頸椎病多見,這裡介紹一種相對特殊,容易誤診的型別:
肌萎縮型頸椎病 Cervical Spondylotic Amyotrophy, CSA
一、概念:特指沒有感覺障礙而僅有肌無力或者肌萎縮的特殊型別頸椎病
1、Keegan1965年首次描述,運動分離喪失Dissociated motor loss,認為是骨刺恰巧壓迫頸神經前根(運動根,後根為感覺根)
2、被稱為Keegan頸椎病
二、分型:
1、按照肌肉萎縮部位分型
近側性:離頸部近的肌肉(肩胛帶肌,三角肌,肱二頭肌,肱三頭肌)。
遠側性:離頸部遠端的肘關節以遠,前臂肌肉群,手內在肌肉。
2.按照壓迫的解剖部位的Keegan分型:
Ⅰ型:僅有頸神經根壓迫,肌肉萎縮。
Ⅱ型:既有肌萎縮又有脊髓壓迫(上運動神經元症狀,錐體束徵)。
三、臨床特點:
1、男多於女,中老年,緩慢,少數急性發作。
2、肩胛帶肌(肩膀後部)萎縮多見,少數涉及手內在肌肉單側肌肉萎縮,少數雙側無感覺障礙。
3、多數無病理反射(壓迫脊髓,錐體束徵 Hoffman徵,Babinski徵)。
四、肌肉萎縮表現的臨床資料:
1、肩胛帶肌肉萎縮表現
2、手內在肌肉萎縮表現(骨間肌)
五、輔助檢查
1、MRI
圖A:輕度侷限性壓迫脊髓前角,脊髓有高訊號影
圖B:輕度侷限性壓迫神經根
2、肌電圖提示肌肉存在神經源損害。
六、重要的鑑別診斷
與脊髓側索硬化症鑑別,就是著名天文學家,寫《時間簡史》的霍金教授得的那個病。
1、脊髓側索硬化症的特點:
(1)侵犯腦幹與脊髓運動神經元。
(2)進展性,無感覺障礙。
(3)早期脊髓的下運動神經元損害:肌肉萎縮無力,肌束纖顫。
(4)晚期脊髓的上運動神經元損害:肌肉張力高階椎體束徵。
(5)通常伴有顱神經功能障礙:構音不清,舌肌萎縮,吞嚥障礙(關鍵區別點)。
2、關鍵鑑別點
七、治療:
1、保守治療:
(1)指證:
病史3個月以內。
肌肉萎縮輕度。
肌肉動作電位活符合肌肉動作電位 compound muscle action potential CMAP 波幅比健側高30%以上。
(2)方法:
頸部支具禁止頸部後伸。
頸椎輕度前屈位牽引3-4h/天。
上肢運動鍛鍊。
理療。
神經營養藥物。
2、手術治療
指證:
病史長,保守無效。
CMAP波幅比健側低20%以下。
特別是出三角肌外,肱二頭肌也有相似現象或明顯脊髓症狀。
注意要慎重手術的情況:肌萎縮排展明顯,MR脊髓高訊號。
3、手術方式
(1)首選前路手術:
MR顯示脊髓壓迫來自前方,前路手術可以直接去除壓迫,更有合理性。
(2)後路手術:
用於多階段受累,部分學者採取後路開門椎管成型,合理性存疑。
八、康復
術後恢復往往較慢。
肌力恢復為主,逐漸肌肉萎縮好轉。
最終恢復程度決定了肌力恢復程度。
所以,術後的恢復程度取決於術前壓迫時間和程度,肌萎縮的程度,早期發現,早期手術治療最為合理。
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