溶血性貧血(hemolyticanemia)係指紅細胞破壞加速,而骨髓造血功能代償不足時發生的一類貧血。如要骨髓能夠增加紅細胞生成,足以代償紅細胞的生存期縮短,則不會發生貧血,這種狀態稱為代償性溶血性疾病。“溶血性貧血”,紅細胞過度破壞所引起的貧血,但較少見;常伴有黃疸,稱為“溶血性黃疸”。
除了發病緩急,主要症狀以及病情程序外還應著重主意自查以下各項:
1、地區性。強調家庭籍貫,如地中海貧血多見於廣東、廣西及浙江等沿海地區。
2、家族史。近親中如有貧血、黃疸、脾腫大者,則有先天性溶血性貧血可能。
3、藥物接觸史。藥物可誘發免疫性溶血性貧血,氧化性藥物可使不穩定血紅蛋白病及G6PD缺乏症發生溶血。
4、引起溶血性貧血的原發病史。如淋巴瘤可伴有免疫性溶血性貧血。
5、誘發因素。如過勞、寒冷刺激及服蠶豆等。 治療 溶血性貧血是一類性質不同的疾病,其治療方法不能一概而論。
總的治療原則
1、病因治療
去除病因和誘因極為重要。如冷型抗體自體免疫性溶血性貧血應注意防寒保暖;蠶豆病患者應避免食用蠶豆和具氧化性質的藥物,藥物引起的溶血,應立即停藥;感染引起的溶血,應予積極抗感染治療;繼發於其他疾病者,要積極治療原發病。
2、糖皮質激素和其他免疫抑制劑
如自體免疫溶血性貧血、新生兒同種免疫溶血病、陣發性睡眠性血紅蛋白尿等,每日強的鬆40-60mg,分次口服,或氫化考的鬆每日200-300mg,靜滴,如自體免疫溶血性貧血可用環磷醯胺、硫唑嘌呤或達那唑等。
3、脾切除術
①遺傳性球形紅細胞增多症脾切除有良好療效
②自體免疫溶血性貧血應用糖皮質激素治療無效時,可考慮脾切除術
③地中海貧血伴脾功能亢,近者可作脾切除術
④其他溶血性貧血,如丙酮酸激酶缺乏,不穩定血紅蛋白病等,亦可考慮作脾切除術,但效果不肯定。
4、輸血:貧血明顯時,輸血是主要療法之一。但在某些溶血情況下,也具有一定的危險性,例如給自體免疫性溶血性貧血患者輸血可發生溶血反應,給PNH病人輸血也可誘發溶血,大量輸血還可抑制骨髓自身的造血機能,所以應儘量少輸血。有輸血必要者,最好只輸紅細胞或用生理鹽水洗滌三次後的紅細胞。一般情況下,若能控制溶血,可借自身造血機能糾正貧血。
5、其它:併發葉酸缺乏者,口服葉酸製劑,若長期血紅蛋白尿而缺鐵表現者應補鐵。但對PNH病人補充鐵劑時應謹慎,因鐵劑可誘使PNH病人發生急性溶血。
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