科室: 面板科 主任醫師 程少為

  Stevens-Johnson綜合徵和中毒性表皮壞死鬆解症是兩種能夠產生皮疹,表皮剝脫,黏膜破潰且威脅生命的面板疾病。#面板健康科普##健康2021#
  ◆Stevens-Johnson綜合徵和中毒性表皮壞死鬆解症通常由藥物或細菌感染引起。
  ◆兩種疾病的典型症狀包括髮熱、全身疼痛、出現紅斑,黏膜部位水皰破潰,以及小範圍的表皮剝脫(Stevens-Johnson綜合徵)或大片表皮剝脫(中毒性表皮壞死鬆解症)。
  ◆患者應在燒傷病房住院治療,給予輸液治療,有時可給予皮質類固醇和抗生素治療,停用一切可疑藥物。
  Stevens-Johnson綜合徵患者黏膜可出現水皰,好發於口、眼、陰道,且可出現片狀皮疹。在中毒性表皮鬆解症患者中,會出現類似的黏膜部位的水皰,但還會出現全身大面積的表皮層面板脫落現象。兩種疾病都可能危及生命。
  幾乎所有的病例都是由對某種藥物的反應造成,最常見於磺胺類抗生素;巴比妥類;抗癲癇藥,如苯妥英與卡馬西平;某些非甾體抗炎藥(NSAIDs);或別嘌醇。也有一些病例是由細菌感染引起。也有偶爾的病例發病原因不明。本病可發生在所有年齡群,但常見於老年人,可能是老年人用藥較多的原因。本病也較常見於艾滋病患者。
  Stevens-Johnson綜合徵和中毒性表皮壞死鬆解症常以發熱、頭痛、咳嗽和全身疼痛為首發症狀。隨之面部或軀幹出現紅色斑疹,緊接著向其他部位擴散,形成不規則的圖形。皮疹的面積會擴大和播散,常常在皮疹中央形成水皰。水皰表皮疏鬆易於剝離。在Stevens-Johnson綜合徵患者中,一般有少於10%的身體表皮受累及。在中毒性表皮壞死鬆解症患者中,只需輕觸或牽拉就可造成面板大面積剝脫,很多患者表皮剝脫甚至超過30%的體表面積。患處面板感覺疼痛,不適並伴有寒戰發熱。有些患者可表現為頭髮和指甲脫落。皮疹和面板脫落的急性期一般持續1-14天。

  在這兩種疾病中,水皰都發生在口、喉、肛門、外陰和眼的黏膜部。口腔內黏膜損害導致患者進食困難,閉口時疼痛,所以患者常流唾液不止。發生於眼部的損害也非常疼痛,腫脹,充滿膿液,角膜可受到傷害形成瘢痕。尿道也有可能受到影響,造成排尿困難和疼痛。有時消化道和呼吸道黏膜也受累,導致腹瀉和呼吸困難。
  在中毒性表皮壞死鬆解症中面板的缺失如同嚴重燒傷一樣危及生命。大量的體液和電解質從大片的面板破損處滲出。這種患者非常容易發生器官衰竭和損害暴露部位的感染。感染是患者最常見的死亡原因。
  Stevens-Johnson綜合徵或中毒性表皮壞死鬆解症的患者需要住院治療。任何導致本病的可疑藥物都應立即停止。有條件的話,患者應在燒傷病房接受治療並需謹慎護理,以免感染。如果患者脫離危險,面板可恢復原樣,不像燒傷,所以無需植皮。從損害部位面板丟失的體液和電解質需要靜脈補充。
  使用皮質類固醇治療本病尚存爭議。有部分醫師認為在發病前幾天給予大劑量皮質類固醇有助於病情,而有些醫師認為皮質類固醇不應使用。這類藥物抑制免疫系統,會增加嚴重感染的可能性。如出現感染,應立即給予抗生素。
  許多病例中,醫師採用靜滴人免疫球蛋白治療中毒性表皮壞死鬆解症,有助於阻止面板進一步出現免疫損傷以及阻止水皰的進一步發展。

注:此資訊源于網路收集,如有健康問題請及時咨詢專業醫生。


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