一、流行病學
小耳畸形綜合徵(microtiasyndrome,MS)是半面短小症(hemicraniofacialmicrosomia,HFM)的一部分,常伴有外耳道閉鎖、中耳畸形和頜面部畸形,需進行耳廓部分或全部再造。
二、流行病學
1、地域:全球患病率波動範圍大體為0.83-17.40/萬(其中美國加州為2.50/萬,夏威夷為3.97/萬,芬蘭為4.34/萬,我國發病率約為5.18/萬)
2、種族:亞裔人群比高加索裔、非裔有較高風險;其中厄瓜多與智利人種患病率比世界總體高3-8倍。
3、特徵:男性相比女性,有20-40%增高的罹患風險;多發生於單側,佔70%~90%,其中以右側多見,佔58%~61%。
三、病因
1、胎兒因素:
性別差異中男性佔2/3可能因素是性激素、性染色體;出生體重低也被認為有部分相關性。
2、母方因素:
孕期急慢性疾病、孕期服藥史、多次產、居住環境、教育水平、高齡產婦等。
3、父方因素:
酗酒、吸菸與先天性小耳畸形發病較強相關性,且與吸菸量呈現一定劑量效應關係。
種族影響:
拉丁裔、印第安裔、及亞裔發病率遠高於高加索及非裔同地區居住人群,因此高度懷疑遺傳因素有較強關聯。
4、地域差異:
海拔高處較海拔低處有更高的危險度,高海拔地區相對缺氧的環境不利於胚胎的發育。
四、分型
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