特發性肺纖維化( IPF)是一組病因不明，以瀰漫性肺泡炎、肺泡單位結構紊亂和肺纖維化為特徵的慢性炎症性間質性肺疾病，是肺纖維化疾病中的重要型別之一。其發病可能與病毒感染、氧化應激、自身免疫、藥物、吸人有機或無機粉塵、吸菸、胃食管反流病等有關。IPF通常為散發，但也可發生在家族中。有報道，家族性特發性肺纖維化( FIPF)約佔總IPF的0.5%-2.2%。近些年開展的一些遺傳學研究認為，遺傳因素或先天性易感因子的存在可能與本病有關。現重點介紹肺表面活性蛋白基因、ELMOD2基因及端粒酶基因與FIPF的研究進展，為FIPF的進一步研究提供資訊。 河南中醫學院第一附屬醫院肺病科王海峰
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