須做到多樣化，合理搭配、富有營養、比例適宜，並且宜於消化吸收。
4、精神上應保持愉快樂觀的情緒，防止精神刺激和精神過度緊張。
5、遠離外源性過敏原，諸如一些花草、用羽毛或陳舊棉絮等易引起過敏的物品填充的被褥、枕頭、鳥類、動物(寵物)。
注：此資訊源于網路收集，如有健康問題請及時咨詢專業醫生。