科室: 風溼病科 主治醫師 熊志強

  系統性紅斑狼瘡是自身免疫介導的,以免疫性炎症為突出表現的瀰漫性結締組織病,血清中出現以抗核抗體為代表的多種自身抗體和多系統受累是系統性紅斑狼瘡的兩個主要臨床特徵。系統性紅斑狼瘡臨床表現如下:
  1、一般症狀:本病累及男女之比為1:7~9,發病年齡以20~40歲最多,幼兒或老人也可發病。疲乏無力、發熱和體重下降。
  2、面板和黏膜:表現多種多樣,大體可分為特異性和非特異性兩類。
  ①特異性皮損有蝶形紅斑、亞急性面板紅斑狼瘡、盤狀紅斑和新生兒狼瘡。
  ②非特異性皮損有光過敏、脫髮、口腔潰瘍、面板血管炎、雷諾現象、蕁麻疹樣皮疹、少見的還有狼瘡脂膜炎或深部狼瘡及大皰性紅斑狼瘡。
  3、骨骼肌肉:表現有關節痛、關節炎、關節畸形(10%X線有破壞)及肌痛、肌無力。
  4、心臟受累:可有心包炎(4%的患者有心包壓塞徵象),心肌炎主要表現為充血性心力衰竭,心瓣膜病變(心內膜炎)。冠狀動脈炎少見,主要表現為胸痛、心電圖異常和心肌酶升高。
  5、呼吸系統受累:胸膜炎、胸腔積液(20%~30%),皺縮肺綜合徵主要表現為憋氣感和膈肌功能障礙);肺間質病變見於10%~20%的患者,其中1%~4%表現為急性狼瘡肺炎,肺栓塞(5%~10%,通常抗心磷脂抗體陽性),肺出血和肺動脈高壓(1%)均可發生。

  6、腎:臨床表現為腎炎或腎病綜合徵。腎炎時尿內出現紅細胞、白細胞、管型和蛋白尿。腎功能測定早期正常,逐漸進展,後期可出現尿毒症。腎病綜合徵和實驗室表現有全身水腫,伴程度不等的腹腔、胸腔和心包積液,大量蛋白尿,血清白蛋白降低,白球蛋白比例倒置和高脂血症。
  7、神經系統受累:可有抽搐、精神異常、器質性腦綜合徵包括器質性遺忘/認知功能不良,痴呆和意識改變,其他可有無菌性腦膜炎,腦血管意外,橫貫性脊髓炎和狼瘡樣硬化,以及外周神經病變。
  8、血液系統受累:可有貧血、白細胞計數減少、血小板減少、淋巴結腫大和脾大。
  9、消化系統受累:可有納差、噁心、嘔吐、腹瀉、腹水、肝大、肝功異常及胰腺炎。少見的有腸繫膜血管炎,Budd-Chiari綜合徵和蛋白丟失性腸病。
  10、其他:可以合併甲狀腺功能亢進或低下、乾燥綜合徵等疾病。

注:此資訊源于網路收集,如有健康問題請及時咨詢專業醫生。


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