隨著圍產醫學和新生兒學科的發展,新生兒搶救成功率逐漸提高,小兒腦性癱瘓(簡稱小兒腦癱)的發病率也在不斷的上升,我國1997至1998年曾對黑龍江等六省區1047327名1至6歲的小兒進行腦癱流行病學調查,腦癱患病率為1.92‰。
臨床工作中常常發現接受康復治療的腦性癱瘓的患兒往往因為未能早期發現、早期干預而錯失最佳康復時機導致康復效果差而留下嚴重的神經系統後遺症,因此如何早期發現腦性癱瘓的症狀並早期康復干預已經成為患兒家長及小兒神經科醫務人員關注的重點。
一、什麼叫小兒腦癱?小兒腦癱的病因有哪些?
小兒腦癱是小兒時期常見的一種傷殘情況,是出生前到出生後一個月內各種原因所致的非進行性腦損傷,主要表現為中樞性運動障礙及姿勢異常。腦癱小兒有時可以伴有智力低下、癲癇、行為異常、感知覺障礙、視聽障礙等。
小兒腦癱診斷特別強調應符合以下2個條件:
1、嬰兒期出現發育落後或運動障礙的症狀;
2、需除外各種代謝病或變性病等進行性疾病所致的中樞性癱瘓及正常小兒一過性發育落後。
小兒腦癱的病因有很多,既可發生在出生時,也可發生在出生前或出生後的新生兒,但存在這些病因的患兒並非全部發生腦性癱瘓,但發生小兒腦癱的危險性顯著提高,主要包括早產與低出生體重兒、窒息導致腦缺血缺氧、產傷導致的顱內損失與顱內出血、先天性腦發育異常與畸形、高膽紅素血癥導致的核黃疸、先天性宮內感染導致的腦損傷以及各種其他原因導致的圍產期腦損傷等。
所以家長提早正確認識病因並做好孕期體檢、圍產期保健等措施對減少小兒腦性癱瘓的發生尤為重要。特別提醒家長,有些小兒存在一些基礎病變或先天性遺傳代謝性疾病,在分娩過程中出現類似缺氧表現而誤診為缺血缺氧性腦病,甚至以後誤診為小兒腦性癱瘓,因此對診斷小兒腦性癱瘓的患兒一定需要仔細尋找病因,對一些病因不明的患兒則需要進行詳細的遺傳代謝性疾病篩查及染色體、基因檢測等檢查來排除這些疾病導致發育落後以免延誤治療。
二、小兒腦癱的早期症狀有哪些?如何與其他疾病鑑別診斷?
小兒腦癱典型的症狀表現為運動發育落後、肌張力異常、姿勢異常、反射異常,當家長髮現這些症狀時往往提示延誤治療最佳時間,因此早期發現、早期干預並減少致殘率尤為重要。
小兒腦癱早期往往有以下一些表現:
1、有時過度激惹、興奮、哭叫,入睡困難,睡眠時間減少,睡眠中陣發性哭吵不能餵奶安慰,有時過於安靜,肢體活動少;
2、餵養困難,允吸及吞嚥不協調,流口水多,體重不增;
3、易驚,對聲音刺激敏感,易受驚嚇,難以安慰;
4、喜歡打挺,護理困難,感覺四肢較緊,穿衣時難以將手臂插入袖中,換尿布時難以將大腿外展,洗澡時難以將拳頭掰開,背部僵硬呈弓形,頭喜歡後仰等。
以上某種情況也可能在正常小兒中出現,不能單純根據其中一、二項異常就診斷為腦癱,如果存在多種異常,而且有發生腦癱高危因素的患兒就要特別注意有腦癱的可能。常常有家長認為頭顱MRI、腦電圖或頭顱CT可診斷小兒腦癱,實際上這是個誤區,頭顱MRI、腦電圖及頭顱CT在小兒腦癱中不起主要作用,有些腦癱患兒其頭顱MRI、頭顱CT、腦電圖可以正常,因此不能根據頭顱MRI、頭顱CT、腦電圖有無異常來肯定或否定小兒腦癱的診斷,頭顱MRI、頭顱CT可以瞭解顱腦結構有無異常,對探討腦癱的病因及判斷預後可能有所幫助,腦電圖可以瞭解是否合併癲癇,並對指導治療有參考價值。
