嬰兒早期良性肌陣攣,又稱良性非癲癇性嬰兒痙攣是發生在健康嬰兒的一種特殊運動表現,出現年齡在1~12個月,90%在3~9個月。男孩多於女孩。
可有各種表現,如反覆點頭;頭部、雙上肢及肩部快速抖動或強直樣收縮,類似戰慄運動;偶有點頭伴上肢對稱或不對稱的屈曲或伸展樣運動。發作時可伴有眨眼。每次發作持續2~4s,可為單發,亦可連續成串出現,一日發作數次,但一般無睡眠中發作。發作時小兒意識無損傷,反應正常。有時可由餵食、排尿、情緒激動等因素誘發,有些小兒可經逗引而主動模仿發作。
精神運動發育正常
神經系統檢查和各種實驗室檢查正常,發作間期(清醒和睡眠期)和發作期EEG正常。
症狀一般在12~18個月後消失,遠期預後良好,不需特殊治療。也有少數存在輕度神經發育問題。本症為嬰兒期一過性的良性運動症狀,但不少被誤診為嬰兒痙攣而接受不必要的抗癲癇藥物甚至激素治療。
導致誤診的主要因素是:
1、症狀出現的年齡與嬰兒痙攣重疊;
2、發作表現與嬰兒痙攣相似;
3、將嬰兒EEG睡眠期正常的高波幅慢波誤判為“高度失律”;
4、將嬰兒期腦MRI的發育特徵診斷為“腦外腦積水”或“腦發育不良”。
本症與嬰兒痙攣的鑑別要點:嬰兒痙攣多在睡醒後或睏倦時發作,沒有其他誘因,常表現為典型的抱球樣、鞠躬樣或折刀樣發作,發作過程中常伴有反應低下或異常哭叫、發笑等症狀。部分患兒有先天性或圍生期腦損傷的病因,患兒起病後常有精神運動發育停滯。EEG在發作間期為高度失律,發作期多為短暫高波幅慢波爆發,而後跟隨低波幅快波活動或去同步化圖形數秒。
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