尿道下裂是因為前尿道發育不全，導致尿道口達不到正常位置的陰莖畸形，即開口出現在正常尿道口近端的陰莖腹側，甚至陰囊的部位，同時伴發陰莖下彎。尿道下裂是小兒泌尿生殖系統中常見的先天性畸形，是引起小雞雞彎曲的主要疾病，雖然診斷相對容易，但是治療複雜，且術後併發症多，治療週期就會延長，家長很是困惑。下面從病因、症狀、合併症、診斷、治療等方面來認識尿道下裂。
一、尿道下裂的病因
正常的外生殖器在胚胎第12周發育完成，尿道由陰莖腹側由近及遠逐漸融合，形成尿道，直至陰莖龜頭部。由於胚胎雙氫睪酮缺乏或其作用不足，尿道溝未完全閉合到陰莖頭的尖部，停頓於不同階段而發生不同型別的尿道下裂。尿道下裂發生率約為每300男嬰中有1例，尿道下裂發病有明顯的家族傾向，為多種基因遺傳。此外與母體因素、和環境等因素也有關係。
二、尿道下裂的症狀
典型的尿道下裂有三個特點：
1、異位尿道口:尿道口可異位於正常尿道口近端至會陰部的任何部位，部分尿道外口狹窄。排尿時尿線一般向下、向後，患兒常蹲位排尿。
2、陰莖下彎:陰莖向腹側彎曲，超過三分之一的患兒合併明顯的下彎。按陰莖頭與陰莖體縱軸的夾角，可將陰莖下彎分為：輕度<15度；中度>35度。中重度在成年後有性交困難。
3、包皮分佈異常:陰莖頭腹側包皮因未能在中線融合，呈V型缺損，包皮繫帶缺如，包皮在陰莖頭背側呈帽狀堆積。
根據尿道口位置將尿道下裂分為四型：
1、陰莖頭、冠狀溝型：尿道口位於冠狀溝腹側，常呈V裂隙狀，可併發尿道狹窄，背側包皮臃腫，腹側卻無包皮及繫帶。陰莖頭裸露，較細小狀。陰莖向腹側彎曲，但程度較輕，多不影響性交及站立排尿。
2、陰莖型：尿道口位於冠狀溝至陰莖陰囊交界處以遠的腹側任何部位，遠端尿道缺如，為敞開的尿道板，不形成管狀。陰莖向腹側彎曲，尿道口愈靠近側彎曲愈嚴重，影響性交及站立排尿。
3、陰莖陰囊型：尿道口位於陰囊的正中線上，陰囊呈分裂狀似女性大陰脣，陰莖彎曲嚴重，需蹲位排尿。陰莖短小而扁平，似女性陰蒂，部分患兒睪丸未降入分裂的陰囊或形成陰莖陰囊轉位。
4、會陰型：尿道口位於會陰部，陰囊分裂明顯，可合併隱睪，陰莖小而彎曲，極似肥大的陰蒂。整個生殖器外觀模糊，發育似女性外陰，有些患兒以致被父母誤認為女性，延誤治療。
三、尿道下裂的合併症
尿道下裂最常見的合併症為腹股溝斜疝和睪丸下降不全，各佔10％左右。少數尿道下裂合併肛門直腸畸形，心血管畸形、胸壁畸形。重度尿道下裂常併發前列腺囊，陰莖扭轉，小陰莖及重複尿道等。
四、尿道下裂的診斷
大部分尿道下裂的診斷一望而知，部分尿道下裂需要通過輔助檢查才能診斷。陰莖陰囊型和會陰型的尿道下裂常併發陰囊分裂，外生殖器官模糊，一定要做染色體核型檢查，以確定患兒性別，因此需要與腎上腺性徵異常、真兩性畸形、男性假兩性畸形以及混合性腺發育不全等疾病。必要時還要做尿道鏡檢查，瞭解男性內生殖器官的發育情況；靜脈腎盂造影或排洩性膀胱尿道造影可以瞭解是否合併重複腎及輸尿管反流等先天性畸形。
五、尿道下裂的治療
尿道下裂手術複雜，且術後併發症發生率高。目前臨床常用尿道下裂手術方式接近10種，需要根據患兒具體病情決定，個體差異較大。手術的目的是完全矯正陰莖下彎，將尿道口達到陰莖頭正位，並且使陰莖外觀接近滿意。尿道瘻是尿道成形術後最多發的併發症，術後拔除尿管後多可發現，也有延遲出現的小瘻口。尿道瘻修補多在術後6個月以上，區域性面板瘢痕軟化，血液供應重建後再修復。其次是尿道狹窄，多發生在陰莖頭段尿道及吻合口出，術後1-2個月的早期狹窄可用尿道擴張解除，若無效需再次手術切開狹窄尿道，擇期再行尿道成形術。再次為尿道擴張，常常繼發於尿道狹窄，由於尿道狹窄造成近端的尿道擴張，有的形成憩室狀擴張，也需要手術處理。
需要提醒家長的是：尿道下裂手術在寶寶入托前完成為好。另外如果是由於染色體異常、激素或相關酶缺乏等原因所引起的尿道下裂，手術只是矯正了外形，還需要針對內分泌的病因治療，這樣小雞雞才會茁壯成長，孩子將來才會擁有性福快樂的一生。
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