肌萎縮側索硬化症與頸椎病性脊髓病
鑑別診斷的電生理研究
肌萎縮側索硬化症(Amyotrophic Lateral Sclerosis ALS)與頸椎病性脊髓病(Cervical spo ndylotic Myelopathy CSM)均好發於中老年，臨床表現類似，有時可並存，造成鑑別診斷困難 ，但兩病處理及預後截然不同。CSM若早期手術可望康復和痊癒，而ALS誤施手術則使病情惡化甚至死亡。因此早期準確鑑別二者極為重要。
1、早期鑑別
國內外對兩病鑑別手段主要是：
①有無三肢或兩肢加舌肌肌電圖神經源損害;
②有無體感誘 發電位(SEP)異常。然而，上述標準並非特異，如前者在早期病變侷限的ALS或同時伴腰椎病 損的CSM可呈假陰性或假陽性，後者則因大量研究表明ALS也可有SEP改變而存在爭議。本研 究依據兩病發病機理不同，首創以胸鎖乳突肌肌電圖(Seernocleidomastoid Muscle EMG SC M-EMG)和上肢皮節體感誘發電位(Dermatomal Somatosensory Evoked potential DSSE P)鑑 別兩病，分別對ALS和CSM病人共106例結合臨床、影像學進行了深入研究，在國內外均屬首次報告，同時還將晚近發展的精確分解分析肌電圖(Precision Decomposition Electromy graphy PDEMG)首次引入臨床應用。
2、結果
①首次確定了國人胸鎖乳EMG和上肢DSSEP正常值;
②胸鎖乳突肌在ALS和CSM異常率分別為97 ％和0，存在極顯著的差異，其中包括部分傳統EMG方法呈假陰性或假陽性的早期ALS或伴腰椎 病損的CSM;
③上肢DSSEP在ALS和CSM異常率分別為8％和100％，存在極顯著的差異，且其異常 與影像學檢查示頸椎退行改變程度及病人脊髓壓迫程度顯著相關，且有助確定兩病共存情況 ;④PDEMG在ALS運動控制機制上表現受募集運動單位數及平均發放率下降等特點。
ALS作為一種變性病，其病損範圍廣泛，除其初始好發於頸膨大外，向上可及高頸髓與延髓 ，向下可及胸腰髓，而CSM則是一個侷限性損害，頸髓損害極少超過C4平面向下不低於T2平 面。因此肌肉病損範圍一直是鑑別兩病的一個重要方面。胸鎖乳突肌(SCM肌)的脊髓支配節 段為C2、C3水平，主要為C2，故隨病情的進展，推測該肌受累應先於舌肌或下肢肌。本組SCM肌的異常率均高 於三肢肌和舌肌，術後加重的8例該肌的異常率為100％。2例雙上肢肌異常的ALS患者隨訪1 年 內均出現該肌明顯異常，而舌肌及下肢肌無異常，證實上述推論。ALS組該肌異常率為97％， CSM組無1例異常，表明SCM-EMG可做為兩病鑑別的客觀指標。ALS組舌肌異常率為48％。故SC M肌EMG優於舌肌且免除舌肌EMG的痛苦，且為預後判斷提供了客觀依據。這在兩病並存時尤 為重要。
CSM為頸椎退行改變導致相應部位脊髓受壓或區域性脊髓血供障礙引起。上肢DSSEP作為一種從 C4-T1皮節囊括了其近全部可能病損部位的檢查方面，結果證明可準確反映其節段病損平面，且與影像學結果及臨床存在極好的相關性，並可有效克服常規SEPS在CSM因頸髓受損可能位於上肢神經傳入纖維最高入髓平面以下所致假陰性結果。DSSEP對CSM所示平面與影像學結果存在顯著的相關性(P<0.01)，與病情程度亦同樣顯著相關(P<0.01)，因此對手術定位及預後判斷均為客觀的良好評價指標，且在ALS與CSM兩病中存在截然不同的結果。
本研究在既往傳統的電生理檢查方法上，首次提出用SCM肌EMG及上肢DSSEP來診斷及鑑別ALS 與CSM兩病，並對兩病並存做出診斷。結果證明有確實可靠的價值，且具有充分的臨床實用意義。在其後近300例的臨床工作中亦進一步得到驗證。PDEMG引入ALS的研究中對今後該病 的電生理基礎，將進一步有深入的揭示。
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