概念：腎變病綜合徵”(nephroticsyndromeNS)簡稱腎綜，是指由多種病因引起的，以腎小球基膜通透性增加伴腎小球濾過率降低等腎小球病變為主的一組綜合徵臨床具有四大特點：
1、大量蛋白尿超過3、5g/d，可有脂質尿;
2、低白蛋白血癥血清白蛋白小於30g/L;
3、高脂血症;
4、水腫根據不同病因和病理將本徵分為3類：即原發性腎病綜合徵先天性腎病綜合徵、繼發性腎病綜合徵。
典型表現：為大量蛋白尿(每日>3、5g/1、73m2體表面積)、低白蛋白血癥(血漿白蛋白<30g/L)、水腫伴或不伴有高脂血症診斷標準應為大量蛋白尿和低蛋白血癥。大量蛋白尿是腎小球疾病的特徵，在腎血管疾病或腎小管間質疾病中出現如此大量的蛋白尿較為少見。由於低蛋白血癥、高脂血症和水腫都是大量蛋白尿的後果，因此，認為診斷的標準應以大量蛋白尿為主。
病因：許多疾病可引起腎小球毛細血管濾過膜的損傷，導致腎病綜合徵。成人的2/3和大部分兒童的腎病綜合徵為原發性，包括原發性腎小球腎病急、慢性腎小球腎炎和急進性腎炎等。按病理診斷主要包括：微小病變性腎病，膜性腎小球腎炎(膜性腎病)，系膜毛細血管增生性腎炎(膜增生性腎炎)和局灶節段性腎小球硬化症。它們的相對發病率和特徵見表1。繼發性腎病綜合徵的原因為：感染、藥物(汞、有機金、青黴胺和海洛因等)、毒素及過敏、腫瘤(肺、胃、結腸、乳腺實體瘤和淋巴瘤等)、系統性紅斑狼瘡、過敏性紫癜澱粉樣變及糖尿病等。成人腎病綜合徵的1/3和兒童的10％可由繼發性因素引起。
臨床表現
(一)蛋白尿
正常成人每天尿蛋白質排洩量不超過150mg。大量蛋白尿的產生是由於腎小球濾過膜異常所致。正常腎小球濾過膜對血漿蛋白有選擇性濾過作用，能有效阻止絕大部分血漿蛋白從腎小球濾過，只有極小量的血漿蛋白進入腎小球濾液。影響蛋白濾過的因素可能有：
1、蛋白質分子大小。腎小球毛細血管對某一物質的清除與該物質的有效分子半徑成反比，蛋白質分子量越大，濾過越少或完全不能濾過。一般情況下，分子量在6萬～7萬道爾頓的血漿蛋白質(如白蛋白)濾過較少，分子量大於20萬道爾頓(如α1脂蛋白等)不能濾過，而分子量較小(小於4萬)的血漿蛋白，如溶菌酶、β2-mg和免疫球蛋白的輕鏈等，則可自由濾過。
這種濾過作用因蛋白質分子量不同而異的屏障作用，稱為分子選擇屏障(機械屏障)。這種屏障作用是由腎小球濾過膜的超微結構決定的。腎小球濾過膜由內皮、腎小球基底膜(GBM)和上皮層組成。內皮細胞間的間隙為40～100nm，血漿中全部可溶性物質(包括可溶性免疫複合物)均可通過;GBM由內疏鬆層、緻密層和外疏鬆層組成，GBM上有濾過，孔半徑為3.5～4.2nm，形成一層粗濾器，可允許部分白蛋白(分子半徑3、7nm)和轉鐵蛋白通過。上皮層：上皮細胞的足突之間有裂隙，其上有隔膜，上面有小孔，孔徑為4×14nm，形成一層細濾器，使比白蛋白較大的分子不能濾過。
2、蛋白質帶電荷情況腎小球基底膜的內層、外層，腎小球血管袢的內皮、上皮細胞表面及系膜基質含有豐富的氨基多糖成分(硫酸肝素)和涎酸，兩者均使腎小球濾過膜帶陰電荷，構成了靜電屏障。通過同性電荷相斥的原理，帶陰電荷蛋白質清除率最低，而帶陽電荷者清除率最高。研究證明腎小球疾病時，腎小球基膜涎酸成分明顯減少，使帶陰電荷的白蛋白濾過出現蛋白尿。腎小球陰電荷場除有靜電屏障外，還有維持細胞形態和毛細血管結構的功能。因此，臨床上單純靜電屏障作用喪失者少見，多伴有組織結構功能異常。
3、蛋白質的形態和可變性由於上述腎小球機械屏障作用，使排列疏鬆呈線狀形態的分子較排列緊密呈球形的分子更容易通過腎小球濾過膜。
4、血液動力學改變腎小球濾過膜的通透性與腎小球內壓和腎血流量有密切關係。入球小動脈血漿流量下降和膜兩側靜水壓代償性增高，是腎小球損害時普遍的血流動力學調節機制。此時單個腎小球濾過分數增高，出球端的蛋白濃度高於正常，使血漿蛋白經腎小球毛細血管壁的彌散增加。腎內血管緊張素Ⅱ增加使出球小動脈收縮，腎小球內毛細血管壓力增加，亦可增加蛋白漏出。
