甲狀腺機能減退症(簡稱甲減或甲低)系甲狀腺激素合成與分泌不足而致的全身性疾病。在胎兒或新生兒期,稱為克汀病;兒童稱幼年型甲減;成人稱成年型甲減。
病因
一、原發性甲減由甲狀腺本身疾病所致。主要見於:
1、先天性甲狀腺缺如;
2、甲狀腺萎縮;
3、瀰漫性淋巴細胞性甲狀腺炎;
4、亞急性甲狀腺炎;
5、甲狀腺破壞性治療(放射性碘,手術)後;
6、甲狀腺激素合成障礙(先天性酶缺陷,缺碘或碘過量);
7、藥物抑制;
8、浸潤性損害(淋巴性癌,澱粉樣變性等)。
二、繼發性甲減患者血清TSH降低。
主要見於垂體病、垂體瘤、孤立性TSH缺乏;下丘腦綜合徵、下丘腦腫瘤、孤立性TRH缺乏。
三、周圍性甲減少見。
為家庭遺傳性疾病,外周靶組織攝取激素的功能良好,但細胞核內受體功能障礙或缺乏,故對甲狀腺激素的生理效應減弱。
臨床表現
一、成年型甲減多見於中年女性,男女之比均為1:5,起病隱匿,病情發展緩慢。
典型症狀如下:
1、一般表現怕冷,面板乾燥少汗,粗厚、泛黃、發涼,毛髮稀疏、乾枯,指甲脆、有裂紋,疲勞、嗜睡、記憶力差、智力減退、反應遲鈍,輕度貧血。體重增加。
2、特殊面容顏面蒼白而蠟黃,面部浮腫,目光呆滯,眼瞼鬆腫,表情淡漠,少言寡語,言則聲嘶,吐詞含混。
3、心血管系統心率緩慢,心音低弱,心臟呈普遍性擴大,病程較長者常伴有心包積液。患者可出現明顯脂代謝紊亂,呈現高膽固醇血癥,高甘油三酯血癥以及高β-脂蛋白血癥,常伴有動脈粥樣硬化症,冠心病發病率高於一般人群,但因周圍組織的低代謝率,心排血量減低,心肌氧耗減少,故很少發生心絞痛與心力衰竭。有時血壓偏高,但多見於舒張壓。心電圖呈低電壓,T波倒置,QRS波增寬,P-R間期延長。
4、消化系統患者食慾減退,便祕,腹脹,甚至出現麻痺性腸梗阻。半數左右的患者有完全性胃酸缺乏。
5、肌肉與關節系統肌肉收縮與鬆弛均緩慢延遲,常感肌肉疼痛、僵硬。骨質代謝緩慢,骨形成與吸收均減少。關節疼痛,活動不靈,有強直感,受冷後加重,有如慢性關節炎。偶見關節腔積液。
6、內分泌系統男性陽痿,女性月經過多,久病不治者亦可閉經。緊上腺皮質功能偏低,血和尿皮質醇降低。原發性甲減有時可同時伴有自身免疫性腎上腺皮質功能減退和(或)Ⅰ型糖尿病,稱Schmidt綜合徵。
二、克訂病患兒痴呆。
食慾差,餵食困難,無吸吮力,安靜,少哭鬧,嗜睡,自發動作少,肌肉鬆弛,面色蒼白,面板乾燥,發涼、粗厚,聲音嘶啞,腱反射弱。有發育延遲。
三、幼年型甲減幼年患者表現似克訂病。
較大兒童則狀如成人型甲減,且生長髮育受影響,青春期發育延遲,智力與學習成績差。
無論何種型別的甲減患者,當症狀嚴重,得不到合理治療,在一定情況下,如感染,寒冷,手術,麻醉或使用鎮靜劑時可誘發昏迷,特殊粘液水腫性昏迷。患者先有嗜睡,體溫不升,甚至低於35℃,血壓下降,呼吸淺慢,心跳弱而慢,肌肉鬆弛,腱反射消失,可伴休克,心腎功能衰竭而危及生命。
實驗室檢查
一、一般檢查
①血常規常有輕、中度貧血,屬正細胞正色素性,小細胞低色素性或大細胞型。
②血糖正常或偏低,葡萄糖耐量曲線低平。
③血膽固醇,甘油三脂和β-脂蛋白增高。
二、甲狀腺功能檢查
①基礎代謝率降低,常在-30―-45%以下;
②甲狀腺攝碘率低於正常,呈扁平曲線;
③甲狀腺激素血清總T4降低,常在38、6nmol/L以下,FT4常<9、11pmol/L;血清T3與FT3亦可有不同程度降低,但輕中度患者有時可正常,血清rT3可低於0、3nmol/L;血清TSH測定,正常人<4mU/L,在原發性甲減中,TSH>5mU/L;繼發性甲減則顯著降低,可<0、5mU/L。由於高靈敏促甲狀腺激素測定的出現,目前TSH興奮試驗及TRH興奮試驗已很少應用。
三、甲狀腺自身抗體
病因與甲狀腺自身免疫有關者,TPOAbTGAb可增高。
治療:
除一過性甲減(甲亢治療中甲減、其他非甲狀腺疾病引起的甲減等)一般需用甲狀腺激素劑終身替代治療;一過性甲減通常用藥時間較短。甲狀腺製劑有左旋甲狀腺素鈉(L-T4),三碘甲狀腺原氨酸(L-T3)及甲狀腺片。
劑量及用法:
①甲狀腺片,開始劑量20~40mg/日,每週增加20mg/日,直至奏效。一般先浮腫消退,然後其他症狀相繼改善或消失。獲滿意療效後,摸索合適的維持量,長期服用。
②L-T40、05-0、1mg/日,每4~6周增加0、05mg,完全替代劑量為0、1~0、2mg/日。
③L-T350~100μg/日,分2~3次服用,本藥吸收迅速,作用強大,對敏感的甲減病人不利,一般不常規單獨應用。
④1歲以上兒童每日劑量按T42、8~4、4μg/kg口服,或有相當劑量的甲狀腺片(0、1mgT4相當40mg甲狀腺片)。1歲以下嬰兒劑量需增加,每日按T410μg/kg口服。
貧血患者除甲狀腺製劑替代治療外,應按貧血型別補充鐵劑,維生素B12,葉酸或肝製劑等。胃酸缺乏者應補給稀鹽酸。
粘液水腫昏迷患者應即刻靜脈注射L-T340~120μg,以後每日50μg,分2~3次注射,或用L-T4200μg即刻注射,以後每日50μg,如無注射劑,可將上藥溶解後注入胃管,每4~6小時一次,劑量同上。此外應注意保暖,給氧,保持呼吸通暢,輸液不宜過快,感染時可輸注氫化可的鬆200~300mg,並應用抗菌素感染。
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