小腦扁桃體下疝畸形即Arnold-Chiari畸形(Arnold-Chiari malformation)，是胚胎期後腦先天性發育不良的一種表現，以小腦扁桃體下蚓部疝入到椎管內為病理特徵，從而引起一系列症狀。
小腦扁桃體下疝畸形是如何分型的？
I型：小腦扁桃體伸長，經枕骨大孔呈舌樣深入到椎管內，但第四腦室保持在枕骨大孔上;II型：第四腦室及其脈絡膜、延髓與小腦扁桃體一起下疝到枕骨大孔以下，第V~XII對腦神經受到不同程度的牽拉、移位，嚴重的可下降到頸中段;III型：指Chiari II型伴發頸椎裂及脊膜膨出;IV型：伴有小腦發育不全的Chiari畸形。
有哪些臨床表現？
起病時症狀輕微，病情進展緩慢，通常在有症狀之後數個月或數年才能明確診斷。ChiariI型畸形的臨床表現，與下疝組織的移位程度、是否伴有骨的畸形或其他先天性畸形、以及是否伴有脊髓積水症等有關。
1、Chiari I型畸形
頭痛是較常見的症狀，主要位於枕下部位，在運動、咳嗽時會加重，後期疼痛嚴重，可影響生活和工作。腦神經症狀較少，主要有面部麻木、複視、耳鳴、聽力障礙、發音及吞嚥障礙。當影響到延髓及上頸髓時，會出現不同程度的運動及感覺障礙。影響到小腦時，出現眼球震顫和共濟障礙。嚴重者出現顱內壓增高的表現，象頭痛、噁心及嘔吐等。
2、Chiari II型畸形
主要出現在兒童，許多Chiari畸形II型的嬰兒，在出生時就伴有脊髓脊膜膨出症，而大多數脊髓脊膜膨出症患者在MRI上也都能看到Chiari畸形的表現。ChiariII畸形的嬰兒幾乎都有腦積水。新生兒常出現嚴重的呼吸喘鳴、呼吸暫停、無嘔吐反射及四肢癱瘓。較大年齡的兒童較少出現急性起病，症狀主要為眼球震顫、肢體無力或痙攣、共濟失調、頸項疼痛及吞嚥困難。大部分Chiari I型畸形兒童還存在脊柱側凸及頭部的其他先天性畸形等。
為什麼說磁共振(MRI)檢查是本病的首選的輔助檢查？
MRI 是目前診斷Chiari畸形及脊髓空洞症等最佳的影像學檢查，因為它能十分清晰地顯示軟組織畸形，而且對身體不會產生損傷。時相對比動態MRI，T2加權能用於腦脊液流動形式的研究，對於瞭解積水腔內液體的流體動力學有幫助。一般認為，腦脊液流體動力學異常的患者，手術有效;反之，手術效果不明顯。TSE序列矢狀面可充分顯示Chiari畸形，能清楚地從不同角度顯示小腦、腦幹和頸髓的位置所在，以及枕頸區骨、軟骨對周圍神經組織的影響情況，也可良好顯示其併發的脊髓積水腔，以及扁平顱底、寰枕融合等骨質畸形的程度和範圍。
應採取哪些治療方法？
平時應注意避免外傷和頭頸部過度伸長的動作，以免症狀加劇或伴延髓受壓而出現呼吸停止。
1、Chiari I型的治療原則
（1）無症狀的患者，可暫時不考慮手術治療，但需要密切隨訪。
（2）有臨床症狀，但是沒有脊髓積水症的患者，作後顱窩及頸1~2節段的椎管減壓術。
（3）伴有脊髓空洞症患者，酌情單純作後顱窩及頸1~2節段的椎管減壓術，或同時做脊髓空洞症分流術。
（4）合併枕頸部其他畸形需手術解決者，可一併處理。
2、Chiari II型
一般認為，ChiariII型畸形是不可逆的先天性畸形，減壓術效果不佳，但目前還是建議早手術，因為這樣有助於病情緩解，如伴有其他畸形，做相對應的治療，如有脊髓脊膜膨出者須做修補術，有腦積水者須做腦室-腹腔分流術。
預後如何？
本病患者預後大多良好，但症狀出現越早(如在嬰幼兒期)，則預後越差。從以往手術效果來看，術後疼痛症狀好轉者最多，肌肉強直也大多緩解，感覺減退則進步最少。後路減壓手術後的併發症包括死亡、神經功能障礙及呼吸心跳不規則等。可出現感覺分離或雙上肢肌萎縮等。
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