一、顱底腫瘤的分類
顱底腫瘤多起源於顱底各類組織,並沿顱底增長,累計神經和血管。組織來源常為顱神經、血管、腦膜及其他軟組織等結構或顱骨本身,具有侵犯顱底諸結構(如鼻旁竇、眶腔、蝶鞍、鼻咽部、斜坡、枕骨大孔、顱頸區或顳下窩等)的傾向。顱底腫瘤的傳統分類是根據腫瘤所在的解剖部位進行的,分為顱前窩底腫瘤、顱中窩底腫瘤和顱後窩底腫瘤三大類,有時鞍區腫瘤、巖斜區腫瘤和枕骨大孔區腫瘤也單獨列類。也有人將顱中窩底及顱後窩底腫瘤進一步分為蝶骨底部、巖顳底部及斜坡腫瘤。側顱底在顱底的下面,沿眶下裂和巖枕裂各作一延長線,兩線的交角約90°,向內交角於鼻咽頂,側顱底即兩線之間的區域。
側顱底可分為6個小區:①鼻咽區;②咽鼓管區;③神經血管區:由頸內動脈管外口、頸靜脈孔、舌下神經孔和莖乳孔共4個顱底孔道構成。頸內動脈管外口有頸內動脈及來自頸上神經節的頸內動脈交感纖維通過。頸靜脈孔有頸內靜脈,第Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ腦神經經過;舌下神經孔穿過同名神經;而面神經出顳骨底部的莖乳孔;④聽區;⑤關節區;⑥顳下窩區。側顱底腫瘤主要有頸靜脈球體瘤、斜坡脊索瘤、腦膜瘤、神經鞘瘤、腮腺深葉腫瘤和鼻咽纖維血管瘤等。
二、手術入路的演變
幾十年來,神經外科、耳鼻喉科、頭頸頜面外科的醫生們一直通過不懈努力探索各種手術入路和完善手術方法,大體上是沿著傳統的開放顯微外科入路和經鼻內鏡入路兩條路線發展。傳統的開放手術是在頭面部側方或前方設計大的切口,直視下到達和切除顱底病變。從外側方進入顱底的入路有美國著名耳鼻喉科醫生House兄弟提出和完善的經巖骨入路(包括迷路入路和耳蝸入路),加拿大的Fisch在此基礎上向前擴充套件,設計了經典的顳下窩入路,美國Glasscock將Fisch的Y形切口改進成耳後的大弧形切口,是目前更常用的方法。外側入路通過切除部分巖骨,必要時離斷顴弓和上頜骨,顯露和移開面神經,可以顯露和處理顳下窩、頸靜脈孔區、橋小腦角、巖尖和斜坡的病變。
由Derome等設計的經額下入路是另一經典顱底手術入路,通過大冠狀切口和雙額及眶頂骨瓣開顱,再切開後篩、蝶骨平臺和鞍結節,直視下經蝶竇到達斜坡。此入路可以顯露顱底中央區直到斜坡中部,兩側則受頸內動脈的限制。上世紀九十年代初香港韋林提出的經上頜骨翻轉入路和美國Janecka提出的面部移位入路同屬一類,是從前方面部切開,翻開上頜骨或下頜骨直接到達顱底。這種方法幾乎可以顯露整個顱底,可以在直視下處理範圍廣泛的巨大惡性腫瘤和病變,缺點是遺留面部瘢痕。這些傳統的開放手術入路近30年來不斷改良,已經可以處理顱底所有部位的各種病變,並且在臨床得到廣泛應用。國內大部分開展顱底外科的中心多數已經熟練掌握了這些手段,每年都有大量的病例報告。值得注意的是,以前有不少顱底神經外科大師都在展示覆雜而“工程巨大”的去除顱底骨質的手術入路,現在不少專家逐步認識到了入路創傷太大的負面因素,因此有將入路變小、變簡單的趨勢。換言之,能使用簡單的入路就不用複雜的,能用省時的就不用費時的,能使用熟悉的就不用陌生的。
經鼻內鏡手術入路技術不斷成熟,已經用於切除各種侵犯顱底的腫瘤和其他病變,包括脊索瘤和脊索肉瘤、鼻咽纖維血管瘤、嗅母細胞瘤、三叉神經鞘瘤、鞍區的腦膜瘤、顱咽管瘤以及骨纖維異常增生、腦膜腦膨出修補等,甚至有經內鏡切除海綿竇內的海綿狀血管畸形的報告。內鏡經鼻入路手術利用自然存在的鼻咽腔和鼻竇做為通道到達顱底,同時避免了面部切開,較傳統的顱頜面切開手術侵襲性小。應該強調,內鏡顱底外科只是在手術入路上創傷小些,在切除顱底病變時追求的切除範圍和徹底程度與傳統開放手術並無不同,導致的組織結構創傷實際上是一樣的,因此一些資深專家認為不宜將其稱為微侵襲手術,以免造成誤導。擴大的內鏡經鼻入路通常需要將鼻中隔後部、部分鼻甲、副鼻竇壁等切除,在鼻咽腔內形成必要的手術操作空間,這些破壞是無法復原的。在切除前顱底腦膜瘤等顱內病變時,對顱底缺損修補的要求很高,而且對於病變處理的徹底性方面還有不少微詞。習慣於使用手術顯微鏡的醫生,對擴大的內鏡經鼻入路可以吸取其部分理念,但對手術方式和結果宜取謹慎態度。
