先天性心臟病是先天性畸形中最常見的一類。在人胚胎髮育時期(懷孕初期2-3個月內),由於心臟及大血管的形成障礙而引起的區域性解剖結構異常,或出生後應自動關閉的通道未能閉合(在胎兒屬正常)的心臟,稱為先天性心臟病。主要根據血流動力學變化將先天性心臟病分為三組。
1、右向左分流組(青紫型):
該組所包括的畸形也構成了左右兩側心血管腔內的異常交通。右側心血管腔內的靜脈血,通過異常交通分流入左側心血管腔,大量靜脈血注入體迴圈,故可出現持續性青紫。如法洛四聯症、法洛三聯症、右心室雙出口和完全性大動脈轉位、永存動脈乾等。
2、左向右分流組(潛伏青紫型):
此型有心臟左右兩側血流迴圈途徑之間異常的通道。早期由於心臟左半側體迴圈的壓力大於右半側肺迴圈壓力,所以平時血流從左向右分流而不出現青紫。當啼哭、屏氣或任何病理情況,致使肺動脈或右心室壓力增高,並超過左心壓力時,則可使血液自右向左分流而出現暫時性青紫。如房間隔缺損、室間隔缺損、動脈導管未閉、主肺動脈隔缺損,以及主動脈竇動脈瘤破入右心或肺動脈等。
3、無分流型(無青紫型):
即心臟左右兩側或動靜脈之間無異常通路和分流,不產生紫紺。包括主動脈縮窄、肺動脈瓣狹窄、主動脈瓣狹窄以及肺動脈瓣狹窄、單純性肺動脈擴張、原發性肺動脈高壓等。
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