顱底神經外科是一門技術要求較高的學科，是神經外科學的重要分支，在我國的許多大型醫院內是神經外科內的重要亞專業，往往有一個專業團隊實施專項的診斷和外科治療。顱底神經外科針對的病種主要是涉及顱底的各種顱底腫瘤(如顱底腦膜瘤、脊索瘤、垂體瘤、顱眶溝通瘤、蝶篩竇腫瘤、枕骨大孔區腫瘤、顱咽管瘤等)，還包括使用顱底外科的手法進行手術治療的腦血管病(如經Kawase入路夾閉基底動脈動脈瘤、海綿竇內海綿狀血管瘤切除術)、顱骨畸形(如骨纖維異常增殖症)、顱腦創傷(如創傷性視神經病變、頑固性腦脊液漏)等。
顱底神經外科與耳鼻喉科、口腔頜面外科等常密切協作，專業有一定的交叉，技術上可以合作，在同一個醫院內構成一個跨學科的團隊。由於顱底解剖複雜，分為前、中、後三個顱窩，顱底凹凸不平，密佈骨孔、骨管、骨溝，有腦血管和腦神經由此出入顱腔，因此手術裝置、器械和專業人員的素質都有較高的要求。最近20多年來，由於顯微外科技術、顱底修復技術、影像導航、超聲與放射介入技術、術中神經監測和射頻技術的應用等,為顱底深部高危區域病變的治療提供了條件。實際上，顱底腫瘤常常需要多學科入路協作處理，這已成為重要的發展趨勢。隨著應用解剖研究的深入、相關手術裝置的改進和人才培養力度的加大，顱底外科已進入一個高速發展時期。
一、發展歷程
廣西民族醫院神經外科黃安煬國際顱底外科學會成立於1988年，1992年舉行第一次國際顱底大會,成立國際顱底外科學會和出版國際顱底外科雜誌，漢諾威國際神經科學研究所Madjid Samii教授擔任主席。會議決定每四年召開國際會議一次，併發行國際性顱底外科雜誌(Skull Base Surgery)。相應地，我國醫學界於上個世紀九十年代緊跟這一世界潮流，於1995年在黃山召開了全國顱底外科學術研討會,有關研究報告逐漸增加。我國的顱底外科起步稍晚，但近十餘年來發展較快，以前認為手術困難的海綿竇區腫瘤、斜坡脊索瘤、巖斜坡腦膜瘤、顱咽管瘤、和枕骨大孔前區腦膜瘤等，採用適當的手術入路多能獲得全切。
顱底腫瘤外科手術的歷史可以追朔到20世紀初。1907年，Schloffer第一次經鼻蝶切除垂體腺瘤，不過手術切口是經面部鼻側切開。1909年，神經外科先驅者Cushing完成了第一例經鼻蝶垂體瘤切除術。1910年，Horsley經額入路做了10例垂體瘤手術。1910年維也納耳鼻喉科醫生Oscar Hirsch報告了第一例經鼻中隔蝶竇垂體瘤切除術。1914年，Cushing又描述了經脣-經蝶手術。House將雙目手術顯微鏡引入經迷路聽神經瘤切除術，提高了手術質量。由於手術顯微鏡極大改善了照明和術野顯露，經蝶手術入路再次成為垂體瘤切除術的主要入路。第一個前入路經顱面切除腫瘤的記錄是Dandy，他於1941年經前顱窩入路切除眶腫瘤。具有標誌性意義的一篇前顱底外科的文章是1954年聯合經面經顱入路切除額竇腫瘤，由華盛頓的頭頸腫瘤科醫生Klopp與Smith和Williams合作完成。
而真正揭開惡性腫瘤顱底外科歷史的是Ketcham，他於1963年介紹了19例鼻腔及鼻竇惡性腫瘤患者經前顱面聯合切除的經驗，他所應用的前方開顱及Weber Fergusson暴露成為現代許多前顱窩入路的基礎。之後，Tessier和Derome分別於1973年和1977年介紹了低位經額入路，在此基礎上發展了許多更直接的入路，其中Raveh於1978報道應用擴大的前顱底入路可良好處理中線部位腫瘤。對於中顱窩及側顱底區腫瘤外科的發展，瑞士的Fisch教授在上世紀70年代開始推廣應用的顳下窩徑路手術是本領域中的一個典範。此入路奠定了側顱底外科手術的基礎。這類手術徑路能提供更好的顱底顯露、分辨並保護頸內動脈、必要時面神經改道以及封閉外耳道和咽鼓管以減少術後腦膜炎的危險。在Fisch的基礎上，出現了很多改良Fisch 入路，尤其值得提出的是Sekhar和Schramm，他們成立了第一個綜合顱底外科中心，其改進的手術入路能夠提供更廣泛的暴露，可切除向顱外擴充套件的侵襲性前中顱底腦膜瘤以及侵及顱內的上呼吸道、消化道腫瘤。1965年，Dwight Parkinson發表了關於海綿竇的文章，在此基礎上，Dolence, Kawase等多位學者進行了進一步研究，促進了海綿竇及中央顱底外科的發展。回顧歷史，可見顱底外科從其發展之初就是一個團隊工作，顱底神經外科的發展就是集體智慧和力量的結晶。
