肺動脈瓣狹窄(單純肺動脈口狹窄)是一種常見的先天性心臟病，是指由於各種原因致心臟肺動脈瓣結構改變，造成右心室收縮時，肺動脈瓣無法完全張開，導致心臟一系列病理生理改變稱肺動脈瓣狹窄。
肺動脈瓣狹窄的發病機制
胎兒期本畸形對血液迴圈無很大影響，出生時心臟大小正常，生後肺擴充套件，但因肺動脈口狹窄，右心室排血受阻，因而右室壓力增高，而肺動脈壓力低。長時期的右心室收縮負荷增加，引起右心室肥厚，心排血量一般尚能維持，右心衰竭時，心臟排血量下降，右心室擴大，右心房及周圍靜脈壓升高。右心房壓力增高可超過左心房壓力，如有心房間隔缺損或未閉卵圓孔，可引起右至左分流而出現紫紺。
肺動脈瓣狹窄的臨床症狀
輕度肺動脈狹窄患者一般無症狀，但隨著年齡的增大症狀逐漸顯現，主要表現為勞動耐力差、乏力、胸悶、咳嗽，偶有胸痛或暈厥，勞累後心悸、氣急等症狀。重度狹窄者可有頭暈或昏厥發作，晚期病例出現頸靜脈怒張、肝臟腫大和下肢浮腫等右心衰竭的症狀，如並存房間隔缺損或卵圓窩未閉，可見口脣或末梢指(趾)端紫紺和杵狀指(趾)。
值得注意的是，肺動脈口狹窄的患者較易患肺部感染，如肺結核。後期可有右心衰竭症狀。偶可併發感染性心內膜炎。
肺動脈瓣狹窄的檢查
體格檢查，多數患者發育良好，主要體徵是在胸骨左緣第2肋骨處可聽到Ⅲ～Ⅳ級響亮粗糙的噴射性吹風樣收縮期雜音，向左頸部或左鎖骨下區傳導，雜音最響亮處可觸及收縮期震顫，雜音強度因狹窄程度、血流流速、血流量和胸壁厚度而異。肺動脈瓣區第2心音常減弱、分裂。漏斗部狹窄的患者，雜音與震顫部位一般在左第3或第4肋間處，強度較輕，肺動脈瓣區第2心音可能不減輕，有時甚至呈現分裂。
嚴重的狹窄可有右心室增大的體徵，心前區有明顯的抬舉性搏動，患者發育可較差。伴有心房間隔缺損而有右至左分流的患者，可出現紫紺和杵狀指。
肺動脈口狹窄的輔助檢查包括X線檢查、心電圖檢查、超聲心動圖檢查;肺動脈瓣狹窄病例超聲心動圖檢查可顯示瓣葉開放受限制，瓣葉呈圓頂形突起瓣口狹小，並可查明右室流出道肌肉肥厚和右心室和右心房擴大的程度。具有重要的臨床價值。
診斷肺動脈瓣狹窄
單純肺動脈口狹窄的體徵、X線、心電圖和超聲心動圖檢查有其一定的特徵性，不難確診，同時，右心導管檢查可以有助於判定狹窄的型別和程度。選擇性心血管造影可進一步瞭解肺動脈、肺動脈瓣與漏斗部的解剖情況。
肺動脈瓣狹窄的治療：
輕度肺動脈狹窄患者臨床上無症狀，可正常生長髮育並適應正常的生活能力可不需手術治療，中度至重度的狹窄，首選治療方法是應用經皮球囊導管擴張狹窄的肺動脈瓣，多數可以獲得滿意的療效，即使在嬰兒時期亦可採用。其遠期效果尚待進一步觀察。
合併漏斗部狹窄者，球囊導管擴張效果不佳。嬰兒右心室壓力高達20.0～26.7kPa(150～200mmHg)者，提示嚴重梗阻，應緊急施行手術，切開狹窄的瓣膜，以免延誤時間，出現頑固右心衰竭，失去治療機會。
肺動脈瓣狹窄的預後：
肺動脈瓣輕度狹窄預後良好，可活至成年。重度常早期發生心力衰竭。常見的併發症為亞急性細菌性心內膜炎及心力衰竭。手術成功者症狀減輕或消失，可參加正常勞動，心臟外形縮小，右心室肥厚減輕，心臟雜音減輕，但鮮有完全消失的病例。
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