概述：
布加綜合徵(Budd-Chiari syndrome) 又稱巴德-吉亞利綜合症、柏-卡綜合徵、布-卡綜合徵，是各種原因引起的肝靜脈或肝段下腔靜脈部分或完全梗阻，血液迴流障礙導致的淤血性門脈高壓或/和下腔靜脈高壓症候群。
西方國家布加綜合徵主要以肝靜脈阻塞多見，尤以血栓形成為多。其由於各種原因引起血液的高凝狀態，或因長期口服激素類避孕藥，引起肝靜脈內膜炎，累及肝靜脈而繼發肝靜脈內血栓形成，阻塞肝靜脈。
東方國家布加綜合徵主要以下腔靜脈與肝靜脈同時阻塞的混合型多見，其次是肝靜脈阻塞型，而單純下腔靜脈阻塞型最少見。其病因不明，尚需要進一步研究。
本病以青壯年男性多見，男女之比約為(1.2～2)∶1，年齡在2.5～75歲，以20～40歲為多見。
病因：
肝靜脈阻塞或下腔靜脈阻塞多由於：
①血液高凝狀態（口服避孕藥、紅血細胞增多症引起）所致的肝靜脈血栓形成；
②靜脈受腫瘤的外來壓迫；
③癌腫侵犯肝靜脈（如肝癌）或下腔靜脈（如腎癌、腎上腺癌）；
④下腔靜脈先天性發育異常（隔膜形成，狹窄、閉鎖）。
以往文獻報道英、美等西方國家以肝靜脈血栓形成病例居多，而在我國、印度以及日本則以肝後段下腔靜脈隔膜形成多見。研究顯示下腔靜脈病變確實以膜膜形成多見，但常合併肝靜脈阻塞，而單純下腔靜脈病變少見。
肝後段下腔靜脈的隔膜一般極薄，厚1～3mm，位置較為固定，大部分位於右心房下腔靜脈入口下1～3cm處，相當於9～11胸椎平面。多位於肝右靜脈開口之上，肝左、中靜脈開口處，也可位於肝左、中靜脈與肝右靜脈開口之間，少數位於肝靜脈開口之下。
臨床表現：
1、單純肝靜脈阻塞者，以門靜脈高壓症狀為主，主要表現為腹水、肝脾腫大、食道胃底靜脈曲張、上消化道出血等。
2、下腔靜脈阻塞者，以下腔靜脈症狀為主，主要表現為雙下肢靜脈曲張、色素沉著，甚至形成經久不愈的潰瘍。側枝迴圈建立，胸、腹壁及腰背部表淺靜脈擴張、扭曲，部分代償下腔靜脈的迴流，其血流方向向上為其特點。
3、晚期病人由於腹水嚴重，為減輕症狀而反覆腹腔穿刺行腹腔減壓，蛋白不斷丟失，加上消化吸收功能低下，形成骨瘦如柴，腹大如鼓，最後病人常死於嚴重營養不良、感染、食道曲張靜脈破裂出血或肝腎功能衰竭。
依血管受累多少、受累程度和阻塞病變的性質和狀態等不同而不相同。可分為急性型、亞急性型和慢性型。
急性型：
多為肝靜脈完全阻塞而引起，阻塞病變多為血栓形成。多始於肝靜脈開口部，血栓可急劇蔓延至整個肝靜脈內。起病急驟，突發上腹部脹痛，伴噁心、嘔吐、腹脹、腹瀉，酷似暴發型肝炎，肝臟進行性腫大，壓痛，多伴有黃疸、腹水迅速增長，同時可有胸腔積液，但脾臟未見腫大。暴發性者可迅速出現肝性腦病，黃疸進行性加重，出現少尿或無尿，可併發瀰漫性血管內凝血(DIC)、多器官功能衰竭(MOSF)、自發性細菌性腹膜炎、(SBF)等，多數在數日或數週內可以因迴圈衰竭（休克）、肝功能衰竭或消化道出血而迅速死亡。腹水、肝腫大和迅速出現的MOSF，是本病的突出表現。本型在我國以20歲以下的青年女性多見。
亞急性型：
多為肝靜脈和下腔靜脈同時或相繼受累，頑固性腹水、肝臟腫大和下肢水腫多同時存在，繼而出現腹壁、腰背部及胸部淺表靜脈曲張，其血流方向向上，為布加綜合徵區別於其他疾病的重要特徵。黃疸和肝脾腫大僅見於1/3的病人，且多為輕或中度。不少病例腹水形成急劇而持久，腹壓升高，膈肌上抬，嚴重者可出現腹腔間隔室綜合徵(abdominal compartment syndrome，ACS)，引起全身性生理紊亂。如腹壓升至25cmH2O 和50cmH2O 時，則分別出現少尿和無尿。胸腔容積及肺順應性下降，心排出量減少，肺血管阻力增加，出現低氧血癥和酸中毒。
慢性型：
