肢端肥大症是一種少見慢性進行性疾病,95%以上的是由於分泌和釋放生長激素(GH)的垂體腺瘤所導致。多見於20-50歲的青壯年,患者GH過度分泌,引起四肢的肥大、軟組織肥厚、關節和心血管的嚴重併發症,進而縮短預期壽命,故肢端肥大症需及早就診、儘早治療。
認識肢端肥大症的病源腦垂體
垂體位於蝶鞍內,即位於顱骨底部一個鞍形的窩內,有兩個葉:後葉(神經垂體)、前葉(腺垂體)。垂體前葉是典型的內分泌腺,合成並分泌多種激素。
垂體前葉分泌的激素名稱和作用
促腎上腺皮質激素(ACTH):控制腎上腺甾體激素的釋放。
促卵泡素(FSH)和黃體生成素(LH):控制生殖功能。
促甲狀腺素(TSH)調節細胞代謝;催乳素(PL):刺激乳汁分泌。
生長激素(GH):參與生長調節。
生長激素(GH)的作用:促進肝臟胰島素生長因子-1(IGF-1)的釋放。
分泌GH直接作用:血糖,升高血糖;脂肪,促進脂肪溶解;細胞,促進細胞分化。
分泌GH間接作用(肝臟);骨骼肌,刺激骨骼肌的生長;骨,刺激骨的生長。
垂體生長激素腺瘤
垂體前葉分泌生長激素的內分泌細胞過度增殖形成生長激素腺瘤,為良性,不會轉移到身體其他部位。
根據腺瘤的直徑,分為微腺瘤(直徑<10mm)、大腺瘤(直徑≥10mm)、巨大腺瘤(直徑≥30mm)
肢端肥大症的症狀表現
臨床表現包括:手腳、頭顱、胸廓及肢體進行性增大,手足掌肥厚,手指增粗、遠端呈球形、前額隆起,眼眶、顴骨及下頜明顯突出,牙縫增寬,牙咬合不正,嘴脣變厚,鼻樑寬而扁平,耳廓變大(帽子、鞋襪、手套經常更換大號);面板粗糙、鬆垂、多油多汗、色素沉著及面板贅生物等。
嚴重併發症包括:睡眠呼吸暫停,心臟病,高血壓,糖尿病,結腸息肉等。
雖然肢端肥大症診斷不困難,但進展緩慢,不易引起患者重視。許多患者是在症狀出現7~8年後才到醫院就診。此病會縮短患者的預期壽命並嚴重影響患者的生活質量。
因此,及早就診、明確診斷並儘早接受治療是降低疾病風險的關鍵。而治療根本就是儘快將血中GH的水平降至正常。
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