電荷屏障異常(如微小病變)主要導致白蛋白漏出，表現為選擇性蛋白尿，在光鏡下腎小球結構無異常，但用特殊染色技術，可發現腎小球毛細血管壁的陰離子明顯減少。白蛋白清除分數增加，可反應電荷屏障缺陷的程度。機械屏障異常，如膜性腎炎，膜增生性腎炎或伴有GBM生化、結構改變的腎小球疾病，如糖尿病、遺傳性腎炎等均可有明顯的結構改變，使所有的血漿蛋白濾過增加，即表現為非選擇性蛋白尿。
(二)低白蛋白血癥
低白蛋白血癥見於大部分腎病綜合徵患者，即血清白蛋白水平在30g/L以下。其主要原因是尿中丟失白蛋白，但二者並不完全平行，因為血漿白蛋白值是白蛋白合成與分解代謝平衡的結果。主要受以下幾種因素影響：
1、肝臟合成白蛋白增加。在低蛋白血癥和白蛋白池體積減少時，白蛋白分解率的絕對值是正常的，甚至下降。肝臟代償性合成白蛋白量增加，如果飲食中能給予足夠的蛋白質及熱卡，患者肝臟每日可合成白蛋白達20g以上。體質健壯和攝入高蛋白飲食的患者可不出現低蛋白血癥。有人認為，血漿膠體滲透壓在調節肝臟合成白蛋白方面可能有重要的作用。
2、腎小管分解白蛋白能力增加。正常人肝臟合成的白蛋白10％在腎小管內代謝。在腎病綜合徵時，由於近端小管攝取和分解濾過蛋白明顯增加，腎內代謝可增加至16％～30％。
3、嚴重水腫，胃腸道吸收能力下降，腎病綜合徵患者常呈負氮平衡狀態。年齡、病程、慢性肝病、營養不良均可影響血漿白蛋白水平。腎病綜合徵患者攝入高蛋白飲食會導致尿蛋白增加，而血漿白蛋白沒有增加或雖有增加但甚少，而在嚴重營養不良者，如果同時服用血管緊張素轉換酶抑制劑(減輕腎小球高濾過)，則高蛋白飲食可使血漿白蛋白濃度增加。如果限制蛋白攝入，則尿蛋白會減少，而且血漿白蛋白水平多無改變或雖有則甚微。因此對腎病綜合徵病人的飲食蛋白攝入量的控制便有了新概念。
由於低白蛋白血癥，藥物與白蛋白的結合會有所減少，因而血中游離的藥物水平升高，即使常規劑量也可產生毒性反應。低蛋白血癥時，花生四烯酸和血漿蛋白結合減少，從而促使血小板聚集和血栓素(TXA2)增加，後者可加重蛋白尿和腎損害。
(三)水腫
水腫的出現及其嚴重程度與低蛋白血癥的程度呈正相關。然而例外的情況並不少見。機體自身具有抗水腫形成能力，其調節機理為：
1、當血漿白蛋白濃度下降，血漿膠體滲透壓下降的同時，組織液從淋巴迴流大大增加，從而帶走組織液內的蛋白質，使組織液的膠體滲透壓同時下降，兩者的梯度差值仍保持正常範圍。
2、組織液水分增加，則其靜水壓上升，可使毛細血管前的小血管收縮，從而使血流灌注下降，減少了毛細血管床的面積，使毛細血管內靜水壓下降，從而抑制體液從血管內向組織間逸出。
3、水分逸出血管外，使組織液蛋白濃度下降，而血漿內蛋白濃度上升。鑑於淋巴管引流組織液蛋白質的能力有限，上述體液分佈自身平衡能力有一定的限度，當血漿膠體滲透壓進一步下降時，組織液的膠體滲透壓無法調節至相應的水平，兩者間的梯度差值不能維持正常水平，才產生水腫。
大多數腎病綜合徵水腫患者血容量正常，甚至增多，並不一定都減少，血漿腎素正常或處於低水平，提示腎病綜合徵的鈉瀦留，是由於腎臟調節鈉平衡的障礙，而與低血容量啟用腎素-血管緊張素-醛固酮系統無關。腎病綜合徵水腫的發生不能僅以一個機理來解釋。血容量的變化，僅在某些病人身上可能是造成水鈉瀦留，加重水腫的因素，但不能解釋所有水腫的發生，其真正的形成機制，目前尚未清楚，很可能是與腎內某些調節機制的障礙有關。
(四)高脂血症
腎病綜合徵時脂代謝異常的特點為血漿中幾乎各種脂蛋白成分均增加，血漿總膽固醇(Ch)和低密度脂蛋白膽固醇(LDL-Ch)明顯升高，甘油三酯(TG)和極低密度脂蛋白膽固醇(VLDL-Ch)升高。高密度脂蛋白膽固醇(HDL-Ch)濃度可以升高，正常或降低;HDL亞型的分佈異常，即HDL3增加而HDL2減少，表明HDL3的成熟障礙。在疾病過程中各脂質成分的增加出現在不同的時間，一般以Ch升高出現最早，其次才為磷脂及TG。除數量改變外，脂質的質量也發生改變，各種脂蛋白中膽固醇/磷脂及膽固醇/甘油三酯的比例均升高。載脂蛋白也常有異常，如ApoB明顯升高，ApoC和ApoE輕度升高。脂質異常的持續時間及嚴重程度與病程及復發頻率明顯相關，長期的高脂血症可在腎病綜合徵進入恢復期後持續存在。
