一、臨床表現:
紫癜性腎炎臨床表現分型為輕、中、重三型。
1、輕型:
臨床表現― 鏡下血尿,少量蛋白尿<30mg/kg24h,通常無高血壓及腎功能損害。
2、中型:
臨床表現介於輕型和重型之間,有以下情況之一者既屬中型HSPN:
①肉眼血尿或大量鏡下血尿;
②尿蛋白>30mg/kg24h;
③伴有高血壓;
④伴有輕度腎功能損害。
3、重型:
臨床表現為肉眼血尿,大量蛋白尿,高血壓,腎功能損害,部分患者表現為急進型腎小球腎炎。
另外,過敏性紫癜腎外症狀:面板、胃腸道、關節症狀,應警惕偶有發生腸套疊、腸壞死、穿孔等嚴重併發症,臨床上還需注意少數患兒的胃腸道症狀為HSP的首發症狀,易誤診外科急腹症。腎受累一般發生於HSP發病1個月內(89.18%),尤以10~15天為發病高峰。
過敏性紫癜性腎炎的臨床型別:
中華兒科學會腎臟病學組2000年珠海會議紀要,將過敏性紫癜性腎炎分為六種臨床型別:
1、孤立性血尿或孤立性蛋白尿;
2、血尿和蛋白尿,蛋白尿相對突出;
3、急性腎炎型,表現為急性腎炎綜合徵;
4、腎病綜合徵型;
5、急進性腎炎型,快速出現腎功能異常;
6、慢性腎炎型。
二、病理分型
1、光鏡下改變分為六級:
Ⅰ級:腎小球輕微病變
Ⅱ級:單純系膜增生
Ⅲ級:系膜增生伴50%以下腎小球新月體形成,節段性病變(硬化、粘連、血栓、壞死)
Ⅳ級:病變同Ⅲ,50%~75%腎小球有上述改變
Ⅴ級:病變同Ⅲ,75%以上腎小球有上述改變
Ⅵ級:膜增生性腎炎改變
上述Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ級又視系膜病變分佈 各又分為a(局灶/節段)b(瀰漫病變)
2、免疫病理分型:
根據腎小球內沉積免疫複合物不同分為四型:
(1)單純IgA沉積型
(2)IgA+IgG沉積型
(3)IgA+IgM沉積型
(4)IgA+IgG+IgM沉積型
免疫病理型別與病理分級之間有一定聯絡,尤其IgA+IgG+IgM型Ⅳ~Ⅵ級的發生率較高,也是影響預後的原因之一。
三、治療方法
1、輕型:
單用中藥或合用雷公藤多甙。
2、中型:
急性期治療
(1)中藥辨證治療;
(2)足量強的鬆,
(3)雷公藤多甙,
(4)根據腎臟病理和臨床表現,必要時甲基強的鬆龍(MP)衝擊。
維持期治療
經上述治療至尿蛋白轉陰者,可逐漸減停激素,繼續用雷公藤多甙和中藥繼續維持,血管緊張素轉化酶抑制劑(ACEI)或血管緊張素Ⅱ受體拮抗劑(ARB)的運用,有利於保護腎臟,控制慢性纖維化病變的發展。
(三)重型
急性期治療
1、中藥辨證治療;
2、足量強的鬆,
3、雷公藤多甙,
4、根據腎臟病理和臨床表現,必要時甲基強的鬆龍(MP)衝擊或MP與環磷醯胺(CTX)雙衝療法。
酶酚酸酯也可選用。
如經上述治療6個月以上療效不顯著者,必須重複腎活檢,調整治療方案。
慢性期治療
病情控制進入慢性期後,逐漸減停激素,繼續應用
1、雷公藤多甙;
2、中藥;
3、血管緊張素轉化酶抑制劑(ACEI)或血管緊張素Ⅱ受體拮抗劑(ARB)等。
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