眼瞼肌陣攣失神(eyelid myoclonia with absences,EMA) 於1977 年由Jeavons 首次提出。他完整描述其為以眼瞼肌陣攣伴短暫失神為特徵的癲癇綜合徵,其腦電特徵為由於閉目和光敏感性導致的泛化性對稱性電活動。已有人認為E M A 應作為特發性泛化性癲癇(idiopathic generalized epilepsies,IGEs)中的一種獨立癲癇綜合徵以“Jeavons syndrome”命名。眼瞼肌陣攣伴或不伴失神癲癇發作,在2001 年國際癲癇發作分類中被單獨列為全面性癲癇發作的一種型別。
Jeavons綜合徵臨床表現為發作性短暫、快速重複的眼瞼陣攣性收縮,無明顯意識喪失或僅有輕度意識障礙(伴失神),腦電圖同步出現泛化性高波幅3~5 Hz 多棘波或棘慢波發放,持續時間短暫(1~5 秒),常由特徵性的閉眼動作誘發,事實上所有患者均是光敏感性。
Jeavons 綜合徵被認為是屬於IGE 中的一種獨立的綜合徵,根據既往的報道,還被認為是一種特發性肌陣攣綜合徵,主要臨床特徵是眼瞼肌陣攣,在同一患者可單獨出現或進展為短暫性失神,癇性發作主要由閉眼和光刺激誘發。作為一種光敏感性癲癇,患者常可自我誘發。
該綜合徵需要長期抗癲癇藥物治療,首選是丙戊酸,次選乙琥胺、拉莫三嗪。持續頻繁癇性發作需新增治療,丙戊酸與乙琥胺或氯硝安定或拉莫三嗪合併治療。氯硝安定對眼瞼肌陣攣發作療效較好。
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