科室: 神經內科 主治醫師 趙辰生

  定義:癲癇持續狀態 (status epilepticus)或稱癲癇症狀態,是癲癇連續發作之間意識未完全恢復又頻繁再發,或發作持續30min以上不自行停止。長時間(>30min)癲癇發作若不及時治療,可因高熱、迴圈衰竭或神經元興奮毒性損傷導致不可逆的腦損傷,致殘率和病死率很高,因而癲癇狀態是內科常見的急症。任何型別癲癇均可出現癲癇狀態,通常指全面性強直-陣攣發作持續狀態。

  癲癇狀態多發生於癲癇患者,最常見原因是不適當地停用AEDs,或急性腦病、腦卒中、腦炎、外傷腫瘤和藥物中毒等所致,不規範AEDs治療、感染、精神因素、過度疲勞、孕產和飲酒等也可誘發,個別病人原因不明。癲癇連續狀態或癲癇連續發作是癲癇發作連續發生,但兩次發作間意識清醒。

  各種癲癇發作均可發生持續狀態 , 但臨床以強直一陣孿持續狀態最常見。全身性發作的癲癇持續狀態(status epilepicuh,SE) 常伴有不同程度的意識、運動功能障礙 , 嚴重者更有腦水腫和顱壓增高表現。即使積極搶救 , 病死率仍達 3.6%。 同時 , 智力低下、癱瘓和更嚴重癲癇發作等神經後遺症發生率高達 9%~20%。

  不規範抗癇藥治療  多見於新近發病患者開始規範藥物治療後突然停藥減量、不及時或未遵醫囑服藥、多次漏服藥物、自行停藥、改用“偏方”和隨意變更藥物劑量或種類等,導致不能達到有效血藥濃度,使2l%的癲癇患兒和34%的成人患者發生癲癇狀態。

  急性代謝性疾病  無癲癇發作史的急性代謝性疾病患者以癲癇持續狀態為首發症狀佔12%~41%有癲癇史者以持續狀態為反覆發作症狀佔5% 。

  誘發因素  發熱、感染、勞累、飲酒、酒精戒斷、妊娠及分娩等,停用鎮靜劑,服用異煙肼、三環或四環類抗抑鬱藥亦可誘發。

  臨床表現  癲癇持續狀態主要分為全面性發作持續狀態和部分性發作持續狀態兩種型別,其中全面性強直-陣攣發作持續狀態和單純部分性運動發作持續狀態最多見。

  部分性發作持續狀態  單純部分性運動發作持續狀態(Kojevnikov癲癇):表現身體某部分如顏面或口角抽動、個別手指或單側肢體持續不停抽動達數小時或數天,無意識障礙發作終止後可遺留髮作部位Todd麻痺,也可擴充套件為繼發性全面性發作。病情演變取決於病變性質,部分隱源性患者治癒後可能不再發;某些非進行性器質性病變後期可伴同側肌陣攣,但EEG背景正常;Rasmussen綜合徵(部分性連續性癲癇)早期出現肌陣攣及其他形式發作,伴進行性瀰漫性神經系統損害表現。單純部分性感覺發作持續狀態臨床較少見

  邊緣葉性癲癇持續狀態:又稱精神運動性癲癇狀態,常表現意識障礙(模糊)和精神症狀,如活動減少、反應遲鈍、呆滯、注意力喪失定向力差、緘默或只能發單音調,以及緊張、焦慮不安、恐懼、急躁、衝動行為、幻覺妄想和神遊等持續數天至數月事後全無記憶;常見於顳葉癲癇須注意與其他原因導致的精神異常鑑別。

  偏側抽搐狀態伴偏側輕癱:多發生於幼兒,表現一側抽搐,病人通常意識清醒,伴發作後一過性或永久性同側肢體癱瘓。嬰幼兒偏側抽動偏癱綜合徵(HHS)也表現半側陣攣性抽動,常伴同側偏癱,也可發生持續狀態。

