造成先天性心臟病原因還算是少數，還有約90％的患病原因不是十分明瞭，與許多因素均有關係，屬多發性原因，如環境因素，在高原地區動脈導管未閉的發病率就較高，這說明高原環境可能是發病因素之一。
正如前面所說，先天性心臟病的病因多是多發性的，所以預防就顯得格外重要，在現在大多數病因尚不明瞭的情況下，預防工作更是要及早開始，力求細緻。有專家研究指出，先天性缺陷產生的主要原因是人們自我保健意識不夠，所以，預防小兒先天性心臟病應從孕前及孕期開始。
孕前保健很重要，想要寶寶的夫婦應該實施嚴格的預防措施：孕前合理膳食、禁菸限酒，遠離有毒有害物質，適量補充葉酸;女性應在妊娠前適當增加營養，加強體育鍛煉，以增強抗病能力;長期接觸放射線或接受放射線治療者，要在脫離放射線半年後再妊娠;經常接觸各種農藥、化學藥物的女性應加強防護措施;不用或少用四環素、磺胺和激素類藥物，不用含激素的化妝品。
孕期按時進行產檢，對胎兒是否患有遺傳性疾病和先天缺陷及時做出診斷。此外，建議糖尿病、癲癇等病的患者在醫生的指導下決定是否懷孕以及懷孕的時間。
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