紅斑狼瘡的診斷:
首先來看系統性紅斑狼瘡的分類標準:2012年SLICC分類標準敏感度為94%,特異度為92%,較1997年分類標準敏感度提高,而特異度無明顯下降。那麼1997年分類標準敏感性差在哪呢?一項全球17箇中心共同完成的,納入2055例系統性紅斑狼瘡患者的研究結果提示隨著病程的延長兩個分類標準的敏感度趨於一致,而對於病程比較短的,尤其是≤5年的患者,二者的差異是最明顯的。
狼瘡的“T to T”治療:
治療方面,我們如何判斷是否達到治療目標呢?為此,我們提出了緩解的定義。國際專家小組共識定義系統性紅斑狼瘡緩解為持續無症狀、無體徵、血清學結果無異常的狀態。包括①無治療緩解:患者除維持低劑量羥氯喹外,沒有其他狼瘡治療;②治療緩解:允許患者接受維持量羥氯喹,穩定小劑量激素(強的鬆<5mg/d),維持劑量的免疫抑制劑和/或穩定(維持劑量)生物製劑治療。
以下觀點取得專家強烈認同:①緩解是狼瘡患者治療過程中的理想結果;②狼瘡緩解至少需要達到沒有狼瘡主要症狀和體徵;③狼瘡緩解不同於治癒;④狼瘡緩解不同於低疾病活動度;⑤持續緩解的狼瘡患者,發生不良結局的可能性較低;⑥血清學活動通常指抗dsDNA陽性和/或低補體血癥;⑦抗瘧藥治療不妨礙患者達到緩解;⑧中大劑量類固醇激素治療中則不能認為達到緩解。
緩解是否是狼瘡治療的唯一目標呢?澳大利亞學者牽頭的全球多中心研究提出了LLDAS(Lupus Low Disease Activity State)概念,認為這是狼瘡治療比較滿意的結果。LLDAS定義為:疾病活動度方面:①SLEDAI-2K≤4,重要器官/系統沒有活動性(腎,CNS,心、肺、血管炎、發熱),血液系統和胃腸道無活動性表現。②與前次評估相比未出現新發狼瘡活動的表現;③SELENA-SLEDAI醫生總體評估(PGA0-3)≤1;免疫抑制物方面:①醋酸潑尼鬆龍(或等效激素)≤7.5mg/日;②免疫抑制劑和已經上市的生物製劑常規維持劑量。目前研究認為LLDAS與患者疾病復發就有明確相關性,達到LLDAS患者不僅復發少,而且達到嚴重複發的比例少。此外,達到LLDAS復發次數更少,所需免疫抑制的數量更少。
狼瘡性腎炎的診治進展:
主要分享亞洲狼瘡腎炎治療診治共識。需分輕、中、重度狼瘡腎炎。著重介紹嚴重狼瘡腎炎亞洲治療共識指南:①誘導期:激素(如潑尼鬆龍0.8mg/kg/日)聯合嗎替麥考酚酯/環孢素;②腎活檢提示新月體≥10%或腎功能惡化,激素衝擊(如甲潑尼龍0.5-1.0g/日×3d);③除非無改善,通常2周後漸減量激素,3月後<20mg/日,6月後≤7.5mg/日);④依從性不好時推薦IV CYC;⑤嗎替麥考酚酯劑量1.5-2g/日,如果嗎替麥考酚酯作為誘導治療前提下,治療時間應≥24月;⑥以下可以考慮鈣調磷酸酶抑制劑:a作為誘導期治療,聯合激素(不能耐受嗎替麥考酚酯或環磷醯胺),b作為維持期治療,尤其是腎活檢有膜型表現以及誘導期治療後仍持續蛋白尿;⑦單純V型狼瘡腎炎患者當蛋白尿≥2g應予激素聯合免疫抑制劑治療。
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