支氣管源性囊腫是由肺芽發育異常所致，約90％病例發生在縱隔內，發生於腹膜後的臨床罕見。2001年8月至2009年12月我們收治2例，經病理確診，報告如下。
病 例 報 告
例1, 女，55歲。因查體發現左腎上腺囊腫3 年，左腰痛10d 於2009年11月25日入院。查體：BP140～80mmHg（1mmHg=0.133Kpa），左腎區叩痛。尿常規（-），血皮質醇及醛固酮均正常。B超檢查：脾門區相當於胰尾部可見一囊實性包塊，直徑約3.9cm，血供不豐富，壁薄光滑，後壁及後方伴增強效應。CT 檢查左側腎上腺區可見約4 cm ×4cm 類圓形低密度影，邊緣光滑, 包膜完整，CT 值為10 Hu，增強掃描其內強化不明顯，CT 值為20 Hu（圖1）。診斷為左側腎上腺腺瘤。硬膜外麻下行左側腎上腺切除術。術中見膈與左腎上極之間有一約4cm ×4cm ×3cm 包塊，光滑，有蒂與左腎上腺相連，包膜完整，完整切除腫物及腎上腺。切開腫物有黏稠淡黃色膠凍樣液體流出。病理報告：灰白色組織，切面呈囊性，囊壁為纖維結締組織，內大部分襯覆假復層纖毛柱狀上皮，間有杯狀細胞，上皮下有基底膜。腎上腺皮質組織增生，未見腫瘤組織。病理診斷：支氣管源性囊腫，腎上腺皮質增生。術後隨訪9個月，未見覆發。
例2，男，17歲。因劇烈活動後肉眼血尿3周於2001年10月9日入院。無尿頻、尿急、尿痛及排尿困難。查體：腹部平軟，無壓痛及反跳痛，雙腎區無叩擊痛，膀胱區無隆起無壓痛，直腸指診左側壁可觸及一囊性包塊約7cm，質軟，表面光滑，邊界不清，無觸痛。尿常規：RBC（+++），WBC (-)。B超檢查示膀胱充盈良好，粘膜光滑，膀胱後方可見8．4 cm×7．7 cm×9．0 cm類圓形無回聲暗區，未探及血流訊號。CT 檢查示骶骨前下方一橢圓形囊性病灶，約9．0 cm×7．2 cm×9．0cm，壁薄，囊壁連續光整，中心密度均勻，CT值8Hu；直腸受壓變形，向右前方移位。IVU上尿路未見異常；膀胱充盈後頂部可見右高左低之平直壓跡，下緣呈半圓形。診斷為骶骨前囊腫。硬膜外麻下行骶前囊腫切除術。術中見囊腫位於骶骨前下方，約8．0 cm ×8．0 cm ×9．0 cm 大小，與膀胱相鄰將直腸向右前方推開，質軟，表面光滑。壁薄且均勻，與骶骨粘連較緊密。完整切除囊腫後開啟囊壁，抽吸出淡黃色稀薄膿液樣液體約350 ml。病理報告：送檢組織為大小不等囊腔，纖維囊壁組織內襯假復層纖毛柱狀上皮，上皮內可見杯狀細胞，上皮下有基底膜。纖維組織中可見混合性腺體結構、少量軟骨組織及肌組織(圖2)。病理診斷：支氣管源性囊腫。術後隨訪2年，未見覆發。
討 論
支氣管源性囊腫是一種先天性疾病，源於原始前腸的發育異常，由呼吸系統的一種或多種組織構成，包括呼吸道上皮、平滑肌、透明軟骨及漿液或黏液腺體等。原因尚不完全明確。Sumiyoshi等[1]提出了胚芽脫落移位假說，認為在胚胎髮育第3～6周,胸腔和腹腔為一個整體，原始前腸向腹側分出氣管、支氣管樹異常胚芽, 異常胚芽與支氣管樹離斷後隨著生長髮育而遷移, 支氣管囊腫就可能發生在皮下、腹部、椎管內等部位。大約90％的腹膜後支氣管源性囊腫發生在左側，其原因可能與胚胎髮育中，尾側原始前腸和中腸行自左向右的逆時針轉位有關，而脫落的胚芽並未隨之轉位而殘留在左側。本組例1支氣管源性囊腫發生在左側腹膜後，符合上述規律。
