癲癇持續狀態是指一次驚厥發作持續30分鐘以上,或連續多次發作,發作間歇期意識不能恢復,持續30分鐘以上。連續性癲癇發作是驚厥發作頻繁不止,但發作間期意識恢復,生命體徵正常。癲癇性電持續狀態是腦電圖出現持續性癲癇樣放電30分鐘以上,但沒有臨床發作。
一、癲癇持續狀態
癲癇持續狀態是兒科神經系統常見的急症之一,處理不當或不及時,會有生命危險,即使積極搶救,病死率仍達3.6%,存活者亦可因驚厥性腦損傷而致永久性神經後遺症(如腦萎縮、難控制的癲癇、智力落後、癱瘓等)。
小兒癲癇持續狀態多發生在1歲以內,60%發生在5歲以內。難以控制的全身驚厥性癲癇持續狀態可因各種嚴重的併發症或導致持續狀態的原發病致死。
二、病理生理
癲癇持續狀態時,腦細胞的異常放電活動使腦的代謝率增高,血流量、耗氧量和葡萄糖攝取量大大增加。在驚厥初期出現心率加快,心搏出量增加,血壓升高等代償性改變,以增加腦的血流灌注,
從而維持異常放電並供給肌肉抽動所需能量。長時間的驚厥發作導致腦供氧和葡萄糖耗竭,細胞和組織功能衰竭,腦的血流灌注不足,嚴重的代謝性酸中毒以及心、
肝功能紊亂,腦水腫和顱內壓增高。伴發的高熱使代謝紊亂進一步嚴重,而致神經元壞死。尤以海馬、大腦皮質等部位最為敏感。
三、病因
幾乎所有引起驚厥的病因都可引起癲癇持續狀態,大約26%的患兒由於急性中樞系統損傷或代謝紊亂引起,21%有慢性驚厥性疾病或非進展性腦病,因突然停用抗癲癇藥或發熱為最常見的促發因素,其餘53%的患兒找不到明顯原因。
四、診斷
驚厥性癲癇持續狀態的診斷一般不困難,根據驚厥發作時間即可明確診斷。其診斷要點如下:
1、癲癇大發作前常有感覺遲鈍、肢體顫搐、心悸、出汗、妄想、幻覺等先兆。
2、可有驚厥發作的臨床表現。
3、癲癇大發作有短期內頻繁發作,且在每次發作後意識有恢復或一次發作持續30分鐘以上者,稱為癲癇持續狀態。
4、部分病人可出現大汗、高熱。
5、嚴重病人可因腦水腫致腦疝及呼吸、迴圈功能障礙。
五、理化檢查
1、血液檢查:血常規、肝腎功能、電解質、血糖、血氣分析、血培養、抗癲癇藥物血濃度、氨基酸分析等。一般在緊急處理過程中首先要獲取有關電解質、酸鹼、糖代謝紊亂的證據。
2、尿便檢查:尿、便常規,尿中糖、酮體、三氯化鐵、尿膽原、尿膽素測定、尿氨基酸篩查等。
3、腦脊液檢查:在驚厥控制後應儘早進行腦脊液檢查,如有顱高壓徵象,先降顱壓後再行腰椎穿刺。腦脊液的檢查應包括測壓力、常規、生化,並根據病情進行細菌培養、細菌或病毒抗體測定等,有條件者進行有關病原學的分子生物學檢查。
4、腦電圖:腦電圖檢查有助於癲癇的診斷和分型。
5、頭顱CT及磁共振成像:CT可反映腦結構異常,如腦積水、腦畸形、腦水腫、腦萎縮、腦出血等。MRL能顯示顱後窩腫瘤及血管性質。
6、其他:染色體檢查、智商測定、遺傳代謝病特殊酶活性測定等。
確診小兒癲癇持續狀態要做的檢查,不能忽視,這對孩子是不是癲癇,及確診後的治療都有很大幫助。
六、治療
對癲癇持續狀態,尤其是驚厥性持續狀態應分秒必爭地進行搶救,儘快終止臨床發作,否則易造成嚴重腦損傷。
1、一般治療:包括保持安靜、避免刺激、保證呼吸道暢通、吸氧,監測血壓、脈搏(必要時給予強心藥物)等。
2、選用快速有力的抗驚厥藥物控制發作:一般臨床上驚厥持續5分鐘以上,即要靜脈給予止驚藥物,對靜脈注射困難者,可考慮直腸灌注地西泮或肌肉注射副醛等其他途徑。
3、維持生命功能、預防控制併發症,應特別注意處理腦水腫、腦疝形成、酸中毒、呼吸迴圈衰竭及高熱等。
4、對症治療,包括積極降溫、防治腦水腫(顱內壓增高者可用甘露醇,呋塞米及腎上腺糖皮質激素等控制腦水腫)、保證內環境穩定(補充體液,先給葡萄糖液,以後適當補充含鹽液體),抗感染等。
5、積極尋找病因及誘因,並給予儘可能的干預。
6、發作停止後應進行長期抗癲癇治療。
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