病程可長達數年以上，多見於隔膜型阻塞的病人，病情多較輕，但多有引人注目的體徵，如胸腹壁粗大的蜿蜒的怒張靜脈，色素沉著見於足靴區，有的出現慢性潰瘍。雖可有不同程度的腹水，但多數趨於相對穩定。食管靜脈曲張常不能引起患者注意，多在突發嘔血、黑便或發現脾臟腫大而就醫時，經內鏡或X 線造影才被證實。此型病人肝腫大多不如亞急性者明顯，尾狀葉代償性增大為其較為特徵的表現，但硬化程度有所加重，脾臟腫大多為中等程度，很少出現象肝內型門靜脈高壓時的巨脾。
晚期病人，由於營養不良、蛋白丟失、腹水增多、消瘦，可出現典型的“蜘蛛人”體態。
檢查：
1、實驗室檢查：
血液學檢查，急性期病例可有血細胞比容和血紅蛋白增高等多血徵表現，血常規檢查可有白細胞增高，但不具特徵性。慢性型的晚期病例，若有上消化道出血或脾大、脾功能亢進者，可有貧血或血小板、白細胞減少。肝功檢查，急性型者可有血清膽紅素增加，ALT、AST、ALP 升高，凝血酶原時間延長和血清白蛋白減少，慢性型病例，肝功能檢查多無明顯變化。腹水檢查，若不伴有自發性細菌性腹膜炎，蛋白濃度常低於30g/L，細胞數亦不顯示增加。免疫學檢查，血清IgA、lgM、IgG、IgE 和C3 等無明顯特徵性變化。
2、B超：
腹部B超可對多數病例做出初步正確診斷，其符合率可達95％以上。可在膈面頂部、第二肝門處探測肝靜脈及下腔靜脈阻塞的部位、長度以及是否合併血栓。急性布加綜合徵時肝臟腫大和腹水多是突出的表現。多普勒超聲對具有很高的診斷價值。因此，腹部超聲檢查是布加綜合徵應首選的、有價值的、非創傷性檢查。
3、肝靜脈、下腔靜脈、門靜脈及動脈造影：
血管造影是確立布加綜合徵診斷的最有價值的方法，常用的造影有以下幾種：(1)經股靜脈途徑下腔靜脈造影及測壓；(2)經股靜脈途徑與經頸靜脈途徑聯合下腔靜脈造影並測壓；(3)皮肝穿刺肝靜脈造影並測壓。(4)經下腔靜脈途徑肝靜脈造影並測壓。其為有創傷性檢查，又由於彩超、多層螺旋CT及高場強磁共振的診斷準確率與血管造影基本一致，所以現今基本不再單獨行診斷性造影。
4、CT 掃描：
在布加綜合徵急性期，CT 平掃可見肝臟呈瀰漫性低密度腫大且伴有大量腹水。CT 掃描的特異性表現是下腔靜脈肝後段及主肝靜脈內出現高度衰退的充盈缺損(60～70Hu)。增強掃描對布加綜合徵的診斷具有重要意義。注射造影劑後30s，可見肝門附近出現斑點狀增強(中心性斑點區)，肝臟周圍區域增強不明顯，並且出現門靜脈廣泛顯影，提示門靜脈血液呈離肝血流。注射造影劑後60s，肝內出現低密度帶狀影繞以邊緣增強，或稱之為肝靜脈和下腔靜脈充盈缺損，此種徵象高度提示管腔內血栓形成，邊緣增強是由於血管壁滋養血管顯影所致。
5、磁共振（MRI）顯像：
布加綜合徵時MRI 可顯示肝實質的低強度訊號，提示肝臟淤血，組織內自由水增加，MRI 可清晰顯示肝靜脈和下腔靜脈的開放狀態，甚至可將血管內的新鮮血栓與機化血栓或瘤栓區分開來；MRI 還可顯示肝內側支迴圈呈現的蛛網樣變化，同時對肝外側支迴圈亦可顯示，因此可將MRI 作為布加綜合徵的非創傷性檢查方法之一。
6、肝臟核素掃描：
肝臟尾葉的靜脈血由肝短靜脈直接回流至下腔靜脈。單純肝靜脈阻塞時肝短靜脈通暢，同位素掃描檢查可見肝區放射性稀疏，而尾葉放射性密集。核素掃描對布加綜合徵的診斷不具特異性，僅部分病例於尾狀葉放射性吸收相對增加，在鑑別海綿狀肝血管瘤時有重要參考價值。
7、內鏡檢查：
胃鏡對布加綜合徵的診斷幫助不大。但在慢性病例，特別是對曾有消化道出血者，可進一步瞭解出血原因、部位；對可疑的或鑑別困難的病例，直視下取活檢，更可明確診斷。腹腔鏡下活檢有更安全、可靠的優點。
8、肝穿刺活組織檢查：