支氣管源性囊腫囊壁內含腺體、軟骨和平滑肌，內襯呼吸上皮[2]，支氣管囊腫偶爾缺乏軟骨，因此囊壁內不含軟骨的囊性病變不應除外此診斷[3]，本組例1未發現軟骨組織，但通過典型混合性腺體可確診。本病易與其他囊性疾病混淆，囊性畸胎瘤具有內胚層衍生的中胚層和外胚層支氣管和其他結構，支氣管囊腫也可能會出現外胚層的分化，與囊性畸胎瘤鑑別困難[4]，、結合免疫組化指標EM A ( + ), CK ( + ) , GFAP ( - )可明確囊腫組織為支氣管來源。
支氣管源性囊腫發病率低，可發生於任何年齡，男女比例約1:1，多見於縱隔內，約5％位於腹膜後。腹膜後支氣管囊腫被發現於胰腺區域及左腎上腺區。這些囊腫體積一般直徑不超過6cm，發展緩慢，本組例1患者術前觀察3年，囊腫直徑僅增大約0.5cm。本病通常無症狀，合併感染或壓迫周圍臟器時可表現為腹部或背部疼痛，下腹部囊腫可壓迫膀胱及尿道出現肉眼血尿，本組例2患者因肉眼血尿就診發現骶骨前囊腫。出現症狀的囊腫一般直徑7cm，文獻報道最大直徑18cm[5]。極少數患者臨床表現類似功能性腎上腺腫瘤，Dogget等[6]曾報道1例子症狀與嗜鉻細胞瘤類似，可能與囊腫壓迫腎上腺導致兒茶酚胺釋放過多所致。因臨床表現無特異性, 常需與腹膜後的其他囊性病變如胰腺囊腫、尾腸囊腫、苗勒氏囊腫，囊性畸胎瘤、尿道上皮囊腫等相鑑別[ 7 ] ，發生在腎上腺區囊腫密度較高時容易誤診為腎上腺腺瘤[8]。本組例1術前CT檢查示腫物為囊性為主混合性病變，診斷為腎上腺腫瘤，誤診原因可能與囊腫內分泌蛋白較多導致的CT值升高有關。典型的支氣管源性囊腫CT表現為類圓形，邊界清楚的低密度病灶，增強掃描多無強化。腹膜後支氣管囊腫最有價值的是CT和MRI[9]。病灶因含有蛋白成分可為高密度，易誤診為實性腫塊。極少數囊腫可發生鈣化 [10]。MRI 因具有較高軟組織解析度,並能多平面、多引數成像，對支氣管源性囊腫的診斷具有較大價值。支氣管源性囊腫由於其蛋白成分較多，T1WI 呈高訊號，具有更短T1加權弛豫時間，長T2加權是該病影像學特徵之一[11―12]。
對無症狀的腹膜後支氣管源性囊腫是否應行手術切除有爭議，但大多數學者認為應當手術。對有症狀腹膜後支氣管源性囊腫，手術切除是最佳選擇，可緩解症狀，防止繼發感染和惡變的發生。因該病術前難以確診，而且已有腹膜後支氣管源性囊腫發生癌變的報道 [13]，手術切除可降低惡變風險。殘存的囊腫上皮組織會引起復發，囊腫需完整切除。手術方式取決於病變特徵，病變侷限且與周圍組織有明顯界限者，腹腔鏡手術切除可作為首先方法[14―15]。病變範圍較大，或者侵犯周圍臨近組織，需要開放手術治療。腹膜後支氣管源性囊腫術後預後較好，目前尚無復發的報道。
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