抗磷脂綜合徵( anti-phospholipid syndrome,APS)是指由抗磷脂抗體引起的一組臨床徵象的總稱，主要表現為血栓形成、習慣性流產、血小板減少和神經精神症狀。抗磷脂抗體由多種成分組成，其中非常重要的一個是抗心磷脂抗體，因此，抗磷脂綜合徵又稱為抗心磷脂綜合徵。30％～40％的紅斑狼瘡病人抗磷脂抗體陽性，抗磷脂抗體還可出現於類風溼關節炎、乾燥綜合徵等免疫性疾病中，甚至在腦血管意外、血液病、腫瘤等也可有抗磷脂抗體，某些藥物如氯丙嗪也可造成抗磷脂抗體陽性。我們將不伴有其它疾病的抗磷脂綜合徵稱為原發性抗磷脂綜合徵，在某種疾病基礎上出現的稱為繼發性抗磷脂綜合徵。某些抗磷脂綜合徵表現為短期內多個臟器小血管血栓，引起腦、心臟、肝臟、腎臟和腸道梗死，病情凶險，被稱為災難性抗磷脂綜合徵。
一、病史採集要點
1、現病史：
(1) 起病過程：起病緩急，發病的日期。
(2) 主要症狀：
a血栓形成相關症狀：靜脈血栓：主要是深靜脈血栓形成，包括腎、視網膜、下腔靜脈;動脈血栓：腦卒中、心肌梗塞、肺腎等梗塞相關症狀;
b自發性流產、習慣性流產及胎死宮內;
c血小板減少：鼻衄、紫癜及牙齦出血等症狀;
d面板的網狀青紫。
e神經精神症狀：腦血栓、腦出血、精神行為異常，癲癇、舞蹈病和脊髓病變。
2、既往史：有無系統性紅斑狼瘡、類風溼關節炎、乾燥綜合徵等病史，有無特殊服藥史。
3、個人史：女性患者有無反覆自發流產及死胎的病史。
4、家族史：家族中有無類似疾病史。
二、體格檢查要點
面板：皮膚髮紺、網狀青紫、皮下結節、指(趾)端壞疽、慢性下肢潰瘍、類血管炎樣斑、單側下肢腫脹。
心臟：心臟雜音、心律失常等。
肺部：呼吸音減弱、肺動脈高壓的體徵，P2亢進。
腹部：肝臟大小、壓痛、觸痛。
眼科檢查：有無視網膜血管血栓。
神經系統：有無意識障礙、失語，感覺及運動異常，有無病理徵。
三、輔助檢查：
1、實驗室檢查：
(1)抗心磷脂抗體;
(2)狼瘡抗凝物;
(3)抗核抗體、抗雙鏈DNA抗體和抗ENA抗體;
(4)常規檢查：血、尿常規，肝腎功能及電解質;血漿免疫球蛋白、蛋白電泳，補體及血沉等;
2、影像學及其他特殊檢查：
(1)血管超聲：診斷較大動脈或靜脈血栓形成首選的無創方法;
(2)血管造影：診斷血管內血栓形成的金標準;
(3)電子計算機體層掃描攝影(CT)：對於診斷腦梗死及肺栓塞有意義;
(4)磁共振成像(MRI)：診斷腦血管疾病，有利於主動脈、腔靜脈等大血管病變的診斷。
3、組織病理活檢：用於鑑別炎症性血管閉塞。
四、診斷和鑑別診斷
1、診斷要點
抗磷脂綜合徵在臨床上分為：1)原發性抗磷脂綜合徵;2)繼發於系統性紅斑狼瘡;3)繼發於狼瘡樣疾病;4)繼發於其他自身免疫性疾病。
常用的診斷標準1988年Asherson診斷標準
臨床表現：①靜脈血栓;②動脈血栓;③習慣性流產;④血小板減少
實驗史指標：①IgG抗磷脂抗體(APL);②IgM APL;③LA陽性
診斷條件①滿足1條臨床表現指標加1條實驗室指標;②APL陽性2次，其間隔大於3各月;③隨訪5年以排除SLE或其他自身免疫性疾病。
Alarcon-Segovia1989分類診斷標準