腎病綜合徵時脂質代謝異常的發生機理：
①肝臟合成Ch、TG及脂蛋白增加。
②脂質調節酶活性改變及LDL受體活性或數目改變導致脂質的清除障礙。
③尿中丟失HDL增加。在腎病綜合徵時，HDL的ApoA-Ⅰ可以有50％～100％從尿中丟失，而且患者血漿HDL3增加而HDL2減少，說明HDL3在轉變為較大的HDL2顆粒之前即在尿中丟失。腎病綜合徵患者的高脂血症對心血管疾病發生率的影響，主要取決於高脂血症出現時間的長短、LDL/HDL的比例、高血壓史及吸菸等因素的影響。
長期的高脂血症，尤其是LDL上升而HDL下降，可加速冠狀動脈粥樣硬化的發生，增加患者發生急性心肌梗塞的危險性。近年來，高脂血症對腎臟的影響已引起了不少學者的重視。脂質引起腎小球硬化的作用已在內源性高脂血症等的研究中得到證實。脂代謝紊亂所致腎小球損傷的發生機理及影響因素較為複雜，可能與下述因素有關：腎小球內脂蛋白沉積、腎小管間質脂蛋白沉積、LDL氧化、單核細胞浸潤、脂蛋白導致的細胞毒性致內皮細胞損傷、脂類介質的作用和脂質增加基質合成。
(五)血中其他蛋白濃度改變
腎病綜合徵時多種血漿蛋白濃度可發生變化。如血清蛋白電泳中α2和β球蛋白升高，而α1球蛋白可正常或降低，IgG水平可顯著下降，而IgA、IgM和IgE水平多正常或升高，但免疫球蛋白的變化同原發病有關。補體啟用旁路B因子的缺乏可損害機體對細菌的調理作用，為腎病綜合徵病人易感染的原因之一。纖維蛋白原、凝血因子V、Ⅶ、Ⅹ可升高;血小板也可輕度升高;抗凝血酶Ⅲ可從尿中丟失而導致嚴重減少;C蛋白和S蛋白濃度多正常或升高，但其活性降低;血小板凝集力增加和β-血栓球蛋白的升高，可能是潛隱的自發性血栓形成的一個徵象。
小兒腎病綜合徵的特徵表現：
引起小兒腎病綜合徵的原因很多,感冒時人體內的免疫細胞會吞掉入侵的細菌及病毒，並生成一種抗體而後死亡，達到消滅病菌的功能以確保人體不受影響。兒童因為體質弱體內免疫細胞比正常的人少，所以兒童的免疫功能還不夠強，因此免疫細胞有時不但沒有吞掉兒童體內的病菌，反而是暫時把病菌包容起來。這就使得兒童體內的病菌抗體與病菌本身結合，形成一種免疫複合物隨著血液迴圈。這種免疫複合物到了兒童的腎臟時，會沉積到腎小球的基底膜，從而對兒童的腎臟產生損害，使大量蛋白隨著兒童的尿液流失。最終導致兒童腎病綜合徵的發生。
單就腎病綜合徵來說，任何年齡段的人均可發病，但青年和兒童多發。微小病變性腎病綜合徵的發病年齡多見於2―6歲的兒童，且男童多於女童。兒童腎病綜合徵極易復發和遷延，病程長，通常在感染病菌後1―4周發生腎病綜合徵。一般來說小兒腎病綜合徵有前期的感染症狀，小兒腎病綜合徵的突出特點是“三高一低”即高度浮腫、高度蛋白尿、高膽固醇血癥和低蛋白血癥。
在感冒後1至4周內，兒童下肢、頭面、軀幹都可有浮腫，特別是在兒童組織疏鬆的部位更明顯。最明顯也是最早出現的就是眼瞼浮腫，嚴重的兒童腎病綜合徵患者面板薄而透亮，有胸水、腹水，面板稍有損傷便會滲水。
危害：腎病綜合症並不是一種疾病的名稱，而是代表著一組症狀，背後是各種慢性腎病。腎病綜合徵最主要併發症腎病綜合徵患者抵抗力下降，易發生感染，常見的有呼吸道感染和泌尿道感染、原發性腹膜炎、蜂窩織炎。由於血液呈高凝狀態，易發生腎靜脈血栓、肺栓塞、周圍靜脈的血栓性靜脈炎等。還會引起維生素D缺乏，以及鋅缺乏，很容易導致人體乏力、傷口癒合緩慢等。腎病綜合徵最嚴重的後果就是引起急性腎功能衰竭;長期大量蛋白尿造成的慢性腎功能衰竭比例也遠高於正常人群。
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