二、顱底腫瘤的分類
顱底腫瘤多起源於顱底各類組織，並沿顱底增長，累計神經和血管。組織來源常為顱神經、血管、腦膜及其他軟組織等結構或顱骨本身,具有侵犯顱底諸結構(如鼻旁竇、眶腔、蝶鞍、鼻咽部、斜坡、枕骨大孔、顱頸區或顳下窩等) 的傾向。顱底腫瘤的傳統分類是根據腫瘤所在的解剖部位進行的,分為顱前窩底腫瘤、顱中窩底腫瘤和顱後窩底腫瘤三大類，有時鞍區腫瘤、巖斜區腫瘤和枕骨大孔區腫瘤也單獨列類。也有人將顱中窩底及顱後窩底腫瘤進一步分為蝶骨底部、巖顳底部及斜坡腫瘤。側顱底在顱底的下面，沿眶下裂和巖枕裂各作一延長線，兩線的交角約90°，向內交角於鼻咽頂，側顱底即兩線之間的區域。側顱底可分為6個小區：①鼻咽區;
②咽鼓管區;
③神經血管區：由頸內動脈管外口、頸靜脈孔、舌下神經孔和莖乳孔共4個顱底孔道構成。頸內動脈管外口有頸內動脈及來自頸上神經節的頸內動脈交感纖維通過。頸靜脈孔有頸內靜脈，第Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ腦神經經過;舌下神經孔穿過同名神經;而面神經出顳骨底部的莖乳孔;
④聽區;
⑤關節區;
⑥顳下窩區。側顱底腫瘤主要有頸靜脈球體瘤、斜坡脊索瘤、腦膜瘤、神經鞘瘤、腮腺深葉腫瘤和鼻咽纖維血管瘤等。
三、顱底應用解剖研究進展
精細的解剖研究提高了顱底外科的認識，使醫生得以成功處理以前認為難以接近的顱底病變。海綿竇位於垂體兩側，蝶竇外側壁的側方。海綿竇病變常常累及頸內動脈海綿竇段、動眼神經、三叉神經、滑車神經和外展神經，尤其是侵襲性生長的腫瘤，常累及多個結構。海綿竇病變的切除，一直是神經外科手術的難點之一，如何選擇手術入路、減少併發症、全切除腫瘤是神經外科醫生不斷探索的問題。加拿大的Parkinson1967年首先報告切開海綿竇直視下修補頸內動脈-海綿竇瘻，當時需要在深低溫體外迴圈的幫助下控制海綿竇的洶湧出血。隨著對海綿竇外科解剖研究的深入，Dolenc於1983年報告直視下修補海綿竇段頸內動脈時，已經不需要深低溫體外迴圈了。
現在，海綿竇內的動靜脈瘻和動脈瘤已多采用介入方法治療，而海綿竇區的腫瘤，多可採用Dolenc提出的從前方顳眶顴入路和側方的顳下入路外科切除，雖然仍伴有較高的神經損傷發生率，已經是可以接受的治療方法。很多學者通過解剖研究探索更為安全、微創的手術方式。Inoue等通過鼻側切口經鼻入路對海綿竇內側壁進行了顯微解剖研究，提出經鼻入路處理海綿竇病變的可行性。Romano等通過擴大經鼻-蝶竇入路對蝶竇外側壁和海綿竇內側腔進行了顯微解剖研究。在擴大經鼻-蝶竇入路時，後組篩竇對入路的擴充套件有直接影響，如果術中用力向上外側強力開啟鼻牽開器，極易造成視神經管、眶板骨折，損傷視神經，發生腦脊液漏。
尹劍等在此入路下對30側頭顱標本的海綿竇進行解剖觀察，認為後組篩竇特別是最後篩竇與蝶竇的位置關係決定了手術治療策略，當後組篩竇形成蝶上篩房時，必須清除蝶篩隔板，將蝶上篩房與蝶竇腔連通，方能真正顯露鞍結節與蝶骨平臺;頸內動脈海綿竇段與垂體的位置關係變異較大，因此，在處理鞍內向海綿竇擴充套件的腫瘤時，應考慮垂體與頸內動脈的關係，以免損傷鞍旁段頸內動脈。王守森等對鞍區的顯微解剖作了系列研究，並出版了專著鞍區的《顯微解剖與手術》(2005)，為鞍區顱底手術提供了良好的解剖依據。其後，王守森和他的學生們就擴大經蝶入路相關的解剖，包括蝶竇、海綿竇、前顱底、篩竇和斜坡作了屍體解剖系列研究，並作了虛擬解剖研究，豐富了顱底解剖的內容。
目前，有一些醫生採用擴大經鼻內鏡手術處理顱底病變，其手術範圍幾乎涵蓋了全部顱底，相應的從這個觀察角度有許多新的外科應用解剖研究進展。義大利Napoli的一組神經外科醫生詳細比較了自上方經顱顯露海綿竇和自下方經鼻內鏡顯露海綿竇，認為經鼻內鏡下可以更好地顯露海綿竇內、前下方。他們還先後報告了內鏡下經鼻到鞍區的解剖和到篩板的解剖，同時還還有許多臨床手術經驗發表，是內鏡顱底手術的研究中心之一。近年來有多篇從內鏡手術的角度描述翼顎窩重要的解剖標記和相關血管、神經結構 ，國內也有解剖研究，對經鼻內鏡下顱底骨性標記的辨認和蝶顎動脈、頜內動脈、上頜神經等結構有詳細描述。
