脊髓栓系綜合徵(tethered cord syndrome, TCS)是指由於先天或後天的因素使脊髓受牽拉、圓錐低位、造成脊髓出現缺血、缺氧、神經組織變性等病理改變，臨床上出現下肢感覺、運動功能障礙或畸形、大小便障礙等神經損害的症候群。TCS可於任何年齡段發病，由於病理型別及年齡的不同，其臨床表現各異。
概述
脊髓位於脊椎管中，人在生長髮育過程中，脊椎管的生長速度大於脊髓，因此脊髓下端相對於椎管下端逐漸升高。脊髓栓系即脊髓下端因各種原因受制於於椎管的末端不能正常上升，使其位置低於正常。它是多種先天性發育異常導致神經症狀的主要病理機制之一，由此而導致的一系列臨床表現即稱為脊髓栓系綜合徵，又稱脊髓拴系綜合徵。
病因
發病原因
1、各種先天性脊柱發育異常 如脊膜膨出、脊髓裂、脊髓脊膜膨出等由於神經管末端的閉鎖不全所引起。出生後大部分的病例在數天之內施行了修復術，當時的目的是將異常走行的神經組織，儘可能的修復到正常狀態，重要的是防止腦脊液漏，但是脊髓硬脊膜管再建後的癒合過程中產生的粘連引起脊髓末端的栓系。
2、脊髓脂肪瘤及硬脊膜內外脂肪瘤 是由於神經外胚葉與表皮外胚葉的過早分離所引起，中胚葉的脂肪細胞進入還沒有閉鎖的神經外胚葉中。脂肪組織可以進入到脊髓的中心部，也可通過分離的椎弓與皮下脂肪組織相連線，將脊髓圓錐固定。並且在幼兒期以後的病例與存在於蛛網膜下腔的脂肪發生炎症，造成神經根周圍的纖維化、粘連瘢痕化而致的栓繫有關。
脊髓栓系綜合徵3、潛毛竇 是神經外胚葉與表皮外胚葉未能很好地分化，而在區域性形成的索條樣組織從面板通過皮下、脊椎，造成對脊髓圓錐的栓系。也可由潛毛竇壁的組織擴大增殖而產生皮樣囊腫和表皮樣囊腫及畸胎瘤，它們可包繞或牽拉脊髓神經而導致栓系。
4、脊髓縱裂 脊髓縱裂的發生機制有人認為是神經以外的因素即脊椎骨的發育異常所造成;亦有人認為是神經的發生異常，隨後造成的脊椎骨發育的異常而產生。脊髓被左右分開，有硬脊膜管伴隨著分裂和不分裂這兩種型別。亦即Ⅰ型：雙硬脊膜囊雙脊髓型，即脊髓在縱裂處，被纖維、軟骨或骨嵴完全分開，一分為二，各有其硬脊膜和蛛網膜，脊髓被分隔物牽拉，引起症狀。Ⅱ型：共脊膜囊雙脊髓型，脊膜在縱裂處，多被纖維隔分開，為2份，但有共同硬脊膜及蛛網膜，一般無臨床症狀。
5、終絲緊張 是由於發育不成熟的脊髓末端部退行變性形成終絲的過程發生障礙，而使得終絲比正常的終絲粗，殘存的部分引起脊髓栓系。
6、神經源腸囊腫 所謂神經源腸囊腫是由於脊索導管的未閉而使得腸管的腸繫膜緣與脊柱前方的組織形成交通的狀態。根據脊索導管未閉和相通的程度，可以有伴有脊椎前方骨質缺損，稱為脊腸瘻和脊柱管內外的腸囊腫等表現形式。
7、腰骶部脊膜膨出術後粘連等併發症 有的學者統計此類可佔全部手術病例的10％～20％。
發病機制
部分學者認為脊髓栓系後使馬尾圓錐部的活動受到限制而出現一系列臨床症狀，他們強調在手術時解除脊髓栓系後使馬尾圓錐部上升是有治療意義的。但也有人認為，儘管涉及的張力沒有什麼差距，可是由這種靜止的伸張而造成的機械性的影響本身並不是症狀出現的主要原因，並且其意義根據病態而有所不同。在日常的運動動作中，脊柱反覆的屈曲伸展，也造成被拴系的脊髓的反覆的鬆弛和緊張。實際上，對由於姿勢而造成症狀出現並加重的患者，主要是動態性的因素起了重要的作用。在腰骶部脂肪脊膜膨出的病例，隨著病情的發展，產生由於粘連性蛛網膜炎而引起的纖維化，由於脂肪瘤在圓錐部附著和侵入，不僅造成栓系，而且神經根周圍的攣縮也阻礙脊髓的上升。在這種情況下僅依賴手術切除圓錐部的脂肪瘤而使得圓錐部很少的上升，並不具有很大的意義。臨床上通過MRI觀察解除了栓系後的脊髓圓錐的位置變化時，發現圓錐的上升是很有限的，症狀的改善與MRI見到的圓錐的上升之間無明顯關聯。作為手術的意義，倒不如說是使脊髓的尾部得到遊離，解除由於運動而造成的伴隨反覆的伸張產生的圓錐區域性的血液迴圈障礙更具有重要的意義。考慮到被拴系的組織的血液迴圈障礙是重要的發病機制，實踐中被造成脊髓栓系動物實驗所證實，並且將體表感覺誘發電位作為指標，進行觀察、追蹤，顯示出有進行性的神經學的病理異常。
