臨床上根據心臟左、右兩側及大血管之間有無分流，一般將先天性心臟病分為三大類。
1、左向右分流型(left-to-right shunt lesions) (潛伏紫紺型) 正常情況下由於體迴圈壓力高於肺迴圈，故血液從左向右分流，不出現紫紺。當劇哭、屏氣或任何病理情況下，使肺動脈或右心室壓力增高並超過左心壓力時，則可使血液自右向左分流而出現暫時性紫紺，如室間隔缺損、動脈導管未閉、房間隔缺損、心內膜墊缺損和部分性肺靜脈異位引流等。此類先心病容易患肺炎、肺動脈高壓，其中膜周部和肌部室間隔缺損、動脈導管未閉及繼發孔型房間隔缺損，可以行介入治療。
2、右向左分流型(right-to-left shunt lesions) (紫紺型) 某些原因(如右心室流出道狹窄)致使右心壓力增高並超過左心，使血流從右向左分流時，或因大動脈起源異常，使大量靜脈血流人體迴圈，均可出持續性紫紺，如法洛四聯症和大動脈轉位等。此類先心病易夭折，需早期診斷，及時行外科手術治療。
3、無分流型(obstructive lesions) (無紫紺型) 即心臟左、右兩側或大血管之間無異常通路或分流，如肺動脈瓣狹窄、主動脈瓣狹窄和主動脈縮窄等。此類先心中肺動脈瓣狹窄可行介入手術治癒，而後兩者多需行外科手術治療，解除梗阻。
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