先天性非溶血性黃疸(Gilbert綜合徵),是一組綜合的病症,系1092年法國醫師Gilbert首先報告,為非溶血性、非結合性膽紅素血癥所致的黃疸。先天性病人家族中約有25%~50%的人有此病,為常染色體顯性遺傳病。從嚴格的定義講,其特點為非溶血性,非結合性高膽紅素血癥,而血清膽酸正常,肝功能正常。
一、主要表現
主要表現為自幼年起的慢性間歇性黃疸,可呈隱性;黃疸可以持續存在達老年,但是往往隨著年齡的增長而逐漸減退。血清膽紅素低於102.6μmol/L,一般小於51.3μmol/L,有晝夜或季節性波動,約1/3病例在常規檢查時正常。可因疲勞、情緒波動、飢餓、感染、發熱、手術、酗酒、妊娠誘發或加重黃疸。
二、發病原因
目前多數人認為由於遺傳性或獲得性的肝細胞中微粒體器中膽紅素葡萄糖醛酸轉移酶活力不足,影響非結合膽紅素在肝細胞內結合反應的正常進行,以致使肝細胞對膽紅素的攝取也受到障礙,因而造成肝細胞對非結合型膽紅素的攝取和結合功能的雙缺陷。
三、併發症
可有輕度溶血性貧血。
四、治療用藥
1、治療
一般不需要特殊治療,但是應注意避免導致黃疸加重的誘因。
2、預後
Gilbert綜合徵系一良性疾病良性經過預後良好。
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