經常有患者在網上諮詢有關自身免疫性肝炎的問題，在我國慢乙肝是最常見的引起慢性肝損害的疾病，但近年來，自身免疫性肝病的發病呈上升趨勢，自身免疫性肝病通常分為三種：自身免疫性肝炎（AIH）、原發性膽汁性肝硬化（PBC）、原發性硬化性膽管炎（PSC），另外還有由上述幾種疾病重疊和變化引起的重疊變異綜合症等。下面先就常見的AIH做一下闡述，以便讓懷疑或確診此病的患者，對該病的發生、發展、治療和預後有一個初步的的認識，更好的配合相關的檢查和治療，以取得更好的療效。
一、概述：
1950年Waldenstrom首先發現一種特殊型別的慢性肝炎，主要見於女性，伴有黃疸、丙種球蛋白明顯升高及閉經，後期常發展成肝硬化。由於本病與系統性紅斑狼瘡存在某些相似的臨床表現和自身抗體，後來Mckey即將其命名為“狼瘡樣肝炎”（lupoid hepatitis）。以後發現本病與系統性紅斑狼瘡病人在臨床表現和自身抗體上有明顯差別。1992年，國際會議將“自身免疫性肝病”和“自身免疫性慢性活動性肝炎”統稱為“自身免疫性肝炎”（autoimmune hepatitis；AIH），並取消了病程6個月以上的限制，確定本病為非病毒感染性的自身免疫性疾病。
二、定義
：是一種病因不明的，以高球蛋白血癥、有多種自身抗體和肝臟慢性壞死性炎症為特點的疾病。基本病理改變是肝小葉周圍有碎屑壞死，亦可出現橋樣壞死，並有明顯的淋巴細胞、單核細胞和漿細胞浸潤。
三、流行病學 ：在西歐和北美國家的人群中，AIH的患病率為0.1~1.2/10萬人。在日本約為0.015~0.08/10萬人。我國尚未見有關報道。
病因還不清楚，有以下幾種學說：自身免疫功能異常（ＣＴＬ、ＡＤＣＣ）、遺傳因素（HLA-DR3、 HLA-DR4）、病毒感染(分子模擬學說)、藥物因素、食物新增劑 大量食用包裝或處理的薯片、薯條、玉米和小麥類零食，各種軟飲料等
四、分型：通常非為三型
五、常見的自身抗體：抗核抗體(anti-nuclear antibody,ANA)、抗平滑肌抗體(anti-smooth muscle antibody,SMA)、抗肝腎微粒體抗體-1(anti-liver and kidney microsome antibody-1,LKM-1抗體)、抗肝細胞溶質蛋白1抗體(antibodies to liver cytosolic protein type 1,LC-1抗體)、抗中性粒細胞胞漿抗體(anti-neutrophil cytoplasmic)、抗肝胰自身抗體(autoantibodies to liver-pancreas,LP)和抗可溶性肝抗原抗體(anti-soluble liver antigen antibodies,SLA)、抗人唾液酸化糖蛋白受體抗體 ASGPR抗體(anti-human asiaglycoprotein recepter antibodies)
六、病理改變：典型的慢性活動性肝炎的改變，伴有明顯的匯管區淋巴細胞及漿細胞浸潤(界板性肝炎，interface hepatitis),有較少量的嗜酸及中性粒細胞。一般可見碎屑壞死(PN)，相鄰的PN成橋樣壞死（ bridging necrosis) 和全腺泡／小葉性壞死(panacinar necrosis),嚴重的病例相鄰的全腺泡壞死相互融合為亞大塊和大塊肝壞死（submassive,massive necrosis)。脂肪變較少見。常在發病後2年由高度活動性病變向肝硬化過渡。最後發展成大結節性肝硬化。