  自動症持續狀態:少數患者表現自動症,意識障礙可由輕度嗜睡至木僵、昏迷和尿便失禁,如不及時治療常發生全身性發作,可持續數小時至數天,甚至半年,患者對發作不能回憶,發作後近事或遠事記憶受損。EEG可見顳葉及額葉局灶性癇性放電。

  新生兒期癲癇持續狀態表現多樣,不典型,多為輕微抽動,肢體奇異的強直動作,常由一個肢體轉至另一肢體或半身抽動,發作時呼吸暫停,意識不清EEG可見特徵性異常,1~4Hz慢波夾雜棘波或2~6Hz節律性棘慢波綜合,強直髮作呈δ波,陣攣性發作有棘波、尖波發放。

  病情診斷  根據癲癇病史、臨床特徵、常規或視訊EEG檢查等。GTCS持續狀態發作間期意識喪失才能診斷;部分性發作持續狀態可見區域性持續性運動發作長達數小時或數天,無意識障礙;邊緣葉癲癇持續狀態、自動症持續狀態均有意識障礙,可伴精神錯亂、事後無記憶等。

  病情檢查

  輔助檢查  癲癇狀態患者輔助檢查應在迅速控制發作前提下酌情進行。

  1、常規EEG、視訊EEG和動態EEG監測可顯示尖波、棘波、尖-慢波、棘-慢波等癇性波型,有助於癲癇發作和癲癇狀態的確診。

  2、心電圖檢查可排除大面積心肌梗死、各種型別心律失常導致廣泛腦缺血、缺氧後發作和意識障礙。

  3、胸部X線檢查可排除嚴重肺部感染導致低氧血癥或呼吸衰竭。

  4、必要時可行頭部CT和MRI檢查。

  預後預防

  預防癲癇病的預防非常重要。預防癲癇不僅涉及醫學領域,而且與全社會有關預防癲癇應著眼於三個層次:

  一、是著眼於病因,預防癲癇的發生;

  二、是控制發作;

  三、是減少癲癇對患者軀體心理和社會的不良影響。

  導致症狀性癲癇綜合徵的原發病的預防及早期診斷、早期治療也十分重要。對有遺傳因素者要特別強調遺傳諮詢的重要性,應詳細地進行家系調查,瞭解患者雙親、同胞和近親中是否有癲癇發作及其發作特點,對能引起智力低下和癲癇的一些嚴重遺傳性疾病,應進行產前診斷或新生兒期過篩檢查,以決定終止妊娠或早期進行治療。

  明確診斷

  (1)有效的治療必須要有正確的診斷,要與肌陣攣、震顫、痙攣、舞蹈症、去大腦強直、去皮層強直等鑑別。

  (2)腦電圖檢查;抽血送檢下列化驗內容:血pH和血氣分析、血糖、血電解質、轉氨酶、血酮、血氨、血白細胞計數和分類、抗癲癇藥物的血濃度。反覆癲癇發作持續30分鐘以上不恢復時或每次驚厥發作持續在2分鐘以上時應視為癲癇持續狀態。

  注意事項  1、禁忌菸,酒,茶,咖啡,巧克力,可口可樂等含有大量咖啡因的食物及飲品。

  2、少看電視(尤其是驚險,恐懼,刺激,悲傷的影視節目)不下象棋,不打手機,撲克,麻將,電腦,電子遊戲機。

  3、禁止高空作業,即使車輛,操作轉動的機器及經常接觸水,火,電等。

  4、不要過於勞累,激動,生氣,注意休息。

  5、不能驟減活停服抗病藥,以免引起癲癇持續狀態。

  6、克服自卑感及恐懼心理,避免疲勞緊張等情緒刺激。

  7、加強體質鍛鍊,起居有規律,禁忌菸酒等刺激性食物。

  8、嚴禁開車游泳,夜間獨自外出等活動,如有發作預兆,應當立即臥倒,避免跌傷。

注:此資訊源于網路收集,如有健康問題請及時咨詢專業醫生。


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