[概要]
進行性面偏側萎縮症是以顱面部單側部分或所有組織的慢性、進行性萎縮為特徵的一組症候群，有時還累及同側身體的其他部位。
[別名]
進行性半側顏面萎縮;進行性板層發育不良綜合症;Romberg病;Parry-Romberg綜合症。
[病因]
不明。目前較有說服力的是交感神經學說，另外還存在三叉神經學說、硬皮病學說、中樞神經學說、感染、損傷等多種理論。亦可能系常染色體顯性遺傳，但外顯率很低。
[發病機制]
交感神經學說認為與交感神經功能異常有關。動物實驗顯示，刺激狗交感神經數日後，其皮下脂肪組織減少，發生類似偏面萎縮的改變，而刺激副交感神經則作用相反。切斷大鼠一側的交感神經亦可發現其對側面部產生偏面萎縮樣的變化。其詳細機制尚有待於闡明。
[病理]
包括面板、皮下脂肪、結締組織、皮脂腺、肌肉、軟骨及骨的全面萎縮，並以脂肪和結締組織萎縮最明顯。肌肉萎縮為其中的結締組織萎縮，肌纖維本身無萎縮。
[臨床表現]
多於20歲以前發病，兩性皆可受累，發病左側多於右側，起病潛隱，發展緩慢，一般3年左右病情趨於穩定。顱面部異常：通常從口角、眶下、鼻根或頰部開始，逐漸擴充套件至一側顱面部的面板、皮下組織、肌肉和骨骼的全面萎縮，毛髮脫落，可能伴有區域性異常感覺或疼痛，最終形成患側較健側明顯小的不對稱面容。部分患者於額正中至鼻翼向下達頦正中出現縱行的面板皺縮，形成類似於刀痕，或稱“軍刀砍”樣的改變。約5％一10％的患者為雙側受累。口頜系統異常：患側上下頜骨萎縮，下頜體和升支縮短;牙槽骨萎縮，區域性開頜;脣萎縮，患側牙齒暴露;舌萎縮，伸舌向患側偏;患側唾液腺萎縮、分泌減少，口乾。眼症：眶部脂肪萎縮，眼球陷沒;眶下骨質萎縮，眼眶下移;眼肌麻痺、兔眼、上瞼下垂以及存在角膜炎、虹膜炎、脈絡膜炎等多種眼部感染表現。中樞神經系統異常：癲癇或癲癇樣發作，病程早期可伴三叉神經痛、面癱，晚期可有偏頭痛。其他異常：約7％的患者有同側軀體、內臟、上下肢萎縮改變。
[診斷]
根據病史和臨床表現診斷不難，必要時採取治療。注意與第一、二鰓弓發育障礙所致的偏側面小症鑑別，後者為軟組織和骨組織的發育不全導致的偏側顏面較小，而非組織的萎縮，並有上、下頜骨及顴骨和咀嚼肌的發育不全，小耳、內耳畸形，小口，錯抬等畸形。
[治療]
無根治療法，僅能對症支援治療。可進行鍼灸、理療、肌肉功能訓練，中醫活血化瘀藥物治療等。待病情穩定後可行整形手術。
[預後]
多數病例可自行終止於病變的任一階段。
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