最近我們在病房遇到一例類風溼關節炎合併非硬化性門脈高壓症，現將非硬化性門脈高壓症的知識複習以下：
特發性門脈高壓症(idiopathicporltalhypertension，IPH)又稱非肝硬化性門脈纖維化、非硬化性門脈高壓或肝門脈硬化症。是指肝內門靜脈分支閉塞性纖維化和硬化導致的門脈高壓，臨床常表現為脾腫大，貧血和上消化道出血，但沒有肝硬化和肝外門靜脈阻塞的疾病。病因至今尚未明瞭。據報道，患者多有從幼年起生活在環境衛生較差或有反覆腸道感染的背景，另有認為長期接觸或攝入砷、氯化乙烯或細胞毒藥物(硫唑嘌呤、白消安等)有關，提出細菌抗原、毒性物質可引起肝內門脈分支根部或竇內皮損傷，產生靜脈炎症或血栓形成在發病中起重要作用。本病在印度、日本較多見，在西方國家約佔3％～4％。
【臨床表現】
患者多為青年男性、中年女性。起病隱匿，發病時間常敘述不清。
1、脾腫大：所有患者均有程度不等的脾腫大，常伴有脾功能亢進。
2、上消化道出血：為門脈高壓靜脈曲張所致，2/3以上經內鏡檢出食管靜脈曲張。
3、貧血：多有顯著貧血及其相關症狀。
4、肝臟：可以觸及但無明顯腫大，黃疸、腹水少見。無蜘蛛症、男性乳房發育和面板色素沉著等慢性肝病徵象。
5、實驗室檢查：貧血呈正細胞正色素性或正細胞低色素性，亦常見白細胞和血小板減少，肝功能試驗正常或輕度異常。
【診斷要點】
本病主要診斷依據有：
1、有脾腫大、貧血和上消化道出血的臨床表現。
2、有一種以上的血細胞減少。
3、肝功能試驗正常或近乎正常。
4、內鏡或X線吞鋇檢查證實有靜脈曲張。
5、實時或彩色多普勒B超證實門靜脈主幹擴張和側支迴圈開放、脾腫大與脾靜脈血流量增加，但肝臟質地均一，無肝硬化徵象。
6、特殊檢查
(1)直接或間接門靜脈造影：是評估門脈系迴圈最好的方法。顯示
①肝內中等大門脈分支數目減少、小門脈分支根部狹窄或突然截斷，外周或肝包膜下細小分支稀疏或不規則;
②門脈主幹擴大，但無阻塞;
③側支開放，常可見胃左靜脈離肝血流。
(2)門脈壓(PVP)和嵌塞肝靜脈壓(WHVP)測定：PVP顯著升高，超過20cmH2O，WHVP輕度升高而顯著低於PVP，提示本病為肝內竇前性阻塞。
(3)同位素閃爍掃描：99mTc-SC肝脾放射顯像示肝脾顯影，骨髓不顯影，是本病與肝硬化的主要區別。
(4)腹腔鏡、肝組織活檢：腹腔鏡下見肝包膜略有不乎，但無瀰漫性結節。肝組織鏡下見中等大小門脈分支纖維化及硬化、部分門脈分支有機化血栓及再通、匯管區周圍纖維化，有時可見纖維束呈針狀伸人肝實質，但小葉結構仍保持正常，沒有瀰漫性再生肝結節。
並非必須具備以上每一項才能診斷本病，但要確定診斷則須絕對排除各種病因的肝硬化、血吸蟲病肝纖維化和肝外門靜脈阻塞等。
【治療與預後】
主要是針對門脈高壓的治療，效果比肝硬化失代償期要好。
1、降低門脈壓力的藥物如普洛萘爾(心得安)、螺內酯、單硝酸異山梨酯(ISMN)或硝酸異山梨酯(消心痛)。平日選擇兩種藥物聯用，參閱門脈高壓症章節。
2、活血化瘀，益氣養陰等中醫藥辯證施治。
3、內鏡下硬化劑注射或套扎曲張靜脈。
4、部分脾動脈栓塞。
5、外科手術治療可採用門奇斷流術或門體分流術。
本病一般不進展為肝硬化，大多數可正常生活，50％患者自疾病開始生存期可達25年。預後取決於對靜脈曲張出血的防治效果。
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