心內膜彈力纖維增生症(endocardial fibroelastosis)。其主要病理改變為心內膜下彈力纖維及膠原纖維增生，病變以左心室為主。多數於1歲以內發病。原因尚未完全明確，部分病例可能由病毒性心肌炎發展而來；心內膜供血不足及缺氧亦很可能為發病的原因，約9％病人有遺傳傾向。原發性心內膜強力纖維增生症沒有明顯瓣膜損害和其他先天性心臟畸形。而繼發性心內膜彈力纖維增生症有左心梗阻型的先天性心臟病如主動脈縮窄、左心發育不良綜合徵及主動脈瓣閉鎖或狹窄。
【臨床表現】主要表現為充血性心力衰竭，按症狀的輕重緩急，可分為三型。
1、暴發型 起病急驟，突然出現呼吸困難、口脣發紺、面色蒼白、煩躁不安、心動過速、心音減低，可聽到奔馬律，肺部常聽到幹、溼噦音，肝臟增大，少數出現心源性休克，甚至於數小時內猝死。此型多見於6個月內的嬰兒。
2、急性型 起病亦較快，但心力衰竭發展不如暴發型急劇。常併發支氣管炎，肺部出現細溼噦音。部分患者因心腔內附壁血栓的脫落而發生腦栓塞。此型發病年齡同暴發型。如不及時治療，多數死於心力衰竭。
3、慢性型 症狀同急性型，但進展緩慢。患兒生長髮育多較落後。經適當治療可獲得緩解，存活至成年期，但仍可因反覆發生心力衰竭而死亡。
【診斷】
1、心電圖 多呈左心室肥大，少數表現右心室肥大或左、右心室合併肥大，廣泛ST段水平下移、T波倒置。
2、胸部X線 以左心室肥大為明顯，左心緣搏動多減弱，肺紋理增多。
3、超聲心動圖 左心室明顯擴大、二尖瓣與三尖瓣返流，心臟收縮與舒張功能均減低，心內膜回聲增強且增厚是本病的典型特徵。
【治療】主要應用地高辛、利尿劑、ACEI控制心力衰竭，強的鬆抑制免疫，一般反應較好，需長期服用，直到症狀消失，X線、心電圖恢復正常後1至2年方可停藥。合併肺部感染時，應給予抗生素等治療。
本病如不治療，大多於半歲前死亡。對洋地黃治療效果好而又能長期堅持治療者，預後較好，且多數能痊癒。
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