科室: 血液科 副主任醫師 付斌

  再生障礙性貧血:目前定義為主要由免疫介導的以骨髓增生減低及外周血多系細胞減少為表現的疾病,無異常骨髓及髓外浸潤,無骨髓纖維組織增生。

  1、診斷標準
  1)至少兩系細胞減少(血紅蛋白低於10g/L,血小板計數低於50*109/L,中性粒細胞計數小於1.5*109/L),網織紅細胞減少,淋巴細胞相對增多;中南大學湘雅醫院血液科付斌
  2)骨髓至少1個部位增生減低或重度減低(如果增生活躍,須有巨核細胞明顯減少及淋巴細胞相對增多),骨髓小粒非造血細胞增多;骨髓活檢造血組織減少,脂肪組織增加;
  3)除外引起全血細胞減少的其他疾病,如陣發性睡眠性血紅蛋白尿、骨髓增生異常綜合症、自身抗體介導的全血細胞減少、急性造血功能停滯、骨髓纖維化、急性白血病、惡性組織細胞病等。
  4)注意事項:需要詳細詢問用藥史。有可疑病史,需要避免再次使用該藥物。需要注意發病前特殊感染病史,有無畸形肝炎病史。骨髓活檢標本一般容易獲取,否則考慮其他診斷;骨髓中三系減低,可出現紅系病態造血,但是粒系和巨核系無病態造血;早期患者可以看到巨噬細胞吞噬現象;由於可能存在造血活躍部位,穿刺可能顯示增生正常,所以骨髓活檢至少獲得2cm骨髓並全面分析造血細胞成分;骨髓中早期細胞應當減少,如果增加提示可能為低增生性MDS或向髓系白血病進展;外周血單核細胞一般減少,但是如果缺乏,則需要警惕毛細胞白血病。

  5)鑑別診斷:①低增生性MDS或AML:在AA不出現的有粒系及巨核系病態造血、原始細胞增多、殘留造血組織中網硬蛋白增加;前體細胞異常定位(ALIP)有助於MDS診斷但是不絕對;紅系病態造血在AA可以很常見。②兒童低增生性ALL:1-2%兒童ALL在典型ALL表現前3-9個月可能存在骨髓衰竭期,白細胞減少較血小板減少更明顯;免疫分型可能有助於診斷。③毛細胞白血病:小部分該病患者無脾大而表現全血細胞減少,骨髓往往幹抽,骨髓活檢有毛細胞浸潤及網硬蛋白增加;免疫分型CD20+,CD11c+,CD25+,FMC7+,CD103+,CD5-,CD10-及CD23-。④其他如:ITP、淋巴瘤和骨髓纖維化等。
  2、分型標準
  1)重型再生障礙性貧血:骨髓造血細胞成分小於25%,或25%-50%,其中殘餘造血細胞小於30%;血象符合以下任意兩條:中性粒細胞小於0.5*109/L,血小板小於20*109/L,網織紅細胞計數小於20*109/L。
  2)極重型再障:滿足重型再生障礙性貧血條件,中性粒細胞計數小於0.2*109/L
  3)輕型:未達重型再障標準。
  由於這種病死亡率極高,需要儘快明確診斷並且立即開始治療,前期治療時機極為關鍵,因而不能猶豫,首先進行診斷分型,然後進行不同預後分組分層治療,採用幹細胞移植及IST前必須控制感染和出血。除ATG使用過程中防治過敏及防治血清病外,治療過程中儘量避免使用糖皮質激素。

  治療過程中不僅需要針對病因進行治療,相關的防治感染、輸血支援等治療是保命治療,不容忽視,尤其最容易忽視的的免疫抑制以後的後續治療極其關鍵,往往在這個階段發生問題導致前功盡棄。

注:此資訊源于網路收集,如有健康問題請及時咨詢專業醫生。


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