七、臨床表現
1、起病和病程： 常呈慢性遷延性病程。多數患者起病比較緩慢，隨著病情的進展，晚期可出現肝硬化和門脈高壓症。起病時多無特異性症狀，易誤診為其他疾病，等到出現持續性黃疸，並經肝功能和血清自身抗體的檢測後，才診斷本病。部分患者亦可急性起病，大約有25％左右的病人發病時類似急性病毒性肝炎。
2、性別和年齡： 多見於女性，男女之比為1:4~6。此病多見於青少年，大約50％的患者年齡介於10~20歲之間。部分病人則發病於絕經期婦女。
3、主要症狀和體徵： 患者症狀與慢性肝炎相似，常見的症狀有乏力、食慾減退、噁心、厭油膩食物、腹脹等。有時可有低熱、上腹或肝區疼痛。女性患者月經不調或閉經者比較常見。
黃疸比較常見，多為輕度或中度，深度黃疸比較少見。大約有20％的患者可以沒有黃疸。可伴有肝脾大、蜘蛛痣和肝掌。在進展到肝硬化時，還可出現腹水和下肢浮腫。
肝外表現 :關節疼痛：對稱性、遊走性、反覆發作，無關節畸形；皮損：皮疹、皮下出血點或瘀斑、毛細血管炎；血液學改變：輕度貧血、白細胞和血小板減少，Coombs試驗陽性的溶血性貧血少見，少數可伴有嗜酸性粒細胞增多；胸部病變：胸膜炎、肺不張、肺間質纖維化或纖維性肺泡炎、肺動靜脈瘻、肺動脈高壓；腎臟病變：腎小球腎炎、腎小管酸中毒。內分泌失調：類似Cushing體徵、橋本甲狀腺炎、粘液性水腫、甲狀腺功能亢進、糖尿病，男性乳房增大、女性月經不調。AIH患者伴有風溼病者並不少見，如SS、SLE、RA等。部分病人可有潰瘍性結腸炎。
4、實驗室檢查：
肝功能試驗：血清膽紅素常輕度或中度增高，以血清轉氨酶升高為主，γ-谷氨醯轉肽酶(GGT)和鹼性磷酸酶也（ALP）升高。γ-球蛋白明顯增高，這是AIH的特點之一。
免疫血清學檢查：AIH患者的血清中可以測出多種自身抗體，這是本病的特徵性的臨床表現，也是診斷的主要依據。
5.歸納起來共有如下特點：
多見於女性。
多數患者的起病比較隱襲緩慢。
血清γ-球蛋白水平顯著增高，以IgG為主。
血清轉氨酶輕度或中度增高。
血清中可檢測出滴度較高的ANA、SMA、LKM、SLA/LP等自身抗體。
病毒性肝炎的標記物均為陰性。
肝組織病理檢查顯示慢活肝的組織學改變，如匯管區碎屑樣壞死或小葉中央區與匯管區之間的橋樣壞死，伴有明顯的淋巴細胞和漿細胞浸潤。無膽管損傷。
排除其他原因的肝病，如病毒性肝炎、原發性膽汁性肝硬化、原發性硬化性膽管炎、藥物對肝臟的損害、肝豆狀核變性(Wilson病)、酒精性肝病、其他自身免疫性疾病等。
無酗酒，新近沒有用過肝毒性藥物。
對腎上腺皮質激素或免疫抑制藥物治療有效
八、治療
治療目的是迅速緩解病情和使患者處於持續的緩解期。
1.一般治療：適當限制體力活動和休息。忌酒。進食低脂、高蛋白和含維生素豐富膳食。避免使用對肝臟有損害的藥物。
2.藥物治療：
2.1腎上腺皮質激素：常用的製劑是潑尼鬆或潑尼鬆龍。多數病人經腎上腺皮質激素治療後，除了臨床症狀減輕、肝功能化驗指標好轉外，肝臟的病理組織學也會有不同程度的改善，不過，多數學者追隨觀察的結果顯示，最終發展為肝硬化的機率並無明顯降低。
常用劑量為每天口服潑尼鬆或潑尼鬆龍40~60mg，療程宜長，待臨床症狀和肝功能生化指標改善，病情獲得緩解後，劑量可以減少，但減量必須要慢，過早減量或停藥，病情容易再次加重或復發。
如果單用腎上腺皮質激素治療不能使病情緩解，則可以考慮與硫唑嘌呤等免疫抑制劑聯合治療。
