心內膜彈力纖維增生症又名心內膜硬化症，其病因尚未明瞭。為小兒原發性心肌病中較為常見的一種，又稱原發性心內膜彈力纖維增生症。
主要療法為控制心力衰竭。急性心力衰竭需靜脈注射地高辛或西地蘭快速洋地黃化，並應長服用地高辛維持量，可達2～3年或數年之外，至心臟回縮至正常，過早停藥可導致病情惡化。近年加和開搏通長期口服，對改善心功能有一定效果危重病例加用多巴胺、多巴酚丁胺、速尿及皮質激素治療(見充血性心力衰竭及心源性休克節)。宜用抗生素控制肺部感染。合併二尖瓣關閉不全者應做瓣膜換置術，術後心功能可改善。對於心臟重度擴大，射血分數嚴重降低及藥物治療反應差者，考慮進行心臟移植術。
考慮本病發病機制可能與免疫功能失調有關，近年應用免疫抑制劑治療，主要用強地鬆1.5mg/(kg?)，服用8周後逐漸減量，每隔2周減2.5～1.25mg，至每日0.25～5mg作為維持量，至心電圖正常，X線胸片心臟接近正常，逐漸停藥，療程1～1.5年。
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