2000年美國胸科學會歐洲呼吸學會(ATS/ERS)發表了特發性肺纖維化診斷和治療的共識。歷經11年，IPF的臨床和基礎研究均取得了許多重要進展。
2011年來自美國胸科學會(ATS)、歐洲呼吸學會(ERS)、日本呼吸學會(JRS)和拉丁美洲胸科學會(ALAT)的間質性肺疾病(ILD)、特發性間質性肺炎(IIP)和IPF領域的著名專家，系統回顧了2010年5月前有關IPF的文獻，共同制定了第一部以循證為基礎的IPF診斷和治療指南(簡稱2011指南)。下面就2011指南的新觀點,新認識跟大家分享一下。
1、IPF定義
首次將放射學表現為UIP型寫入IPF的定義，強調識別高解析度CT(HRCT)的UIP型表現的重要性。
IPF是病因未明的慢性進展性纖維化型間質性肺炎的一種特殊型別,好發於老年人,病變侷限於肺部,組織病理學和(或)影像學表現具有UIP的特徵.臨床表現上原因不明的慢性勞力性呼吸困難,並且伴有咳嗽、雙肺底爆裂音和杵狀指的成年患者均應考慮IPF的可能性。
2、IPF流行病學
目前尚無，IPF發病率和患病率大規模的流行病學研究。但總體上IPF發病率呈現明顯增長的趨勢。一項基於美國新墨西哥州伯納利歐縣人口的研究顯示，IPF發病率估計為男性10.7/10萬，女性7.4/10萬。來自英國的研究報道，IPF總的發病率僅為4.6/10萬，但1991年到2003年間IPF的發病率估計每年增長11％，此增長似乎與人口老齡化或輕症患者確診率增加無關。
根據最近一項來自美國大樣本醫療保健資料庫的登記資料，估計美國總人口中，IPF患病率為(14.0～42.7)10萬，發病率為(6.8～16.3)/10萬。目前不清楚IPF的發病率和患病率是否受地理、國家、文化或種族等多種因素的影響。
3、IPF潛在危險因素
① 吸菸：吸菸危險性及家族性與散發的IPF發病緊密相關，特別是每年吸菸超過20包。
② 環境暴露：IPF與多種環境暴露有關，如暴露金屬粉塵(銅鋅合金、鉛、鋼)、木塵(松樹)、務農、石工、拋光、護髮劑，接觸家畜、植物、動物粉塵等。
③ 病原微生物：有研究提示感染，尤其是慢性病毒感染，包括EB病毒、肝炎病毒、鉅細胞病毒、人類皰疹病毒等可能與IPF發病有關。
④ 胃食管反流：數項研究提示，多數IPF患者有異常的胃食管反流，異常的胃食管反流導致反覆微吸入是IPF高危因素之一。但多數IPF患者為“隱性反流”，缺乏胃食管反流的臨床症狀，因此容易被忽略。
⑤ 遺傳因素：家族性IPF為常染色體顯性遺傳，佔所有IPF患者比例。
注：此資訊源于網路收集，如有健康問題請及時咨詢專業醫生。