科室: 神經外科 主任醫師 趙紅宇

  小腦扁桃體下疝畸形即Arnold-Chiari畸形,是胚胎期後腦先天性發育不良的一種表現,以小腦扁桃體下蚓部疝入到椎管內為病理特徵,從而引起一系列症狀。

  小腦扁桃體下疝畸形是如何分型的?

  1、I型:小腦扁桃體伸長,經枕骨大孔呈舌樣深入到椎管內,但第四腦室保持在枕骨大孔上;

  2、II型:第四腦室及其脈絡膜、延髓與小腦扁桃體一起下疝到枕骨大孔以下,第V~XII對腦神經受到不同程度的牽拉、移位,嚴重的可下降到頸中段;

  3、III型:指Chiari II型伴發頸椎裂及脊膜膨出;

  4、IV型:伴有小腦發育不全的Chiari畸形。

  有哪些臨床表現?

  起病時症狀輕微,病情進展緩慢,通常在有症狀之後數個月或數年才能明確診斷。Chiari I型畸形的臨床表現,與下疝組織的移位程度、是否伴有骨的畸形或其他先天性畸形、以及是否伴有脊髓積水症等有關。

  1、Chiari I型畸形 頭痛是較常見的症狀,主要位於枕下部位,在運動、咳嗽時會加重,後期疼痛嚴重,可影響生活和工作。腦神經症狀較少,主要有面部麻木、複視、耳鳴、聽力障礙、發音及吞嚥障礙。當影響到延髓及上頸髓時,會出現不同程度的運動及感覺障礙。影響到小腦時,出現眼球震顫和共濟障礙。嚴重者出現顱內壓增高的表現,象頭痛、噁心及嘔吐等。

  2、Chiari II型畸形 主要出現在兒童,許多Chiari畸形II型的嬰兒,在出生時就伴有脊髓脊膜膨出症,而大多數脊髓脊膜膨出症患者在MRI上也都能看到Chiari畸形的表現。Chiari II畸形的嬰兒幾乎都有腦積水。新生兒常出現嚴重的呼吸喘鳴、呼吸暫停、無嘔吐反射及四肢癱瘓。較大年齡的兒童較少出現急性起病,症狀主要為眼球震顫、肢體無力或痙攣、共濟失調、頸項疼痛及吞嚥困難。大部分Chiari II型畸形兒童還存在脊柱側凸及頭部的其他先天性畸形等。

  為什麼說磁共振(MRI)檢查是本病的首選的輔助檢查?

  MRI 是目前診斷Chiari畸形及脊髓空洞症等最佳的影像學檢查,因為它能十分清晰地顯示軟組織畸形,而且對身體不會產生損傷。時相對比動態MRI,T2加權能用於腦脊液流動形式的研究,對於瞭解積水腔內液體的流體動力學有幫助。一般認為,腦脊液流體動力學異常的患者,手術有效;反之,手術效果不明顯。TSE序列矢狀面可充分顯示Chiari畸形,能清楚地從不同角度顯示小腦、腦幹和頸髓的位置所在,以及枕頸區骨、軟骨對周圍神經組織的影響情況,也可良好顯示其併發的脊髓積水腔,以及扁平顱底、寰枕融合等骨質畸形的程度和範圍。

  應採取哪些治療方法?

  平時應注意避免外傷和頭頸部過度伸長的動作,以免症狀加劇或伴延髓受壓而出現呼吸停止。

  1、Chiari I型的治療原則

  (1)無症狀的患者,可暫時不考慮手術治療,但需要密切隨訪。

  (2)有臨床症狀,但是沒有脊髓積水症的患者,作後顱窩及頸1~2節段的椎管減壓術。

  (3)伴有脊髓空洞症患者,酌情單純作後顱窩及頸1~2節段的椎管減壓術,或同時做脊髓空洞症分流術。

  (4)合併枕頸部其他畸形需手術解決者,可一併處理。

  2、Chiari II型 一般認為,Chiari II型畸形是不可逆的先天性畸形,減壓術效果不佳,但目前還是建議早手術,因為這樣有助於病情緩解,如伴有其他畸形,做相對應的治療,如有脊髓脊膜膨出者須做修補術,有腦積水者須做腦室-腹腔分流術。

  預後如何?

  本病患者預後大多良好,但症狀出現越早(如在嬰幼兒期),則預後越差。從以往手術效果來看,術後疼痛症狀好轉者最多,肌肉強直也大多緩解,感覺減退則進步最少。後路減壓手術後的併發症包括死亡、神經功能障礙及呼吸心跳不規則等。

注:此資訊源于網路收集,如有健康問題請及時咨詢專業醫生。


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