人的顱骨是由很多顱骨片組成,中間以纖維組織鬆散連線,由於額葉在生後繼續發育,人還留有囟門,以此形成一個寬鬆的顱腔配合腦組織的快速生長,在人腦發育完成後顱縫閉合,形成保護腦組織的屏障,有些顱縫最晚要到20多歲才閉合。人的腦組織在生後6個月要增大一倍,被稱為腦組織發育的黃金期,到兩歲時再增大一倍,因此2歲之前是人腦最重要的發展期。任何原因導致腦發育被錯過都是難以挽回的損失,影響腦發育的一個常見和非常最重要的原因是顱縫早閉。美國顱縫早閉每一萬活產新生兒中有16人,英法在萬分之4左右,以色列萬分之6,我國沒有統計數字。
顱縫早閉又稱狹顱症,是由於各種原因導致的顱骨間隙過早癒合,從而過早形成死腔限制住腦組織發育空間,輕者頭顱畸形,重者腦發育不良、腦癱、癲癇、腦積水、高顱壓,表現為各種精神智力障礙和運動障礙等等。顱縫早閉分為原發性和繼發性兩種,原發的顱縫早閉僅僅是顱骨發育異常,而繼發性顱縫早閉是其它很多疾病的表現之一,目前發現有近一百種疾病與之有關。一條顱縫早閉可能症狀比較輕,主要引起頭顱形狀異常而較少影響腦發育,而多條顱縫早閉則常常病情嚴重,需要儘早治療。
國外報道多胎妊娠、羊水過少,宮內胎頭受到約束是導致生後即有狹顱症的可能原因,孕婦抽菸、吸毒、甲亢等也是可能誘因。美國小兒神經外科協會出版的《小兒神經外科學》指出如果孕期發現有狹顱症,在生後1個月就應手術,出生後即發現的狹顱症應在2-3個月齡時手術。這主要是因為一旦錯過腦發育的黃金期,就難以挽回損失,小嬰兒在前6個月每個月頭圍可增長1-1.5釐米,總共可長7至9釐米,而從7個月起到1歲時,總共只長2到3釐米,從1歲到2歲長2釐米,2歲以後每年只長1釐米,5歲以後每年1釐米都長不到。如果一個孩子在7個月時才手術,那麼前半歲的發育高峰就錯過了,理想的效果是到1歲時頭圍能長2釐米,而如果1歲時再手術,最理想的頭圍到2歲時在原有的基礎上也長不過2釐米。另外如果沒有找到和治療原發病,實際效果還達不到這些。
因此美國《小兒神經外科學》強調不能機械理解狹顱症,頭圍的生長速度放慢比顱縫閉合更有意義。早期手術指徵應該是頭圍生長放緩和停止,中期應該是囟門縮小消失和顱縫閉合凸起,晚期是出現嚴重腦發育不良表現、癲癇、腦積水、顱骨指壓徵等。而在國內大部分顱縫早閉手術時間過晚,這主要是國內真正的小兒神經外科醫生太少,相關科普做的不夠,導致腦發育高峰期被錯過,造成患兒不必要的殘疾加重。對於大齡幼兒和兒童,由於腦發育高峰已過,狹顱症手術的美容意義可能比促進腦發育更明顯些。
繼發性顱縫早閉原因很多,如佝僂病、抗維生素D佝僂病、低磷血癥、甲亢、鐮刀狀紅細胞貧血、真性紅細胞增多症、珠蛋白生成障礙性貧血、先天性溶血性黃疸等,一些藥物也可引起顱縫早閉如氨甲喋呤、氨蝶呤、丙戊酸、苯妥英鈉、維生素A酸,還有一些代謝病等等。因此狹顱症患兒必須在首先手術解決顱腔狹小後,儘可能查詢原發病並積極治療,以掃清腦發育的障礙。
不是所有的顱縫早閉都需要手術,一些單純顱縫早閉,如人字縫早閉並不一定要手術,而矢狀縫閉合可引起頭顱前後徑增長,但我們看歐美人的頭就是前後徑長,所以只要不影響腦發育,單純頭顱形狀的異常是否手術,需要根據畸形嚴重程度和病人家屬要求決定,因為手術主要目的是美容。而只要影響到腦發育如複雜性顱縫早閉和額縫早閉,就應該手術,是絕對手術指徵,而且要早發現、早診斷、早治療。
手術的主要目的是為了通過骨縫再造或顱骨切開重新建立新的骨溝,使顱腔有所增大,以保證大腦的正常發育。手術治療的兩個基本目的是修復顱骨的正常解剖及利用第1年嬰兒期間大腦發育的強大推動力。因此,手術時間理論上越早效果越好。生後應在7個月以內施行手術,預後較好。手術越晚,效果越差。一般認為如果患兒身體允許,應在出生後儘早手術,以儘快地解除變窄的顱腔,以利於腦組織的發育。若僅1~2個顱縫骨化,出生後4~6周即可手術;若多個顱縫骨化且有顱內壓增高,出生後1周即應手術,這樣才有可能成功。待出現了視神經萎縮和智慧障礙時,即使手術,神經功能恢復也不滿意。
目前,狹顱症的手術治療指徵尚無一個統一的標準。因為手術的目的不同,其指徵亦不同。手術指徵包括整形指徵、功能恢復指徵、心理學及社會學指徵等。有時心理及社會學因素決定手術指徵,手術必須得到家屬的完全同意。
早期病例的手術指徵,早期手術最理想,尤其是在1歲以內,因為這一時間大腦生長旺盛,對顱額有較大的推動力,利於術後再造,起著良好的塑形作用。如果不是急診,早期手術的最適年齡為出生後6~9個月。手術的頭顱畸形包括斜頭畸形、三角頭畸形和舟狀頭畸形。若為急症病例,可不考慮這個年齡限度,主要考慮保證神經功能不受損害為原則。
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