解剖研究已經細緻到具體的血管和神經，如篩動脈、上頜神經、翼管神經、外展神經等。上頜神經在翼顎窩上部通過，以其做為標記，磨開圓孔和卵圓孔周圍顱底骨，可以定位半月節和海綿竇底及側壁。翼管神經自翼突根部的翼管穿出，有發自頸內動脈的動脈分支伴隨，是磨除顱底骨，從下方顯露巖骨段頸內動脈和海綿竇的重要解剖標記。側顱底方面，法國的Roche報告了從不同方向顯露頸靜脈孔病變的應用解剖，國內也有類似的解剖研究報告，美國佛羅里達大學的Rhoton教授指導的神經外科應用解剖研究在近年的Neurosurgery雜誌陸續發表，並已結整合書，其中有詳細描述面部經上頜骨入路涉及的顱底解剖結構 。但是，我們看到解剖研究不少，真正臨床手術質量高的病例並不太多，說明難度還很大。
四、手術入路的演變
幾十年來，神經外科、耳鼻喉科、頭頸頜面外科的醫生們一直通過不懈努力探索各種手術入路和完善手術方法，大體上是沿著傳統的開放顯微外科入路和經鼻內鏡入路兩條路線發展。傳統的開放手術是在頭面部側方或前方設計大的切口，直視下到達和切除顱底病變。從外側方進入顱底的入路有美國著名耳鼻喉科醫生House兄弟提出和完善的經巖骨入路(包括迷路入路和耳蝸入路)，加拿大的Fisch在此基礎上向前擴充套件，設計了經典的顳下窩入路，美國Glasscock將Fisch的Y形切口改進成耳後的大弧形切口，是目前更常用的方法。外側入路通過切除部分巖骨，必要時離斷顴弓和上頜骨，顯露和移開面神經，可以顯露和處理顳下窩、頸靜脈孔區、橋小腦角、巖尖和斜坡的病變。
由Derome等設計的經額下入路是另一經典顱底手術入路，通過大冠狀切口和雙額及眶頂骨瓣開顱，再切開後篩、蝶骨平臺和鞍結節，直視下經蝶竇到達斜坡。此入路可以顯露顱底中央區直到斜坡中部，兩側則受頸內動脈的限制。上世紀九十年代初香港韋林提出的經上頜骨翻轉入路和美國Janecka提出的面部移位入路同屬一類，是從前方面部切開，翻開上頜骨或下頜骨直接到達顱底。這種方法幾乎可以顯露整個顱底，可以在直視下處理範圍廣泛的巨大惡性腫瘤和病變，缺點是遺留面部瘢痕。這些傳統的開放手術入路近30年來不斷改良，已經可以處理顱底所有部位的各種病變，並且在臨床得到廣泛應用。國內大部分開展顱底外科的中心多數已經熟練掌握了這些手段，每年都有大量的病例報告。值得注意的是，以前有不少顱底神經外科大師都在展示覆雜而“工程巨大”的去除顱底骨質的手術入路，現在不少專家逐步認識到了入路創傷太大的負面因素，因此有將入路變小、變簡單的趨勢。換言之，能使用簡單的入路就不用複雜的，能用省時的就不用費時的，能使用熟悉的就不用陌生的。
經鼻內鏡手術入路技術不斷成熟，已經用於切除各種侵犯顱底的腫瘤和其他病變，包括脊索瘤和脊索肉瘤、鼻咽纖維血管瘤、嗅母細胞瘤、三叉神經鞘瘤、鞍區的腦膜瘤、顱咽管瘤以及骨纖維異常增生、腦膜腦膨出修補等，甚至有經內鏡切除海綿竇內的海綿狀血管畸形的報告。內鏡經鼻入路手術利用自然存在的鼻咽腔和鼻竇做為通道到達顱底，同時避免了面部切開，較傳統的顱頜面切開手術侵襲性小。應該強調，內鏡顱底外科只是在手術入路上創傷小些，在切除顱底病變時追求的切除範圍和徹底程度與傳統開放手術並無不同，導致的組織結構創傷實際上是一樣的，因此一些資深專家認為不宜將其稱為微侵襲手術，以免造成誤導。擴大的內鏡經鼻入路通常需要將鼻中隔後部、部分鼻甲、副鼻竇壁等切除，在鼻咽腔內形成必要的手術操作空間，這些破壞是無法復原的。在切除前顱底腦膜瘤等顱內病變時，對顱底缺損修補的要求很高，而且對於病變處理的徹底性方面還有不少微詞。習慣於使用手術顯微鏡的醫生，對擴大的內鏡經鼻入路可以吸取其部分理念，但對手術方式和結果宜取謹慎態度。
五、手術工具的演進