單純肝靜脈血栓形成急性期，肝小葉中央靜脈、肝竇和淋巴管擴張，肝竇鬱血，肝瀰漫性出血。血細胞從肝竇漏入竇周間隙，與肝板的細胞混在一起。中央靜脈周圍有肝細胞壞死。隔一段時間，肝板細胞被紅血細胞替代。晚期肝小葉中央區壞死的肝細胞被纖維組織替代，形成肝硬化，其餘部位肝細胞再生，肝靜脈和肝竇均擴張。
診斷：
急性布加綜合徵多以右上腹痛、大量腹水和肝臟腫大為突出症狀；慢性病例多以肝臟腫大，門-體側支迴圈形成和持續存在的腹水為特徵。無創的彩超、多層螺旋CT及磁共振掃描可對95％以上的病例做出布加綜合徵的正確診斷，但認真的分析病史和系統的體格檢查不容忽視。
治療：
1、介入手術治療
因介入治療具有創傷小、療效好、成功率高、複發率低、重複性強等優點，已經成為布加綜合徵首選治療方法。下腔靜脈或肝靜脈合併血栓者，可先插管溶栓治療，待血栓完全溶解後可行球囊擴張治療，將狹窄段血管擴開。球囊擴張效果差者可行肝靜脈和或下腔靜脈支架置入治療。
具體手術方式有：
（1)下腔靜脈球囊擴張成形術：適應症是下腔靜脈隔膜型阻塞者，無論是狹窄還是閉塞。
（2)下腔靜脈球囊擴張成形與內支架植入術：適應症是下腔靜脈長節段閉塞者。
（3)肝靜脈球囊擴張成形術：適應症是肝靜脈隔膜型阻塞者，無論是狹窄還是閉塞。
（4)肝靜脈球囊擴張成形與內支架置入術：適應症是肝靜脈節段性閉塞者。
（5)經頸內靜脈肝內門腔分流術(TIPSS)：適應症是肝靜脈廣泛閉塞者以及嚴重肝硬化者。
（6)合併新鮮性血栓的下腔靜脈攪拌溶栓與球囊擴張成形術：適應症是下腔靜脈隔膜型阻塞合併新鮮血栓形成者。
（7)合併陳舊性血栓的下腔靜脈可回收支架置入與球囊擴張成形術：適應症是下腔靜脈阻塞合併陳舊性形成者。
（8)合併陳舊性血栓的下腔靜脈預開通與球囊擴張成形術：適應症是下腔靜脈阻塞合併陳舊性形成者。
由於布加綜合徵病變型別複雜，涉及下腔靜脈膜性阻塞、膜性阻塞合併不同性質的血栓、節段性阻塞、節段性阻塞合併不同性質的血栓、肝靜脈膜性阻塞、膜性阻塞合併不同性質的血栓、節段性阻塞、節段性阻塞合併不同性質的血栓、三支肝靜脈廣泛閉塞，因此應根據具體病變合理選擇介入治療方案。
2、內科治療：
內科治療包括低鹽飲食、利尿、營養支援、自體腹水回輸等。對於起病1 周內單純血栓形成的急性期患者，可以用抗凝劑治療，但大多數病例於血栓形成後幾周或幾個月才獲確診。對於大多數病例，保守治療雖可以贏得側支迴圈形成的時間，但患者最後仍需手術治療。布加綜合徵患者，特別是晚期患者，常有頑固性腹水、嚴重營養不良。作為手術前的支援療法，內科治療可以改善患者全身情況，減少手術死亡率，有利於患者術後康復。
3、外科治療：
（1)直視下膈膜切除術：方法是經右前第4 肋外胸切口或經胸骨切口進入胸腔，於右膈神經前縱行切開心包，將阻塞的隔膜切除。
（2)腔房轉流術：適用於肝後段下腔靜脈偏長的侷限性阻塞或狹窄，而肝靜脈至下腔靜脈通暢或有明顯擴大的肝右下大靜脈或其它較大側枝進人下腔靜脈者；破膜術失敗者。對於下腔靜脈廣泛性阻塞或狹窄或炎症時不應採用此法；病人肝靜脈完全阻塞或伴繼發性肝硬化或肝、腎功能不佳或周身狀況很差時則不能施行此術；腸繫膜上靜脈阻塞者不易施行此術。
（3)腸-腔、房轉流術：當病人門脈高壓和下腔靜脈高壓均嚴重而病情和解剖條件許可時，可先將腸-腔靜脈的後壁施行側側吻合，而前壁則與人工血管吻合，然後將其另一端與右房吻合；也可在腸房或腔房轉流基礎上，在10mm徑帶外支援環的PTFE人工血管與下腔靜脈或腸繫膜上靜脈間作一人工血管轉流術，此術明顯增加了迴流。
（4)肝移植：在本病晚期，肝臟發生嚴重硬化，肝功能近於衰竭，各種分流減壓均不能奏效，肝移植為唯一救治方法。
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