肌萎縮側索硬化是一種遺傳性的疾病，這個病在小部分家族當中會出現直接遺傳。如果是一些成年發病的肌萎縮側索硬化患者，在臨床當中發現大多沒有家族病史，一般來說他們的家族中只有一個孤立存在的病例，這就是臨床當中講的散發性肌萎縮側索硬化，雖然可能有遺傳傾向，但在大家也不要太過擔心，因為一個家族中散發性肌萎縮側索硬化的患者臨床發現不直接遺傳。 剩下的小部分肌萎縮側索硬化患者就不同了，往往會有另一個家族成員患病，也就是我們說的家族性肌萎縮側索硬化。
家族性肌萎縮側索硬化，在病理方面在臨床當中最常見的遺傳方式是常染色體顯性遺傳。常染色體遺傳的問題，也就表示女性或男性同樣可能就會被遺傳家族性肌萎縮側索硬化這個病的基因突變，因為該致病的基因不論是男女均有染色體。顯性遺傳在臨床當中主要就是指患者只要一個肌萎縮側索硬化基因，那麼之後身體就會有突變發生，就有患肌萎縮側索硬化這個病的的風險。也就是說家族性肌萎縮側索硬化患者生出的後代有50%機率被遺傳，這1比2的機會，來自於父母隨機遺傳他們基因對的一個複製法則。另外，如果患者的孩子沒有遺傳到這種變基因，他們也就不會將這種疾病遺傳到他們的孩子。
目前在臨床當中區分散發性患者和家族性患者最好方法就是詢問家族病史。在診斷的時候神經科醫生會詢問就診的患者家族中是否有其他人得過這個病，臨床當中的大部分家族史詢問對這個病的診斷非常可靠，因為大多數情況下肌萎縮側索硬化這個病並不會遺傳。
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