顱底外科北京大學第一醫院神經外科鮑聖德工具的進步首推手術顯微鏡的應用，其之於顱底外科的意義不亞於無菌術和麻醉術對於外科的促進。手術顯微鏡最早在1921年被Nylen用於耳科手術，但經歷了40多年的時間，才進入顯微外科時代。1961年，耳鼻喉科醫生House和神經外科醫生Doyle用手術顯微鏡經中顱窩入路做了第一例聽神經瘤手術，在耳鼻喉醫師中普及了顯微手術，Olivercrona和Harii則分別在神經外科和整形外科界普及了顯微外科，這極大地促進了顱底外科的發展。1966年，Hardy將手術顯微鏡用於垂體腺瘤切除手術，揭開了垂體腺瘤手術新的一頁。另外，超聲吸引器、磨鑽、擺鋸以及各種顱底專用的顯微手術器械等的發明及應用均在很大程度上促進了顱底腫瘤手術的進步。特別是磨鑽的不斷改進，為顱底外科的普及提供了基本工具。
六、相關技術的發展
1、顯微操作技術：隨著手術顯微鏡的廣泛應用，各種顯微操作技術逐步普及，90年代初期歐美國家開始舉辦各種顱底外科培訓班(skull base hand-on workshop)，我國也在90年代末開始在北京、上海等城市舉辦這類學習班，20多年來已經培養了大批優秀顱底外科人才，遍佈全國各地的大醫院。另外，不少醫生重視顱底解剖研究，並出國進修學習，也促進了顯微技術的大幅提高和人才梯隊的建設，為我國顯微神經外科的發展不斷增添活力。
2、內鏡技術：內鏡已成為顱底外科領域重要的工具，可單獨或聯合用於顱底腫瘤手術，目前單獨應用內鏡經鼻入路已能處理垂體腺瘤、鞍結節腦膜瘤、脊索瘤等顱底中線部位腫瘤，但有些做法的結果還有待長期觀察。內鏡切除向顱底側方擴充套件的腫瘤，正處於解剖研究及初步臨床試驗階段。此外可利用內鏡經鼻腔、鼻竇等自然通道取活檢，明確病變性質，為制定治療策略及選擇手術入路提供依據;還可用於隨訪，觀察術後顱底癒合情況及有無腦脊液漏，早期檢視腫瘤有無復發。隨著內鏡裝置及技術的進步，內鏡在顱底腫瘤外科實踐中將發揮越來越大的作用。
3、血管內介入技術：通過腦血管造影可以在術前瞭解腫瘤供血以及頸內動脈系統、椎動脈系統及頸外動脈系統之間的交通情況，對於供血豐富的顱底腫瘤可以在術前栓塞腫瘤的主要供血動脈，減少術中出血。尤其是阻斷那些位置特殊，只能在腫瘤切除後期才能暴露的血管。在顱底腫瘤手術中球囊閉塞試驗(balloon test occlusion，BTO)發揮著重要作用，可以評估患者對重要血管閉塞的耐受性，結合氙CT、SPECT等檢查，可以增加其敏感性。
4、神經電生理監測技術：目前可監測腦幹聽覺誘發電位、體感誘發電位、眼震圖、術中腦電圖等，Ⅱ至Ⅻ顱神經均可做到術中監測，提高手術安全性及腫瘤全切率。目前國內不少大醫院開展了術中神經電生理監測，取得了良好的結果。
5、顱底重建技術：顱底重建的材料和技術的發展極大地促進了顱底外科的發展，使得幾十年前無法手術的顱底腫瘤能夠常規切除。尤其自Jacobsen等開創了微血管外科，帶血管蒂遊離皮瓣移植用於顱底重建，豐富了局部肌皮瓣，鄰近帶蒂肌皮瓣，人工硬膜、鈦板等修補材料和方法。可靠的顱底重建可在顱內外結構間建立屏障，避免腦脊液漏及顱內感染;閉塞腫瘤切除後遺留的死腔;覆蓋或隔開頸內動脈，預防腫瘤或感染侵蝕導致血管破裂;利於恢復顱面外形。顱底重建不斷進步，已經成為顱底外科的重要組成部分。
6、血管重建技術：顱底腫瘤容易累及頸內動脈岩骨段及海綿竇段，若確需犧牲受侵血管，要儘量行血管重建。早在1969年Yarsargil就描述了顳淺動脈-大腦中動脈吻合術，之後Lougheed，Spetzler，Story，Miller，Fisch等描述了不同的血管重建技術，提高了顱底病變的手術療效。目前可根據所需血管管徑、流量的不同，選用大隱靜脈、橈動脈、顳淺動脈等做血管搭橋，國內正在逐步開展中。
7、影像技術：上世紀70年代CT的應用和80年代MRI的應用對顱底腫瘤診治的推動作用毋庸置疑。而隨著影象處理技術和計算機技術的結合和發展，虛擬現實(virtual reality)技術可以使我們得到三維、立體、互動的影像，詳細瞭解腫瘤與其周圍重要神經血管結構的關係，在虛擬現實環境中制定手術計劃，優化手術入路，模擬手術操作。神經導航及術中開放MRI等技術能提供術中實時影像，指導手術操作。術中熒光造影或者數字減影血管造影(DSA)可提供血管通暢性等資訊。這些影像技術的發展，提高了顱底腫瘤早期診斷率以及手術安全和效果。