小兒腦癱需要與嬰兒期一些疾病鑑別,特別是一些進行性疾病如代謝性、遺傳性疾病等鑑別,如先天性甲狀腺功能減退症、苯丙酮尿症、21三體綜合徵、其他染色體疾病、先天性遺傳性有機酸、氨基酸、脂質代謝性疾病、腎上腺腦白質營養不良、先天性肌無力綜合徵、脊肌萎縮症等進行性疾病。
這些疾病可以表現為發育遲滯、癲癇、運動落後、異常姿勢、肌張力異常、反射異常及上述早期症狀,鑑別的要點是小兒腦性癱瘓是非進行性疾病,病情會隨著發育症狀逐漸好轉,而需要鑑別的疾病病程成進展性或發育倒退,相關實驗室檢查可以出現陽性證據,當家長髮現自己的孩子出現運動倒退、智力倒退等時應該及時到專科醫院就診,不要盲目的認為是小兒腦性癱瘓進行簡單的康復治療而忽視了原發病的治療。
三、家長怎樣才能早期發現小兒腦癱?
嬰幼兒運動系統及神經系統處於發育階段,小兒腦癱早發現、早治療,其療效會更好,如果錯夠最佳康復時機,則有致殘率明顯提高及遺留下嚴重的神經系統損害的症狀的可能,嚴重的會影響終生的生活質量。因此家長應該引起重視,首先家長如果存在小兒腦癱高風險因素,則必須瞭解小兒腦癱相關知識及對小兒腦癱早期症狀的識別,及時定期到專科醫院專業的醫師檢查,絕多數的小兒腦癱患兒能得到正確的早期診斷率,醫生會詳細詢問小兒出生史及母親孕期情況,仔細體格檢查對小兒神經系統功能評估,對存在早期小兒腦性癱瘓的患兒早期干預。
其次家長對2個月及以下的小兒有易激惹、煩躁、哭吵、餵養困難等,不應習慣的認為是佝僂病或低鈣、低鎂血癥,應作必要的詳細化驗檢查,如果此時期上述幾種症狀同時出現,又具有高危因素,就及時就診,定期隨訪或可暫時診斷為中樞性協調障礙,給予早期干預。
就診醫院應該選擇兒童醫院或相關專業專科醫院,相對來說專科醫師能熟練掌握了小兒發育神經學知識及Vojta姿勢反射,如小兒到一定月齡而達不到相應的運動水平,應該消失的原始反射(如擁抱反射、非對稱性緊張性頸反射等)不消失,應該出現的立直反射及平衡反射未出現,就應該提高警惕,如同時伴有異常姿勢、肌張力改變及智慧落後,就應該考慮腦性癱瘓的可能,及時給與康復治療,同時家長不應滿足於頭顱影像學及腦電圖正常,其檢查均不能作為診斷腦性癱瘓的必備條件。
小兒腦癱早發現,治療效果相對會更好,因此家長要警惕小兒腦癱的早期症狀,小兒腦癱在1歲內,特別是6個月以內開始治療效果最佳,因為此時期小兒神經系統正處於迅速生長髮育及分化階段,而腦損傷尚處於初期階段,其異常姿勢及運動未固定化,具有較大的可塑性,其代償及回覆能力較強,如錯過這個最佳時期,往往留下運動發育落後、異常步態等永久性神經系統功能損害,而需要通過手術矯形來就診,其手術難度大及手術打擊不可避免。但家長同時也要注意,如果小兒在新生兒期僅出現1-2個症狀而一般情況較好,不一定就是小兒腦性癱瘓,也有可能為正常兒的一過性表現,此時則需要觀察、定期隨診。
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