房間隔缺損：是胚胎髮育過程中，任何聯礙以致房隔發育不良或吸收過度導致兩心房間存在通道。是常見的先心病之一。我國資料證實其佔先心病率21~25％.房隔缺損分為繼發孔缺損和原發孔缺損。血流通地房間隔缺損從左向右分漢，分流量大小與缺損大小、兩側心房壓力階差有關。
①臨床症狀：一般小型缺損，分流量少，可無任何臨床症狀，反在體檢時被發現。大缺損時由於分流量大，體迴圈缺血，可出現體型瘦長，面色蒼白，指趾細長，易感疲乏。肺迴圈血流增多時，易呼吸道感染和心衰。
②手術指徵和方法：合適手術年齡在4~5歲。在低溫或常溫體外迴圈下作心內直視修補術是當前修補房缺最合理、有效、修補精確和安全的方法。如伴嚴重心衰應早期手術。
室間隔缺損：是在胚胎髮育過程中，心室隔發育不全所致是小兒先心病中最常見的佔先心病率30％.室隔缺損最常見於主動脈瓣葉交界處及室上嵴下後心室隔的膜部。血液的分流量與缺損大小、肺血管阻力及雙側心室的壓力階差有關。大型的室缺時，肺血流量可超過體迴圈3倍以上。隨病程進展，不僅左心房、左心室、肺動脈擴大。
而且由於肺迴圈量的持續增加，肺小動脈產生動力性高壓，日久後肺小動脈內壁增生，管腔變小，甚至完全醒陰形成器質性肺高壓。左向右分流顯著減少，可出現雙向分流，最後導致右向左分流，即為艾森門格氏綜合症。
①臨床表現：小型室隔缺損可無症狀，大型室缺可出現氣促、多汗、生長緩慢、呼吸道感染、肺炎和心衰。
②手術指徵和方法：6個月以內反覆心衰可作肺動脈環扎術。2歲以上在低溫體外迴圈下作心內直視修補術。
法樂氏四聯症：是一常見的複雜型紫紺性先心病，佔先心病率12~14％.其病理解剖包括室間隔缺損、肺動脈狹窄和右心室肥大四個畸形。它的病理生理主要是肺迴圈血供不足，右心負擔增加和自右向左分流血液，使動脈血氧降低，代償性造成紅細胞和血紅蛋白的增多，故血粘稠度大大增加，使心臟負擔加重，同時還易形成小血管栓塞。
①臨床表現：紫紺是主要症狀，呼吸困難和活動耐力差，蹲踞，杵狀指。
②手術指徵和方法。4~10歲是手術的最佳年齡。肺血管發育良好的，可在低溫體外迴圈下做心內直視根治術，如肺血管發育很差，則考慮進行增加肺血的姑息術，待肺血管有所增粗後再做二期根治術。
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