8、其他技術：立體定向放射外科技術：如伽瑪刀、X刀、Cyber刀等精確放療技術，已成為手術的重要輔助治療手段，對於有些海綿竇腦膜瘤等病變，也可單獨應用放射外科治療。另外神經麻醉技術的進步，使得手術更安全，操作更方便。
七、小結
儘管近年來國內的醫療市場比較混亂，惡性醫療糾紛不斷有報道，令不少醫院和醫生對技術創新心存顧慮，但是，顱底神經外科的確也有所發展，主要得益於新技術手段的應用和經鼻內鏡顱底外科地位的逐步確立，以及專業人才的大量湧現。越來越多的醫療單位在開展傳統的顱底外科開放手術，各種新技術的應用使得顱底已經不再有手術禁區，良性顱底病變手術的治療效果滿意，惡性病變的外科治療則應該掌握好手術適應證。經鼻內鏡顱底外科要求術者具備良好的顱底外科基礎和內鏡操作技巧，同時要求有多學科密切協作的醫療團隊和器械裝置條件，因此目前僅有限的一些醫療中心能夠成功開展，但已經顯示的優越性將使其在顱底外科中佔據越來越重要的地位。
縱觀顱底腫瘤外科的歷史，治療理念在不斷轉變。曾經顱底腫瘤的手術越做越大，導致創傷大、風險高，患者功能和美觀受到很大破壞，但並沒能提高患者的生存時間和生活質量。盲目爭取惡性腫瘤全切除, 並不能達到根治的目的，而在保證患者安全、功能和美觀的前提下儘量全切腫瘤，結合放療、化療，提高患者的生存時間及質量是較理想的目標。以神經內鏡為代表的微創手術與傳統的開放手術並不相悖，而是相輔相成。面板切口及骨質切除要做到暴露充分，但不過分，熟練應用和有效擴充套件經典手術入路、簡化複雜手術入路應為一個發展方向。
自20世紀80年代開始，我們福州總醫院神經外科即開始著力於顱底臨床應用解剖研究，注重顯微技術的培訓，並結合實踐不斷創新，使顱底外科技術逐步形成了較為突出的技術優勢，手術質量達到了國內先進水平。經單側鼻腔-蝶竇入路垂體腺瘤切除術、經顳下-天幕入路巖斜區腫瘤切除、經擴大的雙側額下硬膜外入路切除篩蝶巖斜區腫瘤、經胼胝體入路第三腦室腫瘤切除、經天幕上或Popen入路四疊體區腫瘤切除、經乙狀竇後鎖孔入路橋小腦角腫瘤切除、經顳下入路海綿竇腫瘤切除、經遠外側入路枕骨大孔區腫瘤切除、經前縱裂-胼胝體入路鞍上區巨大腫瘤切除、經口入路下斜坡腫瘤切除或齒狀突切除等高難度顱底外科手術業已成為我科標誌性技術特色之一。此外，腦深部腫瘤、腦幹區腫瘤等疾病的顱底外科手術方面也取得了豐富的經驗，手術成功率高，併發症少。特別是近10年來，結合神經導航手術、神經內鏡手術、虛擬現實技術、術中神經電生理監測技術、術中B超輔助定位技術、術中熒光造影劑使用、視訊腦電監測、術前顱底腫瘤介入栓塞技術等，不斷擴大手術適應證，並推進顱底外科手術技術的進步，取得了可喜的療效。
腦靜脈竇血栓形成 (cerebral venous sinus thrombosis，CVST)是一種少見病，具有潛在致死性，血栓可起源於顱內靜脈系統的任何部位，可以不斷延伸，累及多部位、多血管。由於症狀上缺乏特異性，常被誤診。磁共振靜脈成像(MRV)和數字減影血管造影(DSA)等現代影像診斷裝置的出現和神經放射學診斷水平的提高，使該病的檢出率顯著增高。南京軍區福州總醫院神經外科王守森
一、病因和發病機制
CVST由Ribes於1825年首先報道，是臨床少見的腦血管疾病，約佔全部腦血栓的50G。CVST致病原因眾多，臨床表現多種多樣，缺乏特異性。發病因素大體可分為兩類：
①獲得性因素：手術、創傷、產褥期、惡病質、口服避孕藥、頸靜脈插管、放療、獲得性致栓狀態 (如腎病綜合徵)、炎症性疾病。
②先天性或原發性因素：如先天性血栓形成傾向。發病機制包括：血管壁損傷、凝血機能異常、血流動力學紊亂或者血液黏滯度增高。CVST 發病機制常取決於多因素的作用。
二、臨床表現
1、首發表現 CVST 的臨床表現複雜而無特異性，主要為顱內壓增高和皮質受損表現。首發症狀主要為頭痛(約80％患者有頭痛) 伴嘔吐(特別是噴射狀嘔吐) 及視乳頭水腫，伴或不伴局灶性神經功能缺損及癲癇發作，也可以視力障礙、肢體無力或精神異常起病。
2、各部位發病特點
CVST的臨床表現與部位有關，各個部位特點如下：
①上矢狀竇(SSS)血栓形成：是CVST、最常見的發病部位。呈急性或亞急性起病，最主要的臨床表現是頭痛、噁心、嘔吐、視乳頭水腫等顱內壓增高症狀。