臨床表現
脊髓栓系綜合徵（脊髓拴系綜合徵）的臨床表現與脊柱裂有相似性，主要有以下幾方面：
腰骶部面板改變 腰骶部面板隆突或凹陷，可能伴有分泌物或感染；多毛；隆起的大包塊……。這些預示存在隱性脊柱裂、潛毛竇、脊膜膨出等，可能合併脊髓栓系。
下肢的運動障礙 表現為行走異常，下肢力弱、變形和疼痛，還可合併脊柱側彎。
下肢的感覺障礙 表現為下肢、會陰部和腰背部的感覺異常和疼痛。
大小便功能障礙 常見表現為尿瀦留，排尿困難，尿失禁，小便次多，每次量較正常少等等；大便祕結、便祕，或失禁。
診斷與檢查
磁共振（MRI）是診斷脊髓栓系的主要方法，它不僅可以明確有無脊髓栓系，還可以瞭解並存的其它病理改變，如脂肪瘤、脊髓縱裂等。X線平片可以確定有無脊柱裂。結合大小便功能情況行泌尿系B超和尿流動力學檢查，以評價泌尿系受累程度和脊髓神經功能受損情況。
治療原則
早期手術---注意分型---顯微手術---鬆解徹底---終池成型---預防再粘連
一經確診栓系鬆解手術越早做越好。脊髓栓繫到出現症狀時已經發生器質性改變，我們無法使之恢復正常，只能予以適當的矯治，使其不繼續發展。脊髓栓系綜合徵的症狀可能是神經系統的損毀性的損害造成的，這種損傷通常是無法修復的，治療僅僅是使病損不再繼續加重。也可能是神經系統的刺激性或不完全損害所致，此時手術治療則可能達到減輕症狀和防止病情進展的雙重效果。
所以，脊髓栓系綜合徵手術治療的根本目的在於預防病情繼續進展，改善程度依次為：疼痛緩解或消失>感覺運動功能恢復>排尿排便功能恢復>畸形停止加重、自行矯正若病情發現早、治療及時，患兒可以治癒；相反發病年齡早、症狀重而治療晚的病例其治療結果相對較差，部分無療效；或術後病情復發需再次手術。通常，出現大小便功能障礙常提示預後欠佳，手術通常不能使大小便功能障礙、下肢和足部的變形得到改善，但可能使疼痛和不完全的肌力下降得到一定程度的改善。下肢和足部的變形部分可以通過矯形手術得到改善。對於大小便功能尚正常的脊髓栓系綜合徵患者，包括因腰骶部面板改變和下肢感覺和運動障礙而發現者，我們建議及早進行系統的檢查、評估和手術治療；對於已經出現大小便功能障礙的患者，則應結合其全身情況及相關檢查情況選擇手術與否，此類患者絕大多數能夠也需要手術治療。成人型脊髓栓系綜合徵手術效果相對不如兒童。決定預後的因素很多，可能與年齡、病程、病因、神經損害程度、手術操作和術前術後護理等有關。
手術治療
手術應選擇有脊髓手術和顯微外科手術經驗的神經外科醫生來做，有些患兒以前已做過手術但僅僅切除了腰骶部的大包（即膨出的脊膜囊和脂肪瘤）而未處理椎管內的脊髓病變實際上相當於做了腰骶部的“整形美容”手術結果是無效或加重；甚至還有些醫生認為本病無法治療消極等待致病情發展，教訓慘痛。
對患者進行手術時應貫徹微創理念，堅持做顯微外科手術，必要時配合神經電生理監測，以做到儘可能徹底鬆解栓系，避免神經損傷，減少再粘連和栓系，以及預防術後傷口併發症。對術後患者進行隨訪，對泌尿系功能障礙的防治，下肢運動和感覺的康復，以及下肢畸形的矯治給予儘可能的指導。我們認為單純注重栓系手術，而忽視對這些功能障礙的繼續診療進行正確的指導，對患者是不利的。
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