三、相關技術的發展
1、顯微操作技術:隨著手術顯微鏡的廣泛應用,各種顯微操作技術逐步普及,90年代初期歐美國家開始舉辦各種顱底外科培訓班(skullbasehand-onworkshop),我國也在90年代末開始在北京、上海等城市舉辦這類學習班,20多年來已經培養了大批優秀顱底外科人才,遍佈全國各地的大醫院。另外,不少醫生重視顱底解剖研究,並出國進修學習,也促進了顯微技術的大幅提高和人才梯隊的建設,為我國顯微神經外科的發展不斷增添活力。
2、內鏡技術:內鏡已成為顱底外科領域重要的工具,可單獨或聯合用於顱底腫瘤手術,目前單獨應用內鏡經鼻入路已能處理垂體腺瘤、鞍結節腦膜瘤、脊索瘤等顱底中線部位腫瘤,但有些做法的結果還有待長期觀察。內鏡切除向顱底側方擴充套件的腫瘤,正處於解剖研究及初步臨床試驗階段。此外可利用內鏡經鼻腔、鼻竇等自然通道取活檢,明確病變性質,為制定治療策略及選擇手術入路提供依據;還可用於隨訪,觀察術後顱底癒合情況及有無腦脊液漏,早期檢視腫瘤有無復發。隨著內鏡裝置及技術的進步,內鏡在顱底腫瘤外科實踐中將發揮越來越大的作用。
3、血管內介入技術:通過腦血管造影可以在術前瞭解腫瘤供血以及頸內動脈系統、椎動脈系統及頸外動脈系統之間的交通情況,對於供血豐富的顱底腫瘤可以在術前栓塞腫瘤的主要供血動脈,減少術中出血。尤其是阻斷那些位置特殊,只能在腫瘤切除後期才能暴露的血管。在顱底腫瘤手術中球囊閉塞試驗(balloontestocclusion,BTO)發揮著重要作用,可以評估患者對重要血管閉塞的耐受性,結合氙CT、SPECT等檢查,可以增加其敏感性。
4、神經電生理監測技術:目前可監測腦幹聽覺誘發電位、體感誘發電位、眼震圖、術中腦電圖等,Ⅱ至Ⅻ顱神經均可做到術中監測,提高手術安全性及腫瘤全切率。目前國內不少大醫院開展了術中神經電生理監測,取得了良好的結果。
5、顱底重建技術:顱底重建的材料和技術的發展極大地促進了顱底外科的發展,使得幾十年前無法手術的顱底腫瘤能夠常規切除。尤其自Jacobsen等開創了微血管外科,帶血管蒂遊離皮瓣移植用於顱底重建,豐富了局部肌皮瓣,鄰近帶蒂肌皮瓣,人工硬膜、鈦板等修補材料和方法。可靠的顱底重建可在顱內外結構間建立屏障,避免腦脊液漏及顱內感染;閉塞腫瘤切除後遺留的死腔;覆蓋或隔開頸內動脈,預防腫瘤或感染侵蝕導致血管破裂;利於恢復顱面外形。顱底重建不斷進步,已經成為顱底外科的重要組成部分。
6、血管重建技術:顱底腫瘤容易累及頸內動脈岩骨段及海綿竇段,若確需犧牲受侵血管,要儘量行血管重建。早在1969年Yarsargil就描述了顳淺動脈-大腦中動脈吻合術,之後Lougheed,Spetzler,Story,Miller,Fisch等描述了不同的血管重建技術,提高了顱底病變的手術療效。目前可根據所需血管管徑、流量的不同,選用大隱靜脈、橈動脈、顳淺動脈等做血管搭橋,國內正在逐步開展中。
7、影像技術:上世紀70年代CT的應用和80年代MRI的應用對顱底腫瘤診治的推動作用毋庸置疑。而隨著影象處理技術和計算機技術的結合和發展,虛擬現實(virtualreality)技術可以使我們得到三維、立體、互動的影像,詳細瞭解腫瘤與其周圍重要神經血管結構的關係,在虛擬現實環境中制定手術計劃,優化手術入路,模擬手術操作。神經導航及術中開放MRI等技術能提供術中實時影像,指導手術操作。術中熒光造影或者數字減影血管造影(DSA)可提供血管通暢性等資訊。這些影像技術的發展,提高了顱底腫瘤早期診斷率以及手術安全和效果。
8、其他技術:立體定向放射外科技術:如伽瑪刀、X刀、Cyber刀等精確放療技術,已成為手術的重要輔助治療手段,對於有些海綿竇腦膜瘤等病變,也可單獨應用放射外科治療。另外神經麻醉技術的進步,使得手術更安全,操作更方便。
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