小腦扁桃體下疝合併脊髓空洞症(Chiari畸形)是神經外科的常見疾病,由於脊髓空洞的形成導致了脊髓的損傷,使患者出現肢體感覺運動的功能障礙,嚴重降低了患者的生活質量,甚至導致患者出現殘疾。
目前外科手術是治療小腦扁桃體下疝脊髓空洞症的唯一有效方式,很多患者對手術的存在恐懼感,對手術的療效存在疑慮。為此結合一些病例術前術後的檢查結果,向廣大患者解釋一下手術治療的原理和療效。
小腦扁桃體疝出枕大孔下緣5mm,就可以診斷為小腦扁桃體下疝。
正常情況下在枕大孔區域有良好的腦脊液迴圈,腦脊液可以在顱腔和椎管自由流動。
在出現小腦扁桃體下疝的時候,小腦扁桃體阻塞了枕大孔區域的腦脊液迴圈。導致脊髓空洞形成,脊髓空洞破壞了脊髓神經纖維,導致患者出現感覺和運動功能障礙,嚴重的甚至出現肌肉萎縮。
因此,對這種疾病的治療關鍵是解除小腦扁桃體在枕大孔對脊髓的壓迫,同時重建枕大孔區域的腦脊液迴圈。常規的治療方式是後顱窩減壓-枕大池成型術。
這是手術的面板切口,通常只有2-3cm長。
以下是一些患者術前術後的核磁共振檢查:
病例一:張某,男,16歲,枕部疼痛,雙側上肢麻木2年,雙上肢無力,肌肉萎縮1年。
術前 可見脊髓空洞;術後 可見脊髓空洞縮小
病例二:李某,女,45歲,雙側上肢麻木5年,右上肢為重。
術前;術後3個月,空洞縮小;術後1年,空洞消失
結論:後顱窩減壓-枕大池成型術是治療小腦扁桃體下疝脊髓空洞症的有效方式。
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