明確診斷需滿足：
(一)兩種或兩種以上下述臨床表現
①複發性自發性流產;②靜脈血栓;③動脈阻塞;④下肢潰瘍;⑤網狀青斑;⑥溶血性貧血;⑦血小板減少
(二)伴有高滴度APL (IgG或IgM>5SD)
可疑：1條臨床表現加高滴度APL或兩條及兩條以上臨床表現加上APL陽性(IgG 或IgM：2-5SD)
2、鑑別診斷
(1)其他引起反覆經脈血栓栓塞的疾病：包括某些抗凝血因子缺乏的疾病;纖維蛋白溶解異常;腎病綜合徵;真紅細胞增多症;白塞病;陣發性睡眠性血紅蛋白尿及口服避孕藥等。
(2)其他引起動脈閉塞性疾病：包括高脂血症、糖尿病、高血壓、血管炎、高同型半胱氨酸血癥、血栓性閉塞性脈管炎和鐮狀細胞病疾病等。
(3)其他導致血小板減少的疾病：再生障礙性貧血、血小板減少性紫癜等。
五、診療計劃
治療目標主要在於抑制血栓形成
1、抗血小板聚集：阿司匹林150mg-350mg qd，也有推薦小劑量阿司匹林80mg qd。
2、抗凝：華法令有致畸的作用，不用於育齡婦女。低分子肝素極少引起出血，不通過胎盤。
3、已發生血栓的患者，急性期給予抗栓治療，下肢深靜脈血栓急性期可手術取栓治療。
4、對於嚴重血小板減少應加用糖皮質激素和免疫抑制劑。
5、妊娠期治療
(1)預防流產：強的鬆(40mg/d)與小劑量阿司匹林(約80mg/d)結合使用。據報道，用此方案妊娠成功率可達60％～70％。但長期採用強的鬆治療易發生庫欣綜合徵，腎上腺功能不全，繼發感染，糖尿病，IUGR、先兆子癇和胎膜早破等副作用。試驗證明肝素+小劑量阿司匹林是較好的治療方法。如果肝素有效，儘量不要用大量的強的鬆，以防骨質疏鬆性骨折和其它副作用的發生。
(2)預防血栓形成:APS孕婦妊娠期血栓形成的危險性增加，無血栓史者妊娠期也應給予肝素預防。妊娠中、晚期應大劑量應用肝素(20000U/d)，因為小劑量不足以預防血栓形成。低分子量的肝素在妊娠期使用是安全的。如果在妊娠期使用低分子量的肝素，在局麻時有增加出血的危險，陰叢或硬膜外麻醉必須在停藥後24h實行。
(3)改善胎盤功能:對APS患者應在門診長期密切監護，每週1次產前檢查，每2周作1次NST，以早期發現先兆子癇，胎兒發育遲緩和胎盤功能不良。從18～20周開始，每4～6周作1次B超檢查;32周後要每週2次NST，並作羊水檢查。應教會病人作胎動計數。推薦產前使用地塞米松，但不宜反覆使用。
(4)產後治療:分娩後應告訴病人APS有可能產生其它併發症。抗凝治療要持續到產後6周，以減少母體血栓形成的危險。產後抗凝可用華法令。以前有血栓的患者，要接受終身抗凝治療。APL患者禁用口服雌激素類避孕藥。
6、病程觀察
病程中注意監測血凝分析、血象，應用激素和免疫抑制劑應注意檢查肝功能、腎功能。妊娠期注意長期密切監護，以早期發現先兆子癇，胎兒發育遲緩和胎盤功能不良。
六、預後估計
預後主要取決於血栓形成的部位和內臟器官受累的程度。栓塞部位多，進展迅速以及抗磷脂抗體滴度明顯增高均提示預後。
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