②海綿竇血栓形成：起病急驟，伴有高熱、眼眶部疼痛及眶部壓痛，常伴劇烈頭痛、噁心和嘔吐，並可出現意識障礙。眼靜脈迴流受阻使球結膜水腫、患側眼球突出、眼瞼不能閉合和眼周軟組織紅腫。動眼神經常與滑車、外展及三叉神經第 1、2 支同時受累;出現眼瞼下垂、眼球運動受限、眼球固定和複視、三叉神經第1、2支分佈區痛覺減退、角膜反射消失等。
③橫竇―乙狀竇血栓形成：常由化膿性乳突炎或中耳炎引起。
主要的症狀包括：
①化膿性中耳炎的感染和中毒症狀：耳後乳突紅腫熱痛、發熱、寒戰及外周血自細胞增高，頭皮及乳突周圍靜脈怒張。
②腦神經受累症狀：顱內高壓或區域性感染擴散到區域性的巖骨致第Ⅵ對腦神經麻痺，可出現複視;第Ⅸ、X、Ⅺ腦神經可因擴張的頸靜脈壓迫，而出現頸靜脈孔綜合徵(吞嚥困難，飲水嗆咳，聲音嘶啞及同側胸鎖乳突肌和斜方肌無力萎縮)。
③顱內高壓症狀：頭痛、嘔吐、視乳頭水腫等，嚴重者出現昏迷和癲癇發作。
3、影像學表現
1、CT特徵
(1) CT平掃：首次影像檢查一般均為CT平掃，捕捉CVST的CT平掃徵象很重要。CT平掃可以顯示腦靜脈 (皮層靜脈、深靜脈)圓點徵或者條索徵。以及靜脈竇高密度改變，包括SSS高密度三角徵。由於不少正常人的 CT片上也可以看到典型的靜脈竇高密度三角徵(如：紅細胞增多症、脫水、紅細胞比容增高者)，所以SSS高密度三角徵不完全可靠。而SSS增寬時很可能影像不清晰，摻雜有骨性偽影和矢旁靜脈湖影。但是，若靜脈竇不僅特別寬大，附近又有腦出血、梗死、水腫、皮層表面圓點徵或者索條徵存在，就提示 CVST可能性大，需要進一步血管造影檢查。如果平掃顯示瀰漫性腦水腫、腦腫脹、雙側大腦半球梗死灶，或者額頂葉多發、散在性出血灶，要高度懷疑靜脈竇阻塞，特別是 SSS阻塞;如果雙側丘腦、基底節對稱性水腫，則要高度懷疑大腦深靜脈系統血栓。但靜脈竇內高密度血栓受血栓形成時間的限制，較常見於最初的1～2周。
(2)CT增強掃描：能顯示伴有竇壁強化的三角形充盈缺損(因為栓子本身不強化)，即空 Delta徵，又叫空三角徵，這是 CVST的典型表現，有確診意義。在慢性血栓者栓子部分機化，增強 CT可表現為充盈良好的假像，應注意辨別。
(3)CTV(CT靜脈顯像)：可見靜脈竇內充盈缺損、靜脈竇中斷或消失以及軌道徵。
(4) CT間接徵象：大致包括蛛網膜下腔出血、鄰近受累段靜脈竇的出血性腦梗死(靜脈性梗死)、進行性惡化的散在性腦出血、無法解釋的腦腫脹、不容易解釋原因的硬腦膜下血腫等，只有散在性腦出血是較為直觀，無法解釋的腦腫脹和靜脈性腦梗死均不容易界定。其他2個間接徵象則缺乏特異性。散在性腦內血腫實際上是靜脈性充血的結果,為多處小靜脈和毛細血管漏血所致。
2、MR特徵
(1) MRI平掃與增強掃描：常比 CT更有診斷價值，但需結合病程長短和不同方位、不同序列綜合判斷,並排除靜脈竇發育不全和血流緩慢。靜脈竇血栓的MR訊號與血栓形成的時間密切相關，常分為3個階段：
①急性期 (0～5 d)：等T1 短 T 2 訊號;
②亞急性期 (6～15d )：短T1長T2訊號;
③慢性期 (>15d)：長T1短T2訊號，由於出現再通和壁內側支迴圈建立，血栓間可重現流空影，不規則強化。若要明確靜脈竇內血栓及其分期，需要結合多個序列綜合分析。增強掃描還可顯示靜脈竇或皮層靜脈周壁強化而腔內不強化。多數屬於血栓形成，但徵象不夠顯著者還應結合MRV或DSA綜合判斷，以排除單純的周壁強化情況。在Tl加權像上，靜脈竇內的高訊號影不僅可見於血栓，還見於血流減慢和湍流，需結合看T2像上是否有流空影、增強片上是否能被造影劑強化、MRV片上是否有血流中斷。但是，即使在增強掃描中，如果血流速度極慢或者原來的血栓已經開始再通，或者血栓並沒有完全堵死竇腔，均可能見到靜脈竇似乎完整的強化，此對，需要結合血管造影判斷。
靜脈性腦梗死發生於受累段靜脈竇的匯流區內，而且與動脈性梗死有一定區別，有輔助診斷價值。靜脈性梗死範圍不符合動脈灌注區;因為不需要通過周圍細小動脈增生來修復，所以不發生花環樣強化;因為梗死區是圍繞一支或數支主要靜脈分佈的，所以在增強 MRI 片上均可見中央一束強化索條，這個索條就是血流淤滯或者血栓後再通的靜脈。區域性軟腦膜線樣強化常是靜脈側支迴圈代償的表現。
