淋巴管畸形以往被稱為淋巴管瘤、囊性水瘤等型別。目前新的分類將淋巴管瘤統稱為淋巴管畸形，並根據其組織學結構，分為大囊型、微囊型和兩者兼有的混合型3種。淋巴管畸形的發病率約為 1.2‰～2.8‰，男女發病相當。多在出生時即有，少數在年齡較大時表現出臨床症狀。頸部是淋巴管瘤常見的發病部位。其臨床症狀取決於病變型別、範圍、深度以及周圍纖維化的程度。微囊型病變多好發於脣、頰、舌等口腔黏膜，表現為孤立或多發性散在的質地較軟的黃色小圓形囊性結節狀或點狀病損，一般與皮下或黏膜下深在的淋巴管相通，偶伴靜脈或微靜脈畸形，臨床表現為紅、黃相間的小皰狀突起。組織深部的病變多發生於脣、頰、舌、耳等部位的面下2/3 的軟組織。
受累部位深淺不一，常致患處肥厚，引起畸形，如巨舌症、巨脣症等，有時伴頜骨肥大畸形。淋巴管畸形可伴有骨肥大畸形、骨形態異常。如下頜骨肥大、下頜前突和錯合畸形。侷限的大囊型病變多發生於下頜下、口底、腮腺區以及頸上部，單囊或多囊，一般為多房性囊腔，彼此間隔，內有透明、淡黃色水樣液體。伴有出血或感染時，可為血性或膿性液體。病損大小不一，表面面板色澤正常，呈充盈狀態，捫診柔軟，有波動感。與深層靜脈畸形不同的是體位移動試驗陰性，但透光試驗陽性。根據病史和臨床表現，淋巴管畸形的診斷並不困難。為了確定其部位、大小，除常規檢查外，可以採用彩超、磁共振等評估病變血供及範圍。淋巴管畸形偶見自行消退，可能是靜脈-淋巴管系統之間短路造成，極少數情況是臨床醫師將皮下自行血管瘤誤診為淋巴管畸形，兩者鑑別診斷有時相當困難。
手術治療曾是淋巴管畸形的首選治療方法，但病變廣泛的淋巴管畸形常無法徹底切除，且術後遺留明顯瘢痕。近年來，隨著對淋巴管畸形組織病理學特點的進一步認識和技術的進步, 對口腔頜面部淋巴管畸形的分型與治療亦有所創新。目前治療淋巴管畸形的方法很多，各有優點和不足。我們長期採用平陽黴素治療以及聯合手術切除等方法收到良好的治療效果。。
平陽黴素注射治療
平 陽 黴 素是 從 平 陽 鏈 球 菌產生的15種博萊黴素組分中篩選出的抗腫瘤抗生素，其作用機制主要是與鐵絡合劑形成自由基，作用於DNA使其分解，引起DNA單鏈斷裂，同時還可抑制腫瘤血管的生成。兒童頜面部淋巴管畸形多數為孤立隔離的淋巴管團塊，多不與全身淋巴系統或血管系統直接通連，通過平陽黴素注射, 其在病變內能夠保持高濃度、長時間的存留，一方面可抑制淋巴內皮細胞生長，另一方面使病變間質纖維化，兩者協同作用抑制病變生長，使之縮小、甚至消失。平陽黴素注射對舌背、舌腹、脣、頰、口底、顎等部位的中小面積的微囊型淋巴管畸形有很好的治療效果，單純平陽黴素區域性注射可以治癒。對組織深部的微囊型淋巴管畸形，小劑量多次注射平陽黴素，也可起到控制或縮小病變的顯著效果。一般主張在3歲以後開始治療，注射劑量和次數不宜過多，以免造成組織發育缺陷。成人1次最大劑量為8mg，兒童劑量應酌情減少。面積較大者需分次、分部位治療，間隔3～4周重複注射，3～5次為1個療程。治療期間應定期複查胸片及血象，觀察有無肺纖維病變及血象改變。
不良反應：偶有少數病例出現皮疹、低熱、食慾下降以及罕見的過敏性休克，為避免引起嚴重後果，臨床醫師應有充分的思想準備。過敏反應一般發生於平陽黴素多次反覆區域性注射後，體內可能會蓄積 M平陽黴素 致敏原，再次用藥時可誘發致敏原產生過敏反應。所以使用平陽黴素治療時，應詳詢患者用藥史、個人過敏史，注射過程中要嚴密觀察患者精神狀態並備有搶救措施。
平陽黴素治療淋巴管畸形的優點：治療不受年齡限制，方法簡便，見效快，療效好;區域性無創傷，無手術瘢痕，患者家屬容易接受。避免損傷病變周圍的血管神經等組織，同時也降低治療後的複發率。可反覆注射，療程短，區域性注射後, 全身吸收藥物少，副作用小，是一種安全、有效，值得推廣的方法。平陽黴素無免疫抑制作用，幾乎不抑制骨髓的造血功能。因此，可作為治療口腔頜面部淋巴管畸形的首選治療方法。對於手術難以切除而殘留的病變及手術後復發的病例，也可通過平陽黴素注射而進一步提高療效。
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