1、癲癇：
某些型別的癲癇如顳葉癲癇可出現咂嘴等動作;肌陣攣性癲癇有區域性肌肉抽搐發作的表現，但癲癇時往往呈發作性，而抽動症則抽動的現象較頻繁。癲癇發作一般不受意志控制，而抽動症可用意志控制短暫的時間。癲癇腦電圖有特殊改變，可有癲癇波等，而抽動症腦電圖一般正常的。
2、舞蹈病：
此為風溼病變累及錐體外系所致，可有四肢和麵部的不自主的無意識運動，除此之外，可有體溫、血沉、C反應蛋白及抗“O”等的變化，發病前有鏈球菌的感染，而抽動症無這些症狀，如無合併感染症狀，上述檢驗指標正常。
3、肝豆狀核變性變性：
本病是一種常染色體隱性遺傳性、先天性銅代謝障礙性疾病，臨床上以肝損害、錐體外系症狀與角膜色素環等為主要表現。分多種型別，其中手足徐動型主要表現為擠眉、弄眼、扭鼻、咂嘴、擺頭、扭頸等頭面部不自主運動或/及四肢多部位扭轉、舞動等異常運動，需要查肝腎功、銅藍蛋白、尿常規、頭顱核磁共振協助診斷並瞭解病情。
小兒抽動症症狀表現與上述疾病類似，所以往往需要進行相關檢查排除這些疾病，明確是否為抽動症。
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