(2)MRV(MR靜脈顯像)：可見靜脈竇充盈缺損、變細、消失，引流靜脈末端消失，該類徵象不受血栓時問的影響，特別利於顯示多個靜脈竇血栓的診斷，也無 CTV那樣有骨性偽影的干擾，故不失為良好的篩選手段。在慢性血栓者栓子部分機化，增強MRV可表現為充盈良好的假像，此時應結合MRI平掃或MRV平掃進行辨別，必要時行DSA檢查。
(3)DSA特徵：DSA不僅可以直接顯示血流通暢與否(如靜脈竇充盈缺損、皮層靜脈軌道徵)，還能提供大量有價值的間接徵象，如迴圈時間延長，異常代償血流 (如經蝶頂竇向翼靜脈叢的大量 迴流通道開放、頸外靜脈異常顯影、下矢狀竇明顯顯影、枕部頭皮下靜脈代償性擴張)，病變區靜脈的迂曲、怒張、密度增高、造影劑滯留，血流改道(如Labbé靜脈改向前向上引流、上引流靜脈改向外側裂引流) 在 DSA檢查中，宜比平時觀察更長時間，以判斷頸部頸內靜脈內充盈缺損、頸外靜脈異常顯影、頸內靜脈迴圈時間較對側延長以及頸內靜脈下段迴流受阻等情況。在自發蛛網膜下腔出血者，若DSA未發現動脈系統病變，即應留心顱內靜脈系統病變可能，特別是靜脈竇血栓所致的靜脈性充血等可能性。
(4)靜脈竇解剖變異的判斷：在診斷CVST時，應排除先天性靜脈竇變異可能。有3種解剖變異可能會被誤診為靜脈竇血栓：竇閉塞(閉鎖或發育不良，多見於橫竇)、非對稱性引流(枕竇、雙竇)、正常竇充盈缺損(蛛網膜顆粒、竇內分隔)，要小心靜脈竇先天發育不全所致的“假陽性”。不要發現缺乏血流就認定靜脈竇血栓形成，還要看 MR平掃像上是否存在訊號改變，增強後是否存在充盈缺損，血管造影片上細小的血流邊緣光滑與否，該段靜脈竇相關的迴流靜脈是否迴流受阻，以及附近是否存在靜脈性充血。在真正的一側橫竇發育不全者，至少Labbé靜脈能正常回流，該側乙狀竇通常也是存在的;而一側橫竇靜脈血栓時，乙狀竇和頸靜脈球、頸內靜脈上段均可能血栓形成。
四、診斷思路和標準
臨床上在出現以下情況應考慮到有CVST的可能：
①患者有靜脈竇血栓形成的易患因素;
② 進行性顱內高壓，而無明顯神經系統陽性體徵;
③無明顯原因視力下降、意識障礙，伴或不伴癲癇發作，且病情進展迅速;
④頭痛、嘔吐，腦膜刺激徵陽性，腦脊液改變不能用各種腦炎、腦膜炎及出血解釋。
⑤對於慢性或急性起病並進行性加重的頭痛患者，在排除顱內佔位性病變、腦血管疾病及顱內感染後需考CVST可能。尤其是診斷“良性顱內壓增高綜合徵”時需相當慎重，需排除CVST後方可考慮。臨床上對頭顱CT平掃不能用頭部症狀進行解釋時，應及時行增強CT、MRI、MRV及DSA檢查是及時確診CVST的關鍵，具體診斷步驟可為顱腦CT平掃+強化，如未確診再行顱腦MRI+MRV，仍不能確診可行DSA檢查。
結合患者的臨床症狀及腦脊液壓力檢查，如同時具備以下影像學表現者可診斷為CVST形成：
①增強 CT或MRI在病變靜脈竇連續多個層面顯示空三角徵;
②MRI 平掃：至少 2個不同的方位TlWI 顯示流空訊號消失，代之以高訊號或等訊號，其他序列顯示相應的訊號異常 (因發病時間而異);
③MRV：靜脈竇訊號缺失，伴有區域性腦靜脈異常(區域性稀少、不規則增粗、側支迴圈形成);
④DSA：靜脈竇閉塞，引流區靜脈異常(流速減慢、側支迴圈形成、靜脈閉塞)。
五、治療
1、病因治療
對感染性CVST應積極進行抗炎治療。應參考腦脊液、血液等化驗檢查結果，予足量、足療程的抗生素。對非感染性 CVST要根據已知或可能的病因進行相應治療並糾正脫水、增加血容量、降低血粘度、改善血液迴圈。另外應避免各種危險因素，如口服避孕藥、長期脫水等。
2、對症治療
包括抗癲癇、降顱高壓、控制精神症狀、止痛等治療。另外對於意識障礙的患者應加強基礎護理及支援治療，並預防併發症。
3、抗凝治療
