【概述】
胸腺是人體重要的免疫器官,起源於胸腺上皮細胞或淋巴細胞的胸腺腫瘤最為常見,在縱隔腫瘤中胸腺瘤次於畸胎瘤和神經源性腫瘤為第三位,胸腺瘤患者可伴或不伴有重症肌無力症狀。
【診斷】
X線檢查是發現及診斷胸腺瘤的重要方法,但有的胸腺瘤呈扁片狀伏於心髒大血管之上,此種類型在X線檢查中最難診斷。胸部CT是先進而敏感檢查縱隔腫瘤的方法,它能準確地顯示腫瘤的部位,大小,突向一側還是雙側,腫瘤的邊緣,有無周圍浸潤以及外科可切除性的判斷,對於臨床和普通的X線檢查未能診斷的病例,胸部CT有其特殊的價值。
【病理改變】
病理學上胸腺瘤以佔80%以上細胞成分為名稱。分為上皮細胞型和上皮細胞淋巴細胞混合型。單純從病理形態學上很難區分良性或惡性胸腺瘤,根據臨床表現,手術時肉眼觀察所見和病理形態特點,以侵襲性和非侵襲性胸腺瘤分類更為恰當。但習慣上常稱為良性和惡性胸腺瘤。
胸腺A良惡性鑑別需要依據臨床表現和外科手術時的發現。外科手術時應當注意
①腫瘤是否有完整的包膜;
②腫瘤是否呈侵襲性生長;
③有無遠處轉移和胸腔內種植;
④顯微鏡下細胞形態的異形,綜合分析才能得出正確的結論。手術時腫瘤有完整的纖維包膜,腫瘤在包膜內生長,與周圍臟器無粘連浸潤,手術容易摘除的,為良性或非侵襲性胸腺瘤。當腫瘤侵出包膜,侵犯周圍臟器或組織(心包、胸膜、肺和血管等),處科手術不能切除或不能完全切除的,或術時發現已有胸內種植或胸膜轉移,則為惡性或侵襲性胸腺瘤。
【臨床表現】
像任何縱隔腫瘤一樣,胸腺瘤的臨床症狀產生於對周圍器官的壓迫和腫瘤本身特有的症狀--合併綜合徵。小的胸腺瘤多無臨床主訴,也不易被發現。腫瘤生長到一定體積時,常有的症狀是胸痛、胸悶、咳嗽及前胸部不適。胸痛的性質無特徵性,程度不等,部位也不具體,一般講比較輕,常予對症處理,未做進一步檢查。症狀遷延時久,部分病人行X線檢查,或某些病人在體查胸透或攝胸片時發現縱隔腫物陰影。
被忽略診斷的胸腺瘤此時常生長到相當大體積,壓迫無各靜脈或上腔靜脈梗阻綜合徵的表現。劇烈胸痛,短期內症狀迅速加重,嚴重刺激性咳嗽,胸腔積液所致呼吸困難,心包積液引起心慌氣短,周身關切骨骼疼痛,均提示惡性胸腺瘤或胸腺癌的可能。
胸腺瘤特有的表現是合併某些綜合徵,如重症肌無力(MG)、單純紅細胞再生障礙性貧血(PRCA)、低球蛋白血癥、腎炎腎病綜合徵、類風溼性關節炎、皮肌炎、紅斑狼瘡、巨食管症等。
【併發症】
1、重症肌無力(MG)長期以來人們即發現重症肌無力與胸腺(或胸腺瘤)有關。重症肌無力臨床上可分為3型,如眼瞼下垂、視物長久感疲勞、複視,為眼肌型;上肢伸舉不能持久、步行稍遠需坐下休息,為軀幹型;咀嚼吞嚥費力,甚至呼吸肌麻痺,為延髓型。臨床上最危險的是肌無力危象,病人呼吸肌麻痺必須人工輔助呼吸。目前認為重症肌無力是一自家免疫性疾病,主要因胸腺受某種刺激發生突變,不能控制某些禁忌細胞株而任其分化增殖,對自身成分(橫紋肌)發生免疫反應,出現肌無力。
治療重症肌無力多年來一直採用抗乙醯膽鹼酯酶藥物,如溴吡斯的明,近年來又加用免疫抑制劑,如激素、環磷醯胺等。
外科治療重症肌無力的適應證為伴有或不伴有胸腺瘤的重症肌無力患者,服抗乙醯膽鹼酯酶藥物,劑量不斷增加而症狀不減輕,或出現肌無力危象以及反覆呼吸道感染。
2、單純紅細胞再生障礙性貧血(PRCA)
與胸腺瘤並存疾病之一是純紅細胞再障。純紅再障可為原發的,原因不清。也可繼發於藥物、感染和腫瘤。實驗研究表明PRCA是一自家免疫性疾病,未知原因導致紅細胞抗原的自身免疫反應,這些抗原可存在於人體胸腺內。胸腺瘤本身對紅細胞生長並無直接作用,可能的情況是胸腺瘤可增強免疫系統的敏感性,或者胸腺瘤由高度敏感的增生系統所誘發。
3、腎病綜合徵腎炎 腎病綜合徵腎炎與胸腺瘤的關係尚不明瞭,腎病綜合徵可以是某些腫瘤,如霍奇金病,全身表現的一部分。可能的解釋為胸腺瘤與腎小球腎炎的抗原抗體複合物形成交叉反應緣故。
【治療措施】
(1)治療原則:胸腺瘤一經診斷即應外科手術切除。理由是腫瘤繼續生長增大,壓迫鄰近組織器官產生明顯臨床症狀;單純從臨床和X線表現難以判斷腫瘤的良惡性;而且良性腫瘤也可惡性變。因此無論良性或惡性胸腺瘤都應儘早切除。有能切除的惡性胸腺瘤可取病理活檢指導術後治療,部分切除者術後放射治療可緩解症狀延長病人存活。
(2)胸腔鏡手術治療:對於相對較小的胸腺瘤胸腔鏡治療的適應症,手術只要在右側胸壁上做2個1cm切口及1個3cm大小切口即可完成擴大胸腺切除術。採用胸腔鏡治療不僅切口美觀,減少了創傷,而且術後恢復快,一般術後5天內即可出院。
(3)對於無法胸腔鏡手術治療的患者可行常規手術治療:突向一側較小的胸腺瘤多采用前外肋間部胸切口,突向雙側瘤體較大者,可採用前胸正中切口。近年來前胸正中切口應用增多,除摘除胸腺瘤外同時摘除對側胸腺,以防日後出現重症肌無力的可能。亦有人採用橫斷胸骨雙側胸部橫切口切除腫瘤。腫瘤體積小且靠近頸部者也可經頸部切口摘除胸腺瘤。
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