腎上腺皮質激素最好選用潑尼鬆龍，因為口服潑尼鬆後，須在肝內轉化為潑尼鬆龍後才能發揮治療作用，當肝功能受損的病人，這種轉化作用可能存在障礙。
腎上腺皮質激素的副作用有滿月臉、痤瘡、多毛、骨質疏鬆、體重增加、血壓增高、誘發糖尿病、容易繼發感染等。
2.2硫唑嘌呤:單用硫唑嘌呤治療AIH的療效較差，通常在腎上腺皮質激素治療中因療效不理想、腎上腺皮質激素的不良反應較大或經腎上腺皮質激素治療後病情已趨緩解，外加硫唑嘌呤聯合治療。常用劑量為每日潑尼鬆龍30~40mg和硫唑嘌呤75~100mg。硫唑嘌呤的副作用主要是抑制骨髓的增生，大劑量和長療程應用時必須重視，應該觀察血象的變化。此外，也可以出現粘膜潰瘍、噁心、食慾減退、脫髮等副作用。
2.3其他保肝護肝藥物：
如甘草酸製劑、水飛薊製劑、有保肝護肝作用的各類中藥、熊去氧膽酸等。
3.單一治療還是聯合治療：
3.1單一治療：兒童，年輕女性已妊娠或意欲妊娠者；惡性腫瘤患者；白細胞明顯減少者；對硫唑嘌呤失耐受者（如硫唑嘌呤甲基轉移酶缺乏）
3.2聯合治療：成年AIH，無應用硫唑嘌呤禁忌 症者，如白細胞減少、藥物性淤膽等；停經後婦女，肥胖、情緒不穩定者；糖尿病、不穩定性高血壓、骨質疏鬆、痤瘡等。
單一治療 聯合治療
第一週 潑尼鬆60 mg/d 潑尼鬆30 mg/d，硫唑嘌呤50 mg/d
第二週 潑尼鬆40 mg/d 潑尼鬆20 mg/d，硫唑嘌呤50 mg/d
第三週 潑尼鬆30 mg/d 潑尼鬆15 mg/d，硫唑嘌呤50 mg/d
第四周 潑尼鬆30 mg/d 潑尼鬆15 mg/d，硫唑嘌呤50 mg/d
維持量 潑尼鬆20 mg/d 潑尼鬆10 mg/d，硫唑嘌呤50 mg/d
3.3免疫抑制劑療效判斷標準：
完全緩解 ①症狀顯著改善或基本消失。②肝功能改善。③肝活組織學恢復正常，或顯示病變活動度最低。
部分緩解 治療至12個月時，肝功能不能恢復至正常；或者肝功能雖恢復正常，但肝組織學仍顯示炎症持續存在。
無效 不論症狀有無改善，有下列情況之一者為無效：①治療至6個月時無進一步改善。②肝活組織學治療前後無顯著改善。
治療失敗 即使提示疾病活動性的指標有所改善，但症狀加重，病情惡化。
復發 經治療完全緩解後，ALT／AST又回升至正常上限2倍以上，肝活組織學顯示病變再度活動。
九、肝移植
經藥物治療無效、病程進入晚期的患者，可考慮肝移植治療。
肝移植手術後，AIH仍會復發，所以必須繼續應用免疫抑制劑治療，以降低AIH的複發率。
自身抗體持續陽性與AIH復發無明確的關係。
停藥後復發的患者，仍可恢復開始時的誘導治療方案，一般仍可再次誘導完全緩解。鑑於多次復發的患者，對免疫抑制劑不良反應的發生率較高，誘導治療達到緩解後（臨床症狀消失，ALT／AST恢復至正常上限2倍以下），應用低劑量的免疫抑制劑維持治療，長期用藥以維持緩解。硫唑嘌呤單一用藥不能誘導緩解，但可維持緩解。AIH患者對免疫抑制劑治療的反應已知與基因背景有關，HLA-DR3陽性患者完全緩解者少復發者多，陰性則相反。
十、預後
自身免疫性肝炎的預後與炎症活動嚴重程度及宿主遺傳素質有關，重症患者不經治療10年死亡率為90％。經過恰當的免疫抑制治療，在高度活動性的自身免疫性慢性肝病患者中約60％在3年內病變靜止，5年的存活率平均為90％。
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