一、自身免疫性溶血性貧血臨床路徑標準住院流程
(一)適用物件。
1.第一診斷為自身免疫性溶血性貧血(ICDC10.D59.102)。
2.1月≤年齡<18歲。
3.溫抗體型。
4.免疫性。
(二)診斷依據。
根據《血液病診斷和療效標準》(張之南、沈悌主編，科學出版社，2008年，第三版)、《諸福棠實用兒科學(第七版)》(人民衛生出版社)、《臨床診療指南C血液病學分冊》(中華醫學會編著，人民衛生出版社)。
1、病史。
2、臨床表現：貧血、肝脾腫大、黃疸、血紅蛋白尿。
3、血常規:貧血程度不一。外周血塗片可見數量不等球形紅細胞、幼紅細胞或紅細胞碎片，網織紅細胞增多。
4、骨髓檢查呈幼紅細胞增生象，偶見紅細胞輕度巨幼變。
5、再生危象時，血象呈全血細胞減少,網織紅細胞減少,骨髓象呈增生減低。
6、抗球蛋白試驗直接試驗陽性,主要為抗IgG和抗補體C3型,偶有抗IgA型;間接試驗可陽性或陰性。
(三)治療方案的選擇。
根據《諸福棠實用兒科學(第七版)》(人民衛生出版社)、《臨床診療指南C血液病學分冊》(中華醫學會編著，人民衛生出版社)。
1、糖皮質激素作為首選治療：可常規劑量或短療程大劑量給藥。
2、紅細胞輸注：嚴重貧血或出現缺氧症狀需要輸紅細胞。儘可能使用洗滌紅細胞。
3、靜脈輸注丙種球蛋白：對糖皮質激素效果差者。
(四)標準住院日為14天內。
(五)進入路徑標準。
1、第一診斷必須符合ICD-10.D59.102自身免疫性溶血性貧血(AIHA)疾病編碼，且1月≤年齡<18歲。
2、血液檢查指標符合需要住院指徵：血紅蛋白<70g/L，或伴有明顯缺氧症狀，或血紅蛋白下降過快。
3、當患者同時具有其他疾病診斷，但在住院期間不需要特殊處理，也不影響第一診斷的臨床路徑流程實施時，可以進入路徑。
(六)明確診斷及入院常規檢查需2-3天(工作日)。
1、必需的檢查專案：
(1)血常規(包括網織紅細胞計數)、尿常規、大便常規+隱血;
(2)抗球蛋白試驗、冷凝集素試驗;
(3)肝腎功能、電解質、凝血功能、溶血全套、輸血前檢查、血沉、血塗片、血型、自身免疫疾病篩查。
2、根據患者情況可選擇的檢查專案：
(1)感染相關病原檢查;
(2)相關影像學檢查;
(3)骨髓形態學檢查。
(七)治療開始於診斷第1天。
(八)治療方案與藥物選擇。
1、糖皮質激素作為首選治療：注意觀察皮質激素的副作用並對症處理。
(1)常規劑量：潑尼鬆1C2mg/Kg/d，分次口服，用藥2C4周後，逐漸減停。
(2)短療程大劑量給藥：甲基潑尼鬆龍15C30 mg/Kg/d，或地塞米松0.5C1.0mg/kg/d，×3C5d後，減量或停藥。
2、紅細胞輸注：儘可能輸洗滌紅細胞，10mlC15ml/Kg/次。
3、靜脈輸注丙種球蛋白：0.4gC2.0g/Kg/d×1C5d，激素效果不佳時使用或病情嚴重時合併使用。
4、極其嚴重或激素、丙種球蛋白效差的病例可考慮環孢素或其他免疫抑制劑(如環磷醯胺)治療。
(九)出院標準。
不輸紅細胞情況下，血紅蛋白≥70g/L且無缺氧症狀，並且持續3天以上。
(十)變異及原因分析。
1、經治療後，血紅蛋白<70g/L並大於2周，退出該路徑。
2、治療過程中出現溶血危象或再生障礙危象，退出該路徑。
3、最終診斷冷抗體型自身免疫性溶血性貧血，退出該路徑。
4、最終診斷繼發性自身免疫性溶血性貧血，退出該路徑。
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