抗凝治療可明顯改善臨床症狀，預防血栓的擴充套件，改善顱內靜脈血液迴流，降低出血的危險，併為纖維蛋白自行溶解提供了時間。最終可使閉塞的靜脈竇部分或完全再通。美國和歐洲CVST的治療指南都推薦CVST患者採用普通肝素或低分子肝素治療，甚至對伴有出血性腦梗塞的患者。歐洲將肝素作為 CVST 的一線治療。通過肝素治療使APTT延長為正常值的2～2.5倍。一旦患者病情穩定，即可開始華法林治療。國際上的治療目標是使INR維持在2～3(正常值0.77-1.29)之間。一般認為，對於繼發性CVST，給藥持續時間3個月;原發性遺傳性血栓形成傾向的病人，給藥時間為 6~12個月。對於存在兩個或更多的易患因素或“危險事件因素”者，以及嚴重的遺傳性血栓形成傾向的病人，可以選擇長期的抗凝治療。用藥期間定期監測凝血。低分子肝素皮下注射與靜脈注射比較，具有出血少、不需要監測凝血指標等優點。抗凝治療可單獨應用，也可和其他方法結合使用。
肝素治療禁忌證包括：
①既往有出血性疾病，或現有傷口滲血、痔瘡出血等出血表現;
②1個月內曾行外科手術、分娩、器官活檢;
③妊娠;
④正在使用其他抗凝劑或其他影響凝血功能的藥物;
⑤嚴重的心、肝、腎功能不全。
4、CVST 的血管內治療
經充分藥物治療後仍有持續性CVST和神經症狀惡化的患者可行血管內治療，血管內治療常與抗凝治療同時進行，而非取而代之。
(1)經皮股靜脈途徑接觸性溶栓治療：經靜脈途徑介入溶栓治療將微導管通過股靜脈入路置於靜脈竇血栓內，區域性注射血栓溶解劑( 尿激酶或 r t―PA) 溶栓，一方面顯著提高了血栓內溶栓藥物濃度，做到了接觸溶栓，另一方面，經微導管內持續緩慢泵入溶栓藥物，使藥物反覆迴圈溶栓，增加靜脈竇再通率;缺點是對皮層和深部靜脈血栓溶栓效果差，而且發生血管壁損傷的可能性較大。
(2)機械性破栓：該法是將機械性破壞和藥物溶栓相結合，利用微圈套器或塑性微導絲機械性破壞血栓，增加血栓與血栓溶解劑的接觸面積，提高溶栓效率，增加靜脈竇主幹再通率。多用於血栓形成時間較長，尿激酶溶栓效果不顯著或伴有顱內出血，嚴格限制尿激酶使用的患者。近年來發明的顱內血栓抽吸導管，採用高速旋轉鑽頭破壞血栓，負壓抽吸將血栓排出體外，進一步降低了尿激酶使用量。
(3)動脈溶栓治療：經動脈途徑介入溶栓治療的優點是，溶栓藥物隨著血液迴圈流經皮層靜脈和深靜脈，促進血栓溶解;其缺點為，當靜脈竇閉塞較完全時，血液多經靜脈側枝迴圈迴流，溶栓藥物與血栓無法接觸，不能較好的起到溶栓作用。
(4)靜脈竇內支架成形術：對於外傷性、手術損傷或腫瘤累及所致侷限性靜脈竇狹窄和對尿激酶不敏感的侷限性陳舊性血栓形成患者，支架輔助的靜脈竇成形術更為有效。靜脈竇內支架成形術的關鍵是術前必須證實顱內壓升高是否是由於侷限性靜脈竇狹窄所致。侷限性狹窄靜脈竇兩側壓力差超過15cmH2O的患者，考慮進行支架成形術。由於靜脈竇內血流緩慢，加上血栓後靜脈竇壁內皮細胞損傷，支架置入後易發生支架內血栓形成，導致靜脈竇再狹窄或閉塞，因此術後必須嚴格、長時間抗凝和抗血小板治療。
(5)多途徑聯合血管內治療：CVST是腦血液迴圈的流出道閉塞所導致的腦血流動力學障礙。主要病理生理改變包括腦組織靜脈壓升高，灌注壓不足引起的腦缺血和顱 內高壓。特殊的靜脈解剖結構和血液動力學改變、不同的血栓質地、不同病變範圍、不同病因和不同併發症決定了單一的血管內治療方法療效有限。因此，視患者具體情況選擇不同的血管內治療方法並聯合應用，可提高臨床效果、縮短治療時間、減少藥物劑量、降低併發症。
(6)CVST的外科治療：包括開顱靜脈竇血栓清除術、靜脈搭橋手術、開顱減壓術等。
六、小結
CVST是一類特殊的腦血管病，臨床少見，也沒有得到足夠的重視，許多醫院還缺乏相應的診治經驗。大部分CVST病人有明顯的遺傳因素存在，另部分病人明顯有後天因素的參與。該病無特異性臨床體徵，易誤診，需臨床醫師(特別是神經內科醫生和神經外科醫生)對該病有充分認識，提高警惕，儘早確診並給予規範化治療，還需作多年的嚴格隨訪，這些都是神經科醫師所面臨的重要問題。我們福州總醫院神經外科已經著手CVST的研究多年，2010年獲得福建省科技專案重點課題資助，以進一步研究其診斷和治療手段，取得了不少成功的經驗。但是，我們認為，對此病一定要常記心中，在病人症狀可疑時，寧可多做一些影像檢查，不要漏診，這才是規範治療的基礎。
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