主動脈夾層是指主動脈內膜及中層破裂，血流進入主動脈壁，將主動脈剝離成為內、外兩層，稱為主動脈夾層。急性主動脈夾層是以急性胸痛為主要表現的極為凶險的心血管病急症，如未能準確地診斷和治療，其後果是災難性的。最近文獻報道，急性夾層的發病率可高達每年每十萬分之三人，而且有逐年增加的趨勢。病人如未及時診斷接受治療，約有一半病人死於發病後兩天，70％死於發病後1周。近年，由於診斷技術的進步，手術技術的改進以及有效的圍術期處理，其治療效果與預後有顯著改善。瞭解主動脈夾層的病因、解剖及病理改變、臨床表現對於準確及時的診斷和有效的治療極其重要。
主動脈夾層形成的原因主要有：高血壓、動脈硬化、動脈中層囊性壞死、主動脈縮窄、大動脈炎、外傷及梅毒等。在臨床病例中，國內病例青壯年多為先天性中層發育不良等，但近年來發病者動脈硬化、高血壓的比例逐漸增高。其病理基礎都是主動脈中層和平滑肌的病變，導致動脈內膜撕裂、動脈管壁剝離及血腫在動脈壁中間蔓延擴大至全層。內膜一旦撕裂，由於血流的順向和逆向衝擊，剝離範圍會逐漸增大，管壁撕裂可深達中層。對高血壓患者則更為危險，管壁破裂常可破入胸腔、心包導致心包填塞而猝死，或破入主動脈內出現第二個開口，形成主動脈內的假腔流道，造成重要分支動脈阻塞現象，嚴重者可發生重要臟器缺血壞死。動脈內膜的撕裂最常見於升主動脈近心端和降主動脈起始部。根據內膜撕裂部位的不同有兩種常用分類方法：DeBakey將其分為3型。I型內膜撕裂口位於升主動脈或弓部，剝離範圍延伸至弓部和降主動脈可達髂動脈。II型內膜撕裂同I型而剝離血腫只限於升主動脈和弓部。III型位於主動脈峽部、左鎖骨下動脈遠側。另一種常用分類方法將夾層分為Stanford A、B兩型，A型包括DeBekay I、II型，B型相同於DeBekay III型。
發病在2周內稱為急性夾層，無急性病史或發病超過2周以上者屬於慢性夾層。 早年由於對於主動脈夾層的認識不足，相應的檢查手段不多，因而診出率不高，常與急性心梗相混淆而延誤診斷和治療。隨著對急性夾層的認識水平不斷提高，無創性檢查技術不斷髮展，其診出率提高，大部分病人能得到早期確診。
突發劇烈的胸背疼痛為發病時最常見的症狀。 夾層急性期約90％的患者表現為持續性胸背疼痛，呈撕裂或刀割樣，難以忍受。病人表現為煩躁不安，焦慮、恐懼和瀕死感覺，且鎮痛藥物難以緩解。當夾層剝離累及主動脈大的分支或瘤體壓迫周圍組織時可引起各器官相應的表現。當夾層剝離累及主動脈瓣時，出現主動脈瓣區的舒張期或收縮期雜音。夾層剝離累及冠狀動脈時可引起急性心肌缺血或心肌梗死，夾層剝離破入心包時可迅速發生心包填塞，導致猝死。當出現周圍動脈阻塞可出現頸動脈或肢體動脈搏動弱等，嚴重者可發生肢體缺血壞死。夾層累及主動脈弓部頭臂動脈，可引起腦供血不足，甚至於昏迷、偏癱等。降主動脈的夾層累及肋間動脈可影響脊髓供血引起截癱。累及腹腔臟器分支則可引起肝供血不足，肝功受損，類急腹症表現或消化道出血、腎功損害和腎性高血壓等。
目前已有多種無創性檢查應用於臨床，超聲心動圖是目前臨床上常用的無創性檢查，能夠顯示出瘤體的部位、範圍及是否累及主動脈瓣膜，但對升主動脈遠端及降主動脈夾層的檢出率降低。經食道超聲心動圖檢查，可以快速區別升主動脈瘤與夾層，但有侵入性操作導致血壓增高夾層擴充套件的顧慮。核磁共振是目前快速診斷夾層的重要檢查手段，更有利於主動脈疾病的動態顯示，特別是主動脈內膜撕裂口及其假腔的觀察。近年快速CT用於診斷胸主動脈瘤，進行二維、三維重建可以顯示夾層與弓部血管的關係、真腔和假腔以及病變範圍等；其主要缺點是不利於撕裂口的位置以及動脈分支血管情況的判斷。近年來CT造影（CTA）技術，克服了以上缺點，可以通過顯影劑濃度的差別區別主動脈真假腔內血流顯示，特別是主動脈內膜撕裂口及其假腔可以得到清晰顯現,因而現階段是診斷主動脈夾層的金標準。
對於急性主動脈夾層，一經診斷，應立即進行監護治療，採取有效干預措施，使生命指徵穩定。主要治療措施包括鎮痛、鎮靜和降壓。血壓一般控制在收縮壓100 ~ 120 mmHg，平均壓在60 ~ 70mmHg 。病情穩定後，複查超聲、CT、MRI等，明確主動脈壁剝離病變的部位和範圍以決定是否需要手術治療和手術方式。如果出現威脅生命的併發症，如主動脈破裂的先兆或剝離損害了生命器官的血迴圈等，應立即考慮手術治療。Stanford A 型或DeBakey Ｉ型和Ⅱ型病例應施行外科手術治療，手術原則是切除內膜撕裂的部分主動脈，修復兩端的剝離內膜，用人工血管移植接通主動脈管道，合併主動脈瓣關閉不全時，使用人工瓣膜置換主動脈瓣。Stanford B型或DeBakey Ⅲ型的病例，內科治療未能控制疼痛，主動脈壁剝離病變持續擴大，主動脈頭臂分支出現雜音和搏動減弱或主動脈瓣雜音，或出現昏迷、卒中、肢體疼痛發冷、尿量減少或無尿提示主動脈主要分支受壓或梗阻等，即應施行手術治療。外科手術可採用降主動脈人工血管移植術，但由於近年無創性診斷技術的提高，對III型夾層剝離內膜可準確定位，覆膜支架腔內隔絕術已廣泛用於降主動脈夾層的治療。這種方法可以減輕手術、麻醉、體外迴圈等對患